Allergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna jest stanem, który powoduje, że u pacjenta rozwija się reakcja alergiczna na zarodniki pleśni Aspergillus. ABPA występuje głównie u pacjentów z astmą, choć nie zawsze tak jest. Jednak choroba może również dotyczyć osób z mukowiscydozą i bronchiektazą.
Jak dotąd nie ma całkowitego lekarstwa na ABPA, więc jest ona zarządzana przy użyciu sterydów i leków przeciwgrzybiczych w celu uniknięcia uszkodzenia płuc. Grzyb zajmuje miejsce zamieszkania w płucach i rośnie w przestrzeniach powietrznych głęboko wewnątrz. Grzyb nie najeżdża samej tkanki płucnej (jest nieinwazyjny), ale ustanawia stałe źródło podrażnień i reakcji alergicznych.
Cierpiący na ABPA uważają, że każde miejsce, które ma zwiększony poziom zarodników pleśni unoszących się w powietrzu może wywołać poważne reakcje astmatyczne – np. hałdy kompostowe, wilgotne budynki, a nawet powietrze zewnętrzne w niektórych miejscach w określonych porach roku. Unikanie nadmiernej ekspozycji – przebywanie w zamkniętych pomieszczeniach lub używanie maski N95/FFP2 może być wskazane, gdy stanowi to dla Ciebie problem.
Diagnostyka
Istnieje osiem kryteriów, które zostały zasugerowane jako wskazujące na ABPA.
- Epizodyczny świszczący oddech (astma)
- Eozynofilia (wzrost liczby pewnych białych krwinek, które zwalczają choroby)
- Bezpośrednia reaktywność testu skórnego na antygeny Aspergillus
- Przeciwciała wytrącające (IgG) przeciwko Aspergillus
- Podwyższona całkowita IgE
- Podwyższona Aspergillus-specyficzne IgE
- Centralna bronchiektaza (poszerzenie dróg oddechowych)
- Historia nacieków płucnych (widoczne na zdjęciu rentgenowskim)
Jeśli u pacjenta występuje wszystkie osiem z powyższych, diagnoza jest pewna.
Jeśli pacjent ma siedem z nich, rozpoznanie ABPA jest bardzo prawdopodobne.
Jeśli pacjent ma astmę, eozynofilię i nacieki w wywiadzie, wówczas ABPA powinna być uznana za możliwą, a pozostałe testy mogą być wykonane w celu próby potwierdzenia.
Jeśli pacjent ma mniej niż siedem z powyższych rozpoznanie staje się mniej pewne. Jeśli potrzebna lub preferowana jest szybka odpowiedź i jeśli pozwala na to stan zdrowia pacjenta, biopsja stanowi bardzo dobry sposób na ustalenie diagnozy
Diagnoza mukowiscydozy jest nieco inna.
Leczenie
Leczenie polega na długotrwałym stosowaniu steroidów (np. prednizolonu) w celu zmniejszenia stanu zapalnego i uszkodzenia płuc. Istnieje kilka potencjalnych trudności związanych ze stosowaniem leków sterydowych przez długi czas, ale ich stosowanie jest niezbędne, aby zapobiec postępowi choroby.
Możemy teraz często zmniejszyć ilość sterydów przyjmowanych przez pacjentów z ABPA, podając pacjentowi lek przeciwgrzybiczy, taki jak itrakonazol (np. Sporanox, ale obecnie istnieje kilka nazw handlowych). To wydaje się utrzymywać grzyba pod kontrolą i niektórzy ludzie mogą przestać przyjmować sterydy całkowicie na okresy czasu.
Innym sposobem na zmniejszenie zapotrzebowania na sterydy jest zmniejszenie stanu zapalnego. Jest to nadal leczenie eksperymentalne, ale nowy lek o nazwie anty-IgE (omalizumab) okazał się skuteczny w badaniu z udziałem jednego pacjenta. Lek ten działa poprzez bezpośrednie hamowanie składnika układu odpornościowego znanego jako IgE. Jedną z funkcji IgE jest promowanie stanu zapalnego, a w tym przypadku jest ona stale włączona przez zakażenie aspergilozą, tak więc stan zapalny jest stale obecny i powoduje bliznowacenie (IgE zostałaby normalnie wyłączona po kilku dniach). Hamowanie IgE za pomocą omalizumabu zmniejsza stan zapalny, a tym samym zmniejsza zapotrzebowanie na steroidy.
Wiadomo, że wielu astmatyków ma problemy z alergią na grzyby, duża część z nich ma ABPA, niektóre prawdopodobnie niezdiagnozowane. Liczba osób ze zdiagnozowaną astmą stale rośnie.
Młodzi ludzie z mukowiscydozą czasami również cierpią na ABPA, co powoduje dalsze komplikacje w ich leczeniu.
Cierpiący na genetyczne zaburzenie Przewlekłe Zaburzenie Ziarniniakowe (CGD) mogą być również podatni na rozwój infekcji Aspergillus.
Prognoza
Nie ma obecnie leku na ABPA, ale leczenie zapalenia i bliznowacenia za pomocą itrakonazolu i steroidów zwykle udaje się ustabilizować objawy na wiele lat.
ABPA bardzo rzadko może przejść w CPA.
Jest to stosunkowo „młoda” choroba (po raz pierwszy opisana w 1952 r.) z długim okresem infekcji, dlatego potrzeba czasu, aby długoterminowe wyniki poprawy opieki stały się widoczne. Identyfikacja elementu grzybiczego w innych ciężkich astmach sugeruje, że ABPA może być znacznie bardziej powszechna niż sądzono. ABPA zaczyna tracić swój wizerunek rzadkiej i niezwykłej infekcji i miejmy nadzieję, że doprowadzi to do zwiększenia świadomości i poprawy zarządzania chorobą.