Amyloidaflejring er et fremtrædende træk ved en række hjernesygdomme, hvor amyloidfibriller findes i blodkarvægge, i neuropil (neuritiske plaques) og i neuroner (neurofibrillære tangles). Disse omfatter Alzheimers sygdom (AD), AD-forandringer i forbindelse med Downs syndrom, neurologisk asymptomatisk amyloidose, Parkinson-demens fra Guam, arvelig hjerneblødning med amyloidose af islandsk oprindelse (HCHWA-I), arvelig hjerneblødning med amyloidose af hollandsk oprindelse (HCHWA-D) og sporadisk cerebral amyloid angiopati (SCAA). For nylig blev det vist, at amyloidaflejringerne i AD, Parkinson-demens i Guam og HCHWA-D dannes af et lignende 4-kd polypeptid kaldet beta-protein. Da arten af amyloidaflejringerne i andre typer af cerebral amyloidose ikke er kendt, har vi gennemført immuncytokemiske undersøgelser af hjerner fra obduktionstilfælde af AD, HCHWA-D, SCAA og neurologisk asymptomatiske ældre personer. Hjerner fra to personer uden neurologisk involvering blev anvendt som kontroller. Sektioner fra disse prøver blev inkuberet med kanin-polyklonale antistoffer mod 1) et syntetisk peptid med 28 rester (anti-SP28), der er homologe med den NH2-terminale sekvens af beta-proteinet, 2) den vigtigste amyloidkomponent i HCHWA-I, en variant af cystatin C, og 3) en oprenset fraktion af neurofibrillære tangles. I alle tilfælde farvede anti-SP28-antistof specifikt amyloidaflejringer i leptomeningeale og kortikale kar og neuritiske plaques. Disse resultater viser, at amyloidaflejringerne i SCAA- og ældre hjerner er sammensat af et protein, der antigenisk ligner AD, HCHWA-D og Parkinson demens af Guam beta-protein, hvilket tyder på, at alle disse klinisk og ætiologisk forskellige sygelige tilstande er patogenetisk beslægtede. På dette grundlag kan de forsøgsvis grupperes som beta-proteinaflejringssygdomme. Desuden fandt vi, at HCHWA-D- og SCAA-karrene hovedsageligt var påvirket, mens der i AD overvejende er tale om parenkymal involvering. Disse forskelle i lokalisering og omfang af betaproteinaflejringer kan være forklaringen på den fremherskende forekomst af vaskulære komplikationer i HCHWA-D og SCAA og af demens i AD.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.