MILWAUKEE, Wis. – Det er 5 grader under nul, og et let pudder af sne hvirvler hen over vejene i Vernon County. Et par heste og buggyer klatrer gennem den kolde morgenluft, men Perry Hochstetler efterlader sin buggy på familiens gård og får en chauffør til at køre ham til sin lægeaftale.
Hochstetlers er amish. Uden sygeforsikring og med en beskeden indkomst har de ikke råd til de fleste læger.
De har råd til James DeLine, som engang var den enlige læge i landsbyen La Farge i det vestlige Wisconsin. 750 indbyggere.
Da han blev landsbyens læge i 1983, havde DeLine ingen erfaring med behandling af amish-folket og ingen idé om den afgørende rolle, de ville komme til at spille i hans arbejde. I dag er omkring 20 % af lægens patienter amish eller Old Order Mennonite, der er en del af en kristen befolkningsgruppe kaldet Plain People. De er kendt for deres adskillelse fra den moderne verden og for deres tilslutning til en enkel livsstil og usminket påklædning.
Den 65-årige DeLine, der selv er lidt af en “throwback”, er en kort, bebrillet mand med hvalrosoverskæg, en læge, der bærer en brun lægetaske med sig på hjemmebesøg. I årevis bar han sit udstyr i en fiskegrejskasse.
Han kender familierne på hver eneste lokale gård og deres medicinske historier. Han ved, hvem der er blevet født, og han besøger mødrene og spædbørnene for at sikre sig, at de er sunde og raske. Han ved, hvem der er døende, og ser til dem i deres sidste dage, sidder ved deres sengekant, taler med en blid stemme og sørger for, at de har det, de har brug for mod smerter.
Som ung læge havde DeLine aldrig forestillet sig, at han en dag ville finde sig selv med den ene fod solidt plantet i medicinens fortid og den anden i dens fremtid.
Lægen, der tager på hjemmebesøg, samarbejder også med engelske og amerikanske genetikere, der studerer nogle af de mest sjældne sygdomme på jorden. Nogle forekommer i langt højere grad blandt amish, mennonitter og andre lukkede samfund, der ikke tillader ægteskab med udenforstående. Dette forbud øger sandsynligheden for, at når en sjælden, sygdomsfremkaldende mutation dukker op i samfundet, vil den slå rod og gå i arv fra generation til generation.
Det har taget DeLine og hans medarbejdere flere år at vinde tilliden hos Plain People, hvoraf nogle er forsigtige over for medicin og teknologi. Ofte frygter de, at det at gå på et hospital eller en klinik vil betyde, at de overlader beslutningstagningen til læger, der hverken respekterer deres tro eller forstår deres økonomiske begrænsninger.
DeLine, der ikke selv er religiøs, tager hensyn til patienternes og forældrenes tro; han har altid betragtet dem som de endelige beslutningstagere.
Op det første øjekast virker Hochstetler som en usandsynlig kandidat til en sjælden sygdom eller et sundhedsproblem af nogen art. Arbejdet på det lokale savværk og familiens gård har givet den 26-årige far til to børn en slank muskuløs ramme. Under huden gemmer sig en anden historie.
“Han har blodkarrene som en 80-årig ryger”, siger DeLine.
Han har arvet den genetiske mutation, der forårsager en sygdom, som de fleste mennesker aldrig har hørt om: sitosterolemi. Der er kun beskrevet 100 tilfælde i den medicinske litteratur, men DeLine har 13 patienter med sygdommen, herunder fire af Hochstetlers 10 søskende og deres far.
Sygdommen forhindrer kroppen i at slippe af med lipider fra vegetabilske olier og nødder, hvilket får dem til at ophobe sig og tilstoppe arterierne.
Siden diagnosen af sygdommen har DeLine behandlet Hochstetler med et kolesterolsænkende lægemiddel kaldet Zetia.
Suden diagnose og behandling kunne Hochstetler nu have fået et hjerteanfald, et traume, som Zetia skulle forsinke, om end det er uvist, hvor længe. Der findes ingen kur mod sitosterolæmi.
“Jeg er ikke bange,” siger han. “Hvis jeg dør ung, skal jeg vel dø ung. Jeg kan ikke gøre så meget ved det. Jeg kan ikke sige, at jeg nogensinde bliver lav og har blues over det.”
Redningsplanke: Historien om et amishsamfund og kampen for deres børns liv
Vejsen til at blive landlæge
En snestorm holdt næsten lægen og landsbyen fra deres aftale.
Det var februar 1983. DeLine kørte sin familie over kuperede landeveje, mens han stirrede ud af forruden i byger og frygtede, at deres bil måske ikke ville nå frem til La Farge.
DeLine havde netop afsluttet sin turnusuddannelse på Wausau Hospital Center. Nu var en 10-mands komité af lokale borgere ved at rekruttere ham til at besætte La Farge’s ledige stilling som læge. Landsbyen havde været uden en i et par år.
Lægen kunne godt lide de venlige landsbyboere, en kærkommen afveksling fra de jakkesæt og slips-typer, som han havde haft samtaler med andre steder.
Han var 28 år gammel med en dårlig bil, en voksende familie og 30.000 dollars i ubetalte studielån. Gennemsnitslønnen for en familielæge i USA var dengang omkring 80.000 dollars, hvilket var nok til at slå sig ned og begynde at betale sin gæld af.
Men befolkningen i La Farge ville have DeLine – havde brug for ham. Deres tilbud: $20,000.
Det skulle dække DeLine’s årsløn, lønnen til en assistent til at besvare telefonerne og håndtere fakturering, plus alt klinikudstyr og udgifter. .
DeLine tog imod tilbuddet.
Medicinsk skole var ‘meant to be’
DeLine voksede op i New Lenox, Illinois, et landbrugssamfund uden for Joliet.
Byen med 1.750 indbyggere bestod mest af majsmarker. DeLine husker den som et sted, hvor børn voksede op med at bygge forter om dagen og se på bål om natten. DeLine havde tvillingesøstre, der var fem år yngre end ham. Deres far ejede en restaurant.
Fra en tidlig alder “virkede det dog som om, at jeg bare skulle læse medicin. Det skulle være sådan.”
DeLine husker nætter, hvor han kunne høre sin mor kæmpe for at trække vejret. Han kunne også høre sin far, der forsøgte at overtale hende til at tage på hospitalet.
Hun havde en reumatisk hjertesygdom og tog blodfortyndende medicin fra hun var i 30’erne. Hun jokede nogle gange med, at hun havde brug for “en klapoperation”.
DeLine var 17 år, da hans mor blev indlagt til operationen.
Han så hende en gang efter operationen, “men jeg kunne ikke lide, hvordan hun så ud”. Omkring den tredje dag fik hans mor hjertestop. Hun blev genoplivet, men havde pådraget sig en alvorlig hjerneskade. Flere dage senere lukkede familien for den livgivende støtte. Hun var 42 år gammel.
En uge efter hendes død satte James DeLine sig for at blive læge og forlod hjemmet for at tage til University of Illinois i Urbana-Champaign.
Et krævende skema
Universitetslivet var hårdt. DeLine forblev så opslugt af sorg, at når han spiste, fik han forfærdelige mavesmerter og måtte ligge på maven for at få lindring.
Samtidig påtog han sig et krævende skema. Driftige studerende havde en tendens til at gå ind på det mere avancerede honors program i enten kemi eller biologi. DeLine, der læste fysiologi, meldte sig til begge dele.
Han betalte for college gennem restaurantjobs og finansiel støtte.
Han gik videre til medicinstudiet, først i Champaign og derefter på University of Illinois campus i Chicago. Han boede i byens Little Italy-sektion på den nærmeste vestside. Her mødte han sin kommende kone, Ann Doherty, som arbejdede i et trykkeri.
DeLine dimitterede fra medicinstudiet den 7. juni 1980. Den næste dag giftede han og Ann sig.
En uge senere begyndte han sin turnusuddannelse i Wausau.
Han arbejdede en 24-timers vagt, tog 24 timer fri og tog derefter tilbage for at arbejde endnu 24 timer på hospitalet. “Når jeg så kom hjem for at hvile mig”, siger han, “var jeg søvnfattig, sulten og havde hovedpine.”
Skemaet generede hans kone. Hun savnede ham. I hans næste job ville hun se endnu mindre til ham.
På vagt 24 timer i døgnet
I La Farge arbejdede DeLine hårdere, end han havde gjort i sin turnusperiode.
Han var på vagt 24 timer i døgnet, syv dage om ugen. For at få enderne til at mødes, både for sin familie og for klinikken, arbejdede DeLine fem vagter om måneden på skadestuen på Vernon Memorial Hospital i Viroqua.
I nogle dage arbejdede han fra kl. 9.00 til 17.00 på klinikken, hvorefter han kørte til hospitalet og arbejdede fra kl. 18.00 til 8.00 på skadestuen. Han vendte tilbage til familiens hjem lige i tide til at tage et bad og komme til klinikken inden kl. 9.
“Der var tidspunkter, hvor han var træt, men det bremsede ham ikke”, siger Marcia Bader, hans nu pensionerede kontorchef. “Det var den dybtfølte omsorg, der holdt ham i gang.”
Det var også hans kone, Ann DeLine, der gjorde det.
Kvinden, der havde drømt om at blive mor, gjorde alt for parrets fire børn, der alle blev født inden for en periode på fem år. Hun vaskede stofbleer og hængte dem til tørre. Hun lavede mad, gjorde rent, tog børnene med på gåture, hjalp med skole og leg og accepterede med ynde alle de gange, hvor hendes mand blev kaldt væk fra ferier og fødselsdagsfester.
“Feriekalenderen gælder ikke,” siger hun. “Han hjælper folk, når de har brug for ham – ligesom den frivillige brandmand løber af sted, når alarmen lyder; ligesom landmanden planter og høster, når jorden og vejret er klar.”
“Livet leves efter behov, ikke efter kalendere og tidsrammer.”
En fast bestanddel af samfundet
Beboerne har omfavnet deres læge. Patienterne sagde, at de var vant til læger, der talte til dem det meste af tiden; DeLine lyttede.
Klinikken kæmpede økonomisk i de første år. “Det var ikke alle, der betalte deres regninger,” husker Bader. “Men lægen havde ikke tænkt sig at sende dem til inkassofirmaer, og han havde ikke tænkt sig at stoppe med at tage sig af dem.”
Lægen og hans kone blev en fast bestanddel af samfundslivet. De gik til deres børns cross country-møder og andre skolearrangementer. De deltog i den årlige Kickapoo Valley Reserve Winter Festival.
Men det var hans tilstedeværelse i hjemmene hos beboerne i området, der gjorde ham til en god ven for dem.
“Min far blev diagnosticeret med tyktarmskræft i 1994. Det, der altid har slået mig, var, at dr. DeLine kom forbi for at besøge min mor og far en aften efter en basketballkamp”, husker Bonnie Howell-Sherman, redaktør og udgiver af det ugentlige Epitaph-News i det nærliggende Viola.
“Det var helt uhørt. … Min mor er ved at blive dement nu, og ud af alle de mennesker, hun har mødt, siden hun har været her, er han den eneste, hun husker.”
Doktorens tur til at blive syg
Beboerne i landsbyen kunne ikke bare lide DeLine. De var afhængige af ham.
De var også bekymrede for ham.
“Der har været to ting om Dr. DeLine, som hele lokalsamfundet har været bekymret over,” sagde Steinmetz. “Den ene var, hvordan vi kan beholde ham? Den anden var, at han skulle forblive sund og rask.”
Fra tid til anden gik der rygter om, at lægen var syg, ja, endog døende.
I 2007 havde DeLine bemærket et problem. Han tisser, for kort tid efter at opdage, at han skulle tisse igen.
Det var prostatakræft.
Følte sig, som han udtrykte det, “reflekterende, måske også ængstelig”, og DeLine henvendte sig til redaktøren af Epitaph-News. Han bad om at skrive en række klummer til avisen, hvori han beskrev sin sygdom og behandling. Han ville imødegå rygterne med åbenhed. Han kaldte klummen “Fra den anden side”.
“Jeg besluttede tidligt, at jeg var tryg ved at dele min erfaring med vores samfund,” skrev han i den første klumme. “Når alt kommer til alt har mange af jer delt jeres bekymringer, frygt og symptomer med mig i næsten 25 år. … Hver af os ved, at vores tur må komme til sygdom og i sidste ende til døden.”
Han diskuterede sin frygt for en operation for at fjerne sin prostata – “Ville jeg være i stand til at jogge igen?” Han fortalte endda om frustrationen ved at ringe for at bestille en tid hos lægen og gå gennem endeløse computerprompts, før han fik fat i en levende menneskelig stemme.
Hans klummer tog læserne med gennem hans operation, hans helbredelse og hans hjemkomst.
Den måde, hvorpå hele landsbyen delte lægens sygdom og behandling, “det er en del af livet i en lille by”, forklarer Howell-Sherman, avisens redaktør.
Det er 12 år siden DeLine blev opereret. Kræften er ikke vendt tilbage.
Vind amishernes tillid
Af alle de relationer, som lægen opbyggede i La Farge, involverede den mest udfordrende sine amish-patienter.
DeLine fandt ud af, at hans lægelige arbejde blev påvirket af et dybt forankret princip blandt amish-folket, der udtrykkes i det tyske ord gelassenheit, som betyder at overgive sig til en højere autoritet. Blandt amisherne omfatter ordet en ro og tålmodighed samt en tro på, at individualisme må træde i baggrunden til fordel for fællesskabets bedste og Guds vilje.
Mens nogle amish besøger hospitaler og accepterer moderne medicinske teknikker, foretrækker andre naturlige metoder og traditionelle behandlinger: urter, vitaminer, kosttilskud og husråd. I La Farge-området er det ikke usædvanligt, at en amish-familie henvender sig til disse metoder, før de beslutter sig for at opsøge DeLine.
Sådan var tilfældet med Abie og Edna Yoder, da deres 8-årige datter, Barbara, først blev syg i foråret 2015.
Pigen havde ringe appetit og led af forfærdelig mavepine og blodig diarré. Barbara vejede 38 pund – 19 pund under gennemsnittet for en 8-årig.
Den Yoders tog hende til en såkaldt “ikke-traditionel læge”, der bruges af nogle af Amish; disse har tendens til at være urtehandlere, specialister i naturmedicin og andre, som alle mangler medicinske eksamensbeviser. Han undersøgte hendes blod i et mikroskop og fortalte familien, at hun måske havde tyktarmskræft.
Forældrene var frygteligt bekymrede for deres datters overlevelse, men de var også bekymrede over at lægge hende i hænderne på en traditionel læge. Det scenarie, der hjemsøgte dem, var sket for en 3-årig amish-dreng med leukæmi. Drengen fik kemoterapi, siger de, på trods af de ulidelige smerter og den endelige fiasko af behandlingen.
“Han tiggede om at blive løsladt for at gå til Jesus,” husker Edna Yoder.
De Yoders henvendte sig til en jordemoder, som sendte sin mand ud for at tale med DeLine. Manden forklarede lægen omstændighederne og familiens tøven til lægen. Derefter bragte Yoders deres datter.
“Dr. DeLine gjorde det virkelig klart, at han ville respektere vores ønsker”, husker Edna Yoder.
Deres datter blev indlagt på American Family Children’s Hospital i Madison. DeLine rådførte sig med en børnekardiolog, som han havde arbejdet sammen med på UW, Amy Peterson.
“Dr. DeLine havde bemærket, at hun havde interessante bump på armene og benene,” husker Peterson. “Det var aflejringer af kolesterol. Dr. DeLine og jeg begyndte meget hurtigt at tænke i samme retning.”
Genetiske tests bekræftede deres fornemmelse. Pigen havde ekstremt sjælden sitosterolemi, den samme sygdom, som senere blev diagnosticeret hos Perry Hochstetler.
Behandlingen sænkede pigens sitosterolniveau og hjalp hende med at tage på i vægt.
DeLine og Peterson har siden fundet blandt de lokale amish et dusin andre tilfælde – den næststørste klynge af denne sygdom i verden.
Mødet med naturens grusomste sygdomme
Næsten 200 sygdomme findes i langt højere grad blandt Plain People. Forskere har udviklet en særlig amish genetisk test, der screener blodet for mere end 120 af dem.
DeLine har set patienter med mere end 30 af de sygdomme, der er med i testen, og har mindst to patienter med sygdomme, der aldrig er beskrevet i lægevidenskaben.
Over hele verden har der kun været 20 til 30 tilfælde af en sygdom kaldet BRAT1; DeLine har set seks. Babyer med sygdommen fødes stive og er tilbøjelige til hyppige krampeanfald.
“Når barnet er født, kan man ikke rette barnet op,” siger DeLine. “Øjnene rykker, ansigtet rykker sig. Nogle mødre siger, at de har mærket ting, der tyder på, at babyerne har haft kramper i livmoderen.”
Der findes ingen kur mod BRAT1. De ramte babyer dør inden for få måneder. “Men hvis vi kan identificere det,” siger DeLine, “kan familien tage barnet med hjem, og de tager sig godt af barnet, indtil barnet dør, og de bruger ikke fem bondegårds penge på det.”
Hjælp fra genetikere fra England
På en anden forårsmorgen samles 50 amish og mennonitter i La Farge Community Temple, et tidligere frimurertempel et par gader fra klinikken.
DeLine og hans personale har samlet familier med lignende sygdomme for at høre fra to af klinikkens videnskabelige samarbejdspartnere, der studerer disse sygdomme: Emma Baple og Andrew Crosby, begge genetikere fra University of Exeter i England.
Stil dato har Baple og Crosby identificeret 75 sygdomme, der var nye for lægevidenskaben, hvoraf 30 findes i højere grad i amish-samfund. I nogle få tilfælde er forskningen i disse sjældne sygdomme nået så langt, at forskerne beskriver potentielle behandlinger.
“Vores rolle er at støtte ham og få svar til disse familier”, siger Baple. “Vores store håb er, at vi kan finde noget, der kan reparere eller afhjælpe tilstanden.”
Og selv om der ikke findes nogen behandlinger for de sygdomme, der blev drøftet på mødet, siger amish-familierne, at de er glade for at have en diagnose i stedet for et mysterium.
“Vi vidste ikke, hvad vores børn havde, før vi tog dem med til La Farge”, siger John Yoder, en landmand (ikke beslægtet med Abie og Edna Yoder), der kom til mødet fra Fairchild, en landsby med 550 indbyggere mere end 90 miles nordpå. “Vi var bare ligesom oppe imod en mur.”
Yoder’s søn, Simon, der er et af 10 børn i familien, er farveblind og oplever tunnelsyn. Yoders prøvede at forsyne ham med briller, men barnets syn blev ved med at blive forværret.
DeLine og hans personale tog blodprøver for tre år siden, da Simon var 14 år gammel. I løbet af et par uger blev drengen diagnosticeret med Jalili-syndromet. Hans lillebror Moses har også sygdommen. DeLine og hans kolleger har fundet fire andre, der har sygdommen, hvilket er den første klynge af Jalili-patienter, der nogensinde er opdaget i USA.
John Yoder fandt nyheden om, at Simon og Moses havde arvet sygdommen foruroligende.
“Det ændrede lidt min mening om at gifte sig for tæt på hinanden”, siger han. “Mig og min kone er faktisk i familie med hinanden. Vi er kusiner på anden hånd. Det sker meget blandt amish’erne.”
Lærdom fra amish-familierne
Igennem årene har DeLine og hans personale lært, at de amish-familier, som de behandler, ser på fødsel og død på måder, der adskiller sig fra en stor del af befolkningen.
Amanda DeVoogdt, der var jordemoder i St. Paul, Minnesota, før hun kom til La Farge-klinikken, fortæller, at hendes første amish-fødsel for fire år siden var markant anderledes end nogen af de fødsler, hun havde set i byen.
“Jeg er vant til at give en masse verbal og følelsesmæssig støtte under fødslen, tale og massere”, siger hun. “Jeg gjorde sådan set det samme, og den amish-kvinde kiggede op på mig og sagde stille og roligt: ‘Shhh’. Det er meget mere stille. … De er selvforsynende i deres liv så meget, og det overføres til fødslen.”
Der er ikke noget skarpt lys i fødestuen. Kvinderne beder ikke om epiduralbehandling for at dæmpe følelsen under taljen.
“Mødrene er i en tilstand af dyb hvile,” siger DeLine. “Det er en vidunderlig ting at observere. Det er meget vigtigt at hjælpe kvinderne til at komme til det sted.”
Lægen siger, at den samme følelse af sindsro præger den måde, hvorpå Amish accepterer dårlige nyheder, selv døden.
For flere måneder siden besøgte han en ældre mand, der var ved at dø af en lungesygdom. DeLine sad ved hans seng og spurgte, om manden ønskede at tage på hospitalet.
“Jeg tror, jeg ville foretrække at komme i himlen,” sagde han.
Fire timer senere døde manden.
“Vi – amisherne og jeg – kommer til det fra forskellige synsvinkler,” siger han, “men slutresultatet er det samme. Vi skal gøre vores bedste i enhver situation, men vi kan ikke forvente, at alting går, som vi ønsker det. Så vi må finde os i accept.”
Følg Mark Johnson på Twitter: @majohnso