As estatísticas encorajadoras foram publicadas no Journal of Heart Lung Transplantation pela Dra. Anne Stephenson do St. Michael’s Hospital. Ela disse que esta foi a primeira vez que alguém usou o Registro Canadense de Fibrose Cística, do qual ela é a diretora, para examinar os resultados após o transplante pulmonar a nível nacional no Canadá. Estudos anteriores relataram resultados em locais únicos de transplante.
“As pessoas pensam que quando você tem fibrose cística e precisa de um transplante é uma sentença de morte”, disse a Dra. Stephenson. “Mas nosso trabalho mostra que as taxas de sobrevivência de um, três e cinco anos após o transplante pulmonar são realmente bastante altas”.
Fibrose cística é uma doença crônica hereditária que afeta os pulmões e o sistema digestivo. Um gene defeituoso e seu produto protéico fazem com que o corpo produza muco viscoso e anormalmente espesso que obstrui os pulmões e leva a infecções pulmonares com risco de vida, obstrui o pâncreas e impede que as enzimas naturais ajudem o corpo a quebrar e absorver os alimentos. É a desordem genética fatal mais comum que afeta crianças e adultos jovens canadenses.
Os transplantes pulmonares não curam pessoas com FC porque o gene defeituoso que causa a doença é encontrado em todas as células do corpo, com exceção dos pulmões recém-transplantados.
O papel do transplante incluiu 580 pacientes que receberam um transplante pulmonar entre 1988 e 2012. A sobrevida global pós-transplante de um, cinco e 10 anos foi de 87,8%, 66,7% e 50,2%.
Dr. Stephenson encontrou que a idade de um paciente no momento do transplante era um preditor significativo de sobrevida. Os pacientes mais jovens e os mais velhos tinham taxas de sobrevida mais baixas em comparação com os da faixa etária média. Nos primeiros 10 anos após o transplante, as taxas de sobrevivência foram semelhantes entre os menores e maiores de 18 anos, mas se alguém sobreviveu além dos 10 anos, houve um risco quatro vezes maior de morte para os menores de 18 anos.
Interessantemente, fatores associados com pior sobrevivência na população total de FC, como ser do sexo feminino, idade precoce de diagnóstico, desnutrição e diabetes relacionado à FC, não tiveram impacto significativo na sobrevivência pós-transplante.
Outros fatores, como suficiência pancreática ou estar infectado com certas bactérias que podem viver nos pulmões de pessoas com FC, como B. cepacia, tiveram um impacto prejudicial na sobrevivência.
Houve uma tendência de melhora na sobrevivência em décadas mais recentes, já que indivíduos transplantados em 2000 ou mais tarde tinham 23% menos probabilidade de morrer em comparação com aqueles transplantados antes de 2000. Entretanto, isto não alcançou significância estatística.
O Dr. Stephenson disse que a previsão precisa da expectativa de vida após um transplante permitiria aos cuidadores de FC quantificar melhor os riscos associados ao transplante, para que os pacientes estejam plenamente informados ao tomar decisões em torno do transplante.
Esta é a segunda boa notícia para os pacientes com fibrose cística que o Dr. Stephenson publicou recentemente. Em novembro, um artigo publicado no European Respiratory Journal mostrou que os canadenses com fibrose cística estão vivendo quase 20 anos a mais do que há duas décadas.
A idade média de sobrevivência era de 49,7 anos em 2012, acima dos 31,9 anos em 1990. Desde que o artigo foi escrito, o Dr. Stephenson atualizou a mediana da idade de sobrevivência para incluir os dados do Cystic Fibrosis Canada a partir de 2013 e relatou que a mediana da idade de sobrevivência atingiu de fato 50,9 anos. O Dr. Stephenson disse que há poucas terapias que possam impactar a sobrevivência tão dramaticamente quanto o transplante pulmonar, o que provavelmente contribuiu para a sobrevivência crescente dos canadenses com CF.