Popis
Iránský chlapec ve věku 15 let měl několik dní abnormální chůzi a náhlé opakované trhavé pohyby končetin. Anamnéza byla bez pozoruhodností. Byl plně při vědomí. Vyšetření odhalilo ataxii postoje a chůze a generalizované myoklonické záškuby. Oční vyšetření odhalilo opsoklonus (video 1). Běžné krevní testy a magnetická rezonance mozku s gadoliniem byly normální. Chlapcův otec uvedl, že se hodlá vrátit do Íránu a syna tam spravovat. V Íránu byly MRI mozku, CT hrudníku/břicha a pánve, panel paraneoplastických autoprotilátek a analýza mozkomíšního moku bez pozoruhodností. U chlapce byl diagnostikován idiopatický opsoklonus; částečně se zlepšil na intravenózním imunoglobulinu.
Pacient byl požádán, aby se díval dopředu. Všimněte si opakovaných, mimovolních, vysokoamplitudových, chaotických a vícesměrných konjugovaných očních pohybů; ty představují opsoklonus (tančící oči; sakadomanie). Opsoklonus je přítomen během fixace, pronásledovacích pohybů a konvergence. Kromě toho přetrvává během spánku nebo zavírání víček. Často se současně vyskytuje končetinový a trupový myoklonus a ataxie postoje a chůze; proto vznikl termín opsoklonus-myoklonus-ataxie. Někdy se také používá termín tančící oči-tančící nohy.
Opsoklonus je oční dyskineze. Dochází k náhlým, mimovolním, chaotickým, arytmickým a vícesměrným (nahoru, dolů a torzně) konjugovaným sakadickým očním pohybům. Výsledné příznaky oscilopsie a rozmazání zraku se připisují jejich velké amplitudě a vysoké frekvenci. Opsoklonus je třeba odlišit od nystagmu (rychlé záškuby následované pomalou korekční sakádou) a okulárního flutteru (horizontální sakády zpět k sobě). Často dochází k souběhu generalizovaného myoklonu a ataxie; odtud termín opsoklonus-myoklonus-ataxie.
Může se jednat o paraneoplastickou (neuroblastom u dětí; malobuněčný karcinom plic u dospělých), parainfekční, metabolickou a toxickou etiologii; může však být i idiopatický. Na patogenezi paraneoplastické a idiopatické varianty se podílí buněčná a humerální imunita. Ačkoli byla spojena s několika autoprotilátkami, řada pacientů je séronegativních. Léčba je zaměřena na základní příčinu; chirurgický zákrok na nádoru, chemoterapie a imunosupresivní léčba, včetně intravenózního imunoglobulinu. Clonazepam může být užitečnou symptomatickou léčbou u těch, kteří nereagovali na imunosupresiva.1-3
Poučení
-
Opsoklonus je třeba odlišit od nystagmu a třepání očí.
-
Opsoklonus může být spojen s neuroblastomem u dětí a malobuněčným karcinomem plic u dospělých jako paraneoplastický projev.
-
Často se opsoklonus vyskytuje s ataxií postoje a chůze i končetin a kmenovými myoklonusovými záškuby.
.