Abstract
Florid cementoosseous dysplasia (FCOD) er en sjælden, godartet, fibroossøs og multifokal dysplastisk læsion i kæben, der består af cellulært fibrøst bindevæv med knogle og cementumlignende væv. FCOD findes hyppigst hos midaldrende sorte kvinder, er generelt asymptomatisk og opdages normalt ved radiologisk undersøgelse. FCOD i forbindelse med flere indskudte tænder og knogleudvidelse er et meget sjældent fænomen, og der er kun rapporteret om få familiære tilfælde i litteraturen. I denne rapport præsenteres en 35-årig mandlig tyrkisk patient, som blev diagnosticeret med ikke-familiær FCOD ud fra kliniske, radiologiske og histopatologiske fund. Så vidt vi ved, er dette det første tilfælde af ikke-familiær FCOD med så mange indskudte tænder og alvorligt ekspanderede knogler.
1. Introduktion
Florid cementoosseous dysplasi (FCOD) er en benign, fibroossøs og multifokal dysplastisk læsion i kæben, der består af cellulært fibrøst bindevæv med knogle og cementumlignende væv . FCOD var tidligere kendt som gigantiformt cementom, multipel cementoossificerende fibrom, skleroserende osteitis, multipel enostose og sklerotisk cementmasse i kæberne. Den blev første gang beskrevet udførligt af Melrose et al. . Denne læsion findes hyppigst hos midaldrende sorte kvinder, selv om den også kan forekomme hos kaukasiere og asiater . Ætiologien til FCOD er ukendt, og der er ingen klar forklaring på dens køns- og raceprædikationer . Klinisk er disse læsioner ofte asymptomatiske. Symptomer som f.eks. matte smerter eller udflåd er næsten altid forbundet med eksponering af de sklerotiske forkalkede masser i mundhulen . Radiografisk fremstår læsionerne som flere sklerotiske masser i to eller flere kvadranter, som regel i de tandbærende områder. De er ofte begrænset til alveolarknoglen .
En søgning i litteraturen viste, at der kun er rapporteret om få tilfælde vedrørende den familiære form af FCOD i forbindelse med flere indskudte tænder. Der blev imidlertid ikke fundet nogen eksempler på den ikke-familiære form af FCOD associeret med flere impacterede tænder. I denne undersøgelse præsenteres et meget sjældent tilfælde af ikke-familiær FCOD associeret med multiple implanterede tænder og knogleudvidelse, og den aktuelle litteratur vedrørende denne læsion gennemgås.
2. Præsentation af tilfælde
En 35-årig mandlig patient blev henvist til afdelingen for mund- og kæbekirurgi, fakultetetet for tandlægevidenskab, ved Ankara Universitet, med alvorlig hævelse, især i overkæben. Patienten havde ingen systemiske symptomer. Den kliniske undersøgelse viste ekspansion af knoglen og delvist tandløse områder i både over- og underkæben. Der blev opdaget adskillige forfaldne rødder i begge kæber, og nogle af de udbrudte tænder var fejlplaceret på grund af knogleudvidelsen. Den overliggende gingiva og slimhinde var normale uden kliniske tegn på betændelse; patienten erklærede, at han aldrig havde haft smerter i nogen del af kæberne (figur 1 og 2). Der blev foretaget en familiær anamnese, og nogle af familiemedlemmerne blev undersøgt, men der kunne ikke konstateres familiære aspekter af sygdommen. Radiologisk undersøgelse afslørede multiple, diffuse, lobulære radioopaciteter i hele de tandløse områder af over- og underkæben med flere impacterede tænder. De fleste af de impacterede tænder syntes at være skubbet gennem kæbernes periferi af de ekspansive læsioner (figur 3). Det alkaliske fosfatase niveau i serum var inden for normale grænser, og en scintigrafisk knoglescanning viste ingen øget osteoblastisk aktivitet på de andre knogleformationer (Figur 4). Således blev differentialdiagnosen FCOD stillet snarere end Paget’s sygdom eller Gardners syndrom. Tilfældet var imidlertid ekstraordinært på mange måder, og det var nødvendigt med kirurgi for at muliggøre proteserehabilitering. Der blev foretaget en knoglebiopsi for at understøtte den oprindelige diagnose. Histopatologisk blev der set afrundede cementbenlignende strukturer med uregelmæssig lamelering i et fibrøst stroma bestående af fibroblastiske celler (figur 5). Da de kliniske, radiologiske og histopatologiske fund blev vurderet sammen, blev den endelige diagnose FCOD stillet. Kortikale knogleudvidelser blev rekontureret i to operationer under lokalbedøvelse. Der blev ikke ekstraheret nogen impacterede tænder på grund af deres placering. De resterende rødder og malplacerede tænder blev ekstraheret, og de fjernede knoglesegmenter blev sendt til histopatologisk undersøgelse (figur 6). Histopatologiske fund bekræftede endnu en gang diagnosen FCOD. Det postoperative forløb var begivenhedsløst. En delvis, aftagelig protese blev fremstillet 1 måned efter operationen. Der blev sørget for at undgå ethvert traume som følge af protesen. Der blev foretaget rutinemæssige kontroller hver 6. måned. Det postoperative 1-årsforløb var begivenhedsløst (figur 7, 8, 9 og 10). Patienten er blevet fulgt op i 16 måneder uden nogen komplikation. Opfølgningen fortsætter.
Preoperativt billede af overkæben med knogleudvidelser intraoralt.
Preoperativ underkæbe intraoralt.
Preoperativt panoramarøntgenbillede, der viser flere impakterede tænder og knogleudvidelse.
Scintigrafiske knoglescanninger viser ingen øget osteoblastisk aktivitet på de øvrige knogledannelser.
Histopatologisk ses afrundede cementknogleagtige strukturer med uregelmæssig lamelering i fibrøst stroma bestående af fibroblastiske celler (HEx100).
Knoglesegmenter fjernet fra overkæben.
Postoperativt panoramarøntgenbillede.
Postoperativt 1-årsbillede af okklusion med aftagelig delprotese.
Postoperativt 1-årsbillede af overkæbearkaden intraoralt.
Postoperativt 1-årsbillede af mandibulærbuen intraoralt.
3. Diskussion
FCOD henviser til en række radiolucent-radiopake periapikale og interradiculære læsioner, der involverer underkæben bilateralt og undertiden overkæben. Det er grundlæggende en udvidet form af periapikal cementoosseous dysplasi. Disse læsioner er også asymptomatiske dysmorfiske knogle-cementum-komplekser. Røntgenbilleder viser store, radiotransparente, blandede eller oftest tætte radiopake masser, der er begrænset til den periapikale alveolære knogle. De involverer ikke den nedre grænse, undtagen ved direkte fokal udvidelse, og forekommer ikke i rami . Det foreliggende tilfælde var en alvorlig form af FCOD, der involverede alle fire kvadranter, herunder vinklen og den basale knogle i nogle områder af underkæben.
FCOD forekommer typisk hos sorte kvinder i den midaldrende alder . Melrose et al. rapporterede en undersøgelse med 34 tilfælde af lignende læsioner, hvoraf 32 var sorte kvinder (i en overvejende kaukasisk befolkning) med en gennemsnitsalder på 42 år. Det foreliggende tilfælde af en 35-årig tyrkisk mand repræsenterer muligvis det første tilfælde af en sådan sjælden kombination af træk, der er rapporteret i den engelsk- og tyrkisksprogede litteratur.
FCOD bør differentieres fra Pagets sygdom, kronisk diffus osteomyelitis og Gardners syndrom. FCOD har ingen andre skeletforandringer, hudtumorer eller tandanomalier. FCOD kan således adskilles fra Gardners syndrom. Pagets sygdom er polyostotisk og viser forhøjet alkalisk fosfatase-niveau, hvilket ikke er et gennemgående træk ved FCOD. Kronisk diffus skleroserende osteomyelitis er ikke begrænset til de tandbærende områder. Det er en primær inflammatorisk tilstand i underkæben med cykliske episoder med unilaterale smerter og hævelse. Den berørte læsion i underkæben udviser en diffus uklarhed med dårligt definerede grænser .
FCOD’er er oftest smertefri og opdages ved rutinemæssige røntgenbilleder . Deres tilstedeværelse er normalt ikke forbundet med ekspansion, men sjældne tilfælde kan vise mild ekspansion . FCOD, der rammer flere familiemedlemmer, synes at være ret ualmindeligt. Der er kun få rapporter, hvor læsionens arvelige karakter har kunnet påvises . I modsætning til de sporadiske tilfælde er den familiære form karakteriseret ved mere ekspansive læsioner, som kan komme tilbage efter kirurgi, og den har tendens til at forekomme hos yngre personer. I alle de familiære tilfælde, der er rapporteret, synes FCOD at blive nedarvet som et autosomalt dominerende træk med varierende fænotypisk udtryk . Toffanin et al. rapporterede et tilfælde af FCOD, der ramte flere familiemedlemmer. Nogle af de ramte personer havde flere impacterede tænder, og en af dem havde også en markant udvidelse af symfyseområdet. Denne patient gennemgik en resektion og rekonstruktion af underkæbekroppen med et frit osteomyokutant fibulatransplantat. I det foreliggende tilfælde kunne der ikke konstateres familiære aspekter af sygdommen. Tilfældet var også smertefrit, men det viste adskillige indskudte tænder og markant ekspansion i begge kæber. Den ikke-familiære form af FCOD viser meget sjældent en sådan kombination.
Multiple impacterede tænder er et sjældent fænomen i tilfælde diagnosticeret som FCOD. En litteratursøgning viste kun to rapporter om FCOD i forbindelse med flere impacterede tænder. Toffanin et al. rapporterede om 4 tilfælde af FCOD med flere impacterede tænder; 12 var det højeste antal impacterede tænder blandt disse tilfælde. Srivastava et al. rapporterede også om et tilfælde af FCOD i forbindelse med flere impacterede tænder. I dette tilfælde blev der registreret 17 impacterede tænder. I begge disse rapporter var FCOD af familiær karakter. I vores tilfælde blev der imidlertid observeret 15 impacterede tænder, og der var ingen familiære aspekter. Så vidt vi ved, er vores tilfælde det tilfælde med det største antal impacterede tænder blandt de ikke-familiære FCOD-tilfælde, der hidtil er rapporteret.
Normalt stilles diagnosen FCOD i kæberne ved hjælp af de kliniske og radiografiske træk . Hos den asymptomatiske patient er det sandsynligvis klogt at holde patienten under observation uden kirurgisk indgreb. En biopsi er ikke nødvendig for at bekræfte diagnosen, da denne normalt fastslås radiografisk. Det er normalt ikke berettiget at fjerne disse læsioner kirurgisk, da det kan være et omfattende kirurgisk indgreb. I stedet anbefales opfølgning og rekonturering, når der sker kortikale ekspansion . Når der planlægges kirurgisk behandling, bør man tage hensyn til læsionens manglende vaskularitet og den øgede risiko for osteomyelitis. Det berørte område gennemgår ændringer fra normal vaskulær knogle til en avaskulær cementumlignende læsion. Desuden kan en fuldstændig fjernelse af nekrotisk væv resultere i en stor diskontinuitetsdefekt . I læsioner, der forårsager smerter og forstyrrelser, kan det imidlertid være nødvendigt med kirurgi og de risici, det indebærer, for at opnå en passende behandling. Rekonturering bør imidlertid være den foretrukne behandling, når der kun er kortikale ekspansion og slimhindeperforation som følge af de cementosserende læsioner . I vores tilfælde var der kortikale ekspansion i alle fire kvadranter, hvilket gjorde proteserehabilitering umulig. Derfor besluttede vi at foretage en rekontureringskirurgi for at opnå tilstrækkelig interokklusional plads til proteser. Vi foretog en knoglebiopsi på konservativ vis for at bekræfte den oprindelige diagnose FCOD. Histologisk undersøgelse støttede vores kliniske og radiologiske diagnose. Efterfølgende foretog vi kirurgi i alle fire kvadranter i to sessioner under lokalbedøvelse.
Sammenfattende ses knogleudvidelse og flere indskudte tænder meget sjældent i ikke-familiære former af FCOD. Hvis læsionerne og de impacterede tænder er asymptomatiske, er det klogt at undgå kirurgisk indgreb. Hvis ekspansionen imidlertid gør proteserehabilitering umulig i tandløse kæber, kan rekontureringskirurgi være det bedste valg for at opnå tilstrækkelig plads til proteser.