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Código ICD 9 da telangiectasia macular: 362.15
Dose
Telangiectasia macular (Mac Tel) leva a anormalidades dos capilares da fóvea ou região periférica associadas à perda das camadas nucleares externas e da zona elipsóide que podem progredir para alterações do tipo cavitação cística em todas as camadas da retina, ou desenvolvimento de furo macular ou neovascularização subretiniana de plena espessura em estágios avançados. Descrita pela primeira vez por Gass em 1968 como uma entidade diferente da doença de Coats.
Mac tel é normalmente dividida em 3 grupos principais:
- Tipo 1: congénita e unilateral. Pensado para ser semelhante a e/ou possivelmente uma variante da doença de Coats. Incomum.
- Tipo 2: adquirido e bilateral. A forma mais comum dos três tipos. Geralmente encontrada em pacientes de meia-idade ou mais velhos. De acordo com o Beaver Dam Eye Study que classificou apenas imagens de fundo coloridas, Mac Tel tem uma prevalência de 0,1% com uma idade média de 63 anos. Embora não tenha sido inicialmente descrito por Gass, Yannuzzi encontrou uma ligeira preponderância feminina de 58%. De notar que, no uso comum, o termo ‘Mac Tel’ é frequentemente utilizado para se referir ao Mac Tel tipo 2. Esta entrada irá se concentrar em grande parte no tipo 2, pois é o que tem maior relevância clínica.
- Tipo 3: um fenômeno oclusivo mal compreendido, que é bastante raro.
Etiologia
O Projeto Mac Tel encontrou uma prevalência de diabetes mellitus (DM) de 28% e hipertensão arterial (HTN) de 52% no Mac Tel tipo 2. Essa alta prevalência de DM, HTN e a idade de início da doença podem apontar para um estresse vascular de longo prazo como a etiologia desta entidade. Estas alterações vasculares estão associadas à ruptura da camada nuclear externa, zona elipsóide e levam a buracos maculares pseudolamelares. A hiperplasia RPE e a migração para as camadas retinianas internas também é vista com o tempo.
Factores de risco
Factores de risco incluem a idade, uma vez que esta é encontrada principalmente em pacientes de meia-idade e mais velhos. Maior prevalência de hipertensão e diabetes mellitus foram encontrados e poderiam desempenhar um papel em associação com processos neurodegenerativos.
Patologia Geral
Gass postulou-se que as células de Muller e as anomalias neurais parafisionais ou degeneração podem ser os sítios primários inicialmente afectados. A histopatologia tem mostrado ruptura de pericíticos, vasos ectáticos, com vênulas dilatadas mergulhando em ângulo reto em camadas mais profundas da retina com evidência de hiperplasia de RPE ao longo deles. Oclusão vascular, alterações inflamatórias e outros processos neurodegenerativos levam à perda da camada nuclear externa, zona elipsóide com formação posterior de cistos que podem abranger todas as camadas da retina.
Patofisiologia
Processos neurodegenerativos crônicos, inflamação vascular, oclusão e alterações ectáticas capilares levam à perda das camadas retinianas externas e formação de orifícios maculares pseudolamelares com cistos ou cavitações que também podem estar nas camadas retinianas internas. Os pacientes podem desenvolver neovascularização subretiniana temporal para a fovea e podem levar a exsudados, hemorragias e, em estágios tardios, a uma cicatriz discipulada.
Prevenção primária
Nenhuma prevenção se mostrou benéfica, entretanto a maioria dos clínicos recomendaria o controle da hipertensão e diabetes mellitus se presentes como estas duas doenças se mostraram mais prevalentes em mac tel.
Diagnóstico
O diagnóstico de Mac Tel é feito por exame clínico oftalmológico e imagens oftalmológicas. Os sintomas e a história podem ajudar no diagnóstico. Nenhum exame laboratorial é útil no diagnóstico.
História
Se perguntado, a maioria dos pacientes com Mac Tel tipo 2 irá reclamar de metamorfoses ou escotoma. Com a progressão da doença, um aumento do escotoma pode ser percebido com diminuição da acuidade visual, uma vez que esta entidade afeta a área fóvea e perifoveal. Contudo, a acuidade visual raramente atinge a cegueira legal, com 50% mantendo uma visão 20/32 ou melhor, de acordo com o Projeto Mac Tel. A visão pode diminuir se um buraco macular se desenvolver. A visão pode ser severamente diminuída no Mac Tel tipo 1 e 3,
Exame físico
No Mac Tel tipo 2, o exame fundoscópico é inicialmente significativo para uma diminuição do furo fóssil, com subseqüentes vasos etáticos foveos ou perifovais com possível presença de vênulas mergulhando em ângulo reto em camadas retinianas mais profundas. A descoloração acinzentada da área perifoveal temporal é o primeiro sinal presente. Vasos etáticos com evidência de vênulas mergulhando em um ângulo reto em camadas mais profundas da retina. De notar que estes achados podem ser subtis no exame rotineiro da retina. A neovascularização subretinal temporal a fóvea pode ser vista nesta doença e pode estar associada a exsudados ou hemorragia. A hiperplasia de RPE também pode ser vista na fovea ou perifovea temporal. Também, em estágios posteriores, os furos pseudolamelares podem se desenvolver em furos maculares de espessura total.
Imaging
Angiografia de fluoresceína (FA) mostra vasos telangiectásicos de fetos temporais em Mac Tel tipo 2 que vazam em estágios posteriores. Evidências de vênulas mergulhando em um ângulo reto em camadas mais profundas da retina também podem ser vistas. A neovascularização subretiniana é evidenciada como sendo de origem retiniana, pois a FA mostra uma arteríola de alimentação e uma vênula drenante.
Optical coherence tomography (OCT) mostra o aumento do fosso temporal do fóssil secundário à perda da camada nuclear externa e da zona elipsóide que pode progredir para grandes quistos (muitas vezes chamados de ‘cavitação’) que podem abranger todas as camadas da retina. Muitas vezes apenas a membrana limitadora interna é deixada no lugar sobre essas áreas, emprestando ao termo “drapejamento ILM”. Áreas hiper-refletoras na TOC correlacionam-se com áreas de hiperplasia e migração de RPE.
A autofluorescência fecal (FAF) mostra diminuição da hipofluorescência foveal secundária à perda da luteopigmentação foveal. Áreas de hiperplasia de RPE aparecerão como manchas hipofluorescentes na FAF.
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de telangiectasia capilar da retina inclui oclusão de veias retinianas ramificadas, retinopatia diabética, retinopatia por radiação. Em casos de neovascularização, a degeneração macular relacionada à idade deve ser descartada.
Gestão
Não houve estudo clínico randomizado para esta entidade. Em casos não endovasculares, o laser, anti-VEGF intravitreal ou esteroide não se mostrou eficaz no controle da doença. Nos casos neovasculares, o anti-VEGF intravitreal é a base do tratamento, embora a terapia transpupilar e a terapia fotodinâmica tenham sido utilizadas no passado. Os agentes neuroprotectores estão actualmente a ser investigados. Um estudo de Fase II estudando a administração intra-ocular do fator neurotrófico ciliar (CNTF) em olhos com Mac Tel encontrou diminuição da perda da zona elipsóide, aumento da espessura macular e velocidade de leitura estável quando comparado aos controles. O ensaio da Fase III está actualmente em curso. Furos maculares de espessura total associados podem ser tratados com cirurgia de vitrectomia plana pars, descamação de membrana e tamponamento de gás, mas provavelmente terão uma taxa de fechamento inferior à média.
Prognóstico
Segundo o Projeto Mac Tel, 50% dos pacientes do tipo 2 com acuidade visual de 20/32 ou melhor, com uma acuidade visual média de 20/40. Mac Tel raramente pode levar a uma visão 20/200 ou pior quando associado a um buraco macular ou neaovascularização subretinal de espessura total que pode levar a uma cicatriz discipulada em estágios muito avançados.
Recursos Adicionais
- Boyd K, Vemulakonda GA. Telangiectasia macular. Academia Americana de Oftalmologia. EyeSmart® Saúde ocular. https://www.aao.org/eye-health/diseases/macular-telangiectasia-list. Acesso 18 de março de 2019.
1. Clemons TE, Gillies MC, Chew EY, Bird AC, Peto T, Wang JJ, Mitchell P, Ramdas WD, Vingerling JR; Macular Telangiectasia Project Research Group. Características médicas dos pacientes com telangiectasia macular tipo 2 (MacTel Tipo 2) Relatório do Projeto MacTel nº 3. Epidemiol oftálmico. 2013 Abr;20(2):109-13.
2. Wu L, Evans T, Arevalo JF. Idiopathic macular telangiectasia type 2 (idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis type 2A, Mac Tel 2). Oftalmol de sobrevivência. 2013 Nov-Dez;58(6):536-59.
3. Charbel Issa P, Gillies MC, Chew EY, Bird AC, Heeren TF, Peto T, Holz FG, Scholl HP. Macular telangiectasia tipo 2. Prog Retin Eye Res. 2013 Maio;34:49-77.