Valine

Valine
Nome sistemático	(S)-2-amino-3-metil-ácido butanóico
A abreviaturas	Val V
Fórmula química	C5H11NO2
Massa molecular	117.15 g mol-1
Ponto de fusão	315 °C
Densidade	1.230 g cm-3
Ponto isoelétrico	5,96
pKa	2,27 9.52
PubChem	1182
CAS número
EINECS número	200-773-6
SMILES	CC(C)(N)C(O)=O

Valine é um aminoácido α-amino que é encontrado na maioria das proteínas e é essencial na dieta humana. É semelhante à leucina e isoleucina por ser um aminoácido de cadeia ramificada e cujo acúmulo no sangue e na urina, devido a uma deficiência enzimática particular, causa a grave desordem metabólica da doença do xarope de bordo da urina.

O isômero L de valina, que é a única forma que está envolvida na síntese de proteínas, é um dos 20 aminoácidos padrão comuns em proteínas animais e necessários para o funcionamento normal em humanos. O valeno também é classificado como um “aminoácido essencial” uma vez que não pode ser sintetizado pelo corpo humano a partir de outros compostos através de reacções químicas e, portanto, tem de ser ingerido com a dieta.

A precisão e coordenação complexa no universo revela-se no papel do valeno nas proteínas. Semelhante à leucina e à isoleucina, a estrutura do valeno torna-o importante para a correcta dobragem das proteínas. A funcionalidade de uma proteína depende da sua capacidade de se dobrar em uma forma tridimensional precisa. Na doença falciforme, a valina substitui o ácido glutâmico do aminoácido hidrofílico (liga com água) na hemoglobina. Como a valina é hidrofóbica (repelida pela água), a hemoglobina não dobra corretamente.

No caso dos aminoácidos essenciais, é importante que os indivíduos tenham hábitos alimentares disciplinados para obter quantidades adequadas. Isto é enfatizado no caso do transtorno urinário com xarope de bordo, onde se deve obter níveis mínimos de valina (e leucina e isoleucina) sem consumir muito para resultar nos sintomas.

O código de três letras da Valina é Val, seu código de uma letra é V, seus códons são GUU, GUC, GUA e GUG, e seu nome sistemático é ácido 2-amino-3-metilbutanóico (IUPAC-IUB 1983). Valina tem o nome da planta valeriana.

Estrutura

Na bioquímica, o termo aminoácido é freqüentemente usado para se referir especificamente aos aminoácidos alfa: aqueles aminoácidos nos quais os grupos de amino e carboxilato estão ligados ao mesmo carbono, o chamado α-carbono (carbono alfa). A estrutura geral desses aminoácidos alfa é:

 R |H2N-C-COOH | H

onde R representa uma cadeia lateral específica para cada aminoácido.

A maioria dos aminoácidos ocorre em dois possíveis isômeros ópticos, chamados D e L. Os L aminoácidos representam a grande maioria dos aminoácidos encontrados nas proteínas. Eles são chamados aminoácidos proteogênicos. Como o nome “proteinogénico” (literalmente, construção proteica) sugere, estes aminoácidos são codificados pelo código genético padrão e participam no processo de síntese proteica. Em valina, apenas o L-stereoisômero está envolvido na síntese de proteínas de mamíferos.

A fórmula química de Valine é (CH3)2CH-CH(NH2)-COOH, ou na forma geral C5H11NO2 (IUPAC-IUB 1983).

Como a isoleucina e a leucina, valina tem grandes cadeias laterais alifáticas hidrofóbicas. Suas moléculas são rígidas, e suas mútuas interações hidrofóbicas são importantes para a dobra correta das proteínas, pois essas cadeias tendem a estar localizadas dentro da molécula de proteína.

Fontes

Fontes nutricionais de valina incluem queijo cottage, peixe, aves, amendoim, sementes de gergelim e lentilhas.

Em um relatório de 1994 divulgado por cinco grandes empresas de cigarros, valina é um dos 599 aditivos para cigarros. Como a maioria dos aditivos para cigarros, a razão de sua inclusão é desconhecida.

Biossíntese

Como um aminoácido essencial, o valina não é sintetizado em animais, portanto deve ser ingerido, geralmente como um componente de proteínas. A valina é sintetizada nas plantas através de várias etapas a partir do ácido pirúvico. A parte inicial do caminho também leva à leucina.

O bio-ketovalerato intermediário α sofre aminação redutora com glutamato. Enzimas envolvidas nesta biossíntese incluem (Lehninger 2000):

1. acetolactato sintase
2. acetohidroxi ácido isomeroreductase
3. dihidroxyacid dehydratase
4. valina aminotransferase

Doença de urina em xarope de maçã

Doença de urina em xarope de maçã (MSUD) é um distúrbio metabólico autossômico recessivo do metabolismo de aminoácidos. Também é chamada de cadeia ramificada ketoaciduria.

Este aminoácido acidopatia é devido a uma deficiência da cadeia ramificada da enzima metabólica α-keto acid desidrogenase (BCKDH) levando a um acúmulo dos aminoácidos da cadeia ramificada valina, leucina e isoleucina no sangue e na urina.

MSUD é caracterizado por um bebé com urina de cheiro doce com um odor semelhante ao do xarope de ácer. Os bebés com esta doença parecem saudáveis ao nascer, mas se não forem tratados sofrem graves danos cerebrais e acabam por morrer. Devido a um efeito de estrangulamento genético, o MSUD tem uma prevalência muito maior em crianças de descendência Amish e Mennonite.

Desde a primeira infância, a condição é caracterizada por má alimentação, vômitos, falta de energia (letargia), convulsões, e problemas de saúde mental. A urina dos bebês afetados tem um odor doce distinto, muito parecido com caramelo queimado, que dá o nome à condição.

O tratamento do MSUD, como a diabetes, requer um monitoramento cuidadoso da química do sangue e envolve tanto uma dieta especial quanto testes frequentes. Uma dieta com níveis mínimos dos aminoácidos valina, leucina e isoleucina deve ser mantida, a fim de evitar danos neurológicos. Normalmente os pacientes ou pais de pacientes são assistidos por um médico ou nutricionista. Esta dieta deve ser seguida de forma rigorosa e permanente. Entretanto, com um tratamento adequado, aqueles aflitos são capazes de viver vidas saudáveis e normais e não sofrem os graves danos neurológicos que caracterizam a doença não tratada.

• Doolittle, R. F. 1989. “Redundâncias em sequências de proteínas.” Em Prediction of Protein Structures and the Principles of Protein Conformation. Editado por G. D. Fasman. New York: Plenum Press. ISBN 0306431319
• International Union of Pure and Applied Chemistry and International Union of Biochemistry and Molecular Biology (IUPAC-IUB) Joint Commission on Biochemical Nomenclature. 1983. “Nomenclature and symbolism for amino acids and peptides”: Recomendações sobre orgânica & nomenclatura bioquímica, símbolos & terminologia”. IUPAC-IUB. Recuperado em 14 de junho de 2007.
• Lehninger, A. L., D. L. Nelson, e M. M. Cox. 2000. Lehninger Principles of Biochemistry, 3rd ed. New York: Worth Publishing. ISBN 1572591536

Todos os links recuperados em 14 de janeiro de 2016.

• Isoleucina e biossíntese de valina.

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