De bemoedigende statistieken werden gepubliceerd in het Journal of Heart Lung Transplantation door Dr. Anne Stephenson van het St. Michael’s Hospital. Zij zei dat dit de eerste keer was dat iemand het Canadese Cystic Fibrosis Register, waarvan zij de directeur is, had gebruikt om de resultaten na longtransplantatie op een nationaal niveau in Canada te onderzoeken. Eerdere studies rapporteerden de resultaten op afzonderlijke transplantatieplaatsen.
“Mensen denken dat wanneer je taaislijmziekte hebt en een transplantatie nodig hebt, het een doodvonnis is,” zei Dr. Stephenson. “Maar ons artikel toont aan dat de overlevingspercentages van één, drie en vijf jaar na longtransplantatie echt heel hoog zijn.”
Cystische fibrose is een erfelijke chronische ziekte die de longen en het spijsverteringsstelsel aantast. Een defect gen en zijn eiwitproduct veroorzaken dat het lichaam ongewoon dik, kleverig slijm produceert dat de longen verstopt en leidt tot levensbedreigende longinfecties, de alvleesklier belemmert en natuurlijke enzymen tegenhoudt om het lichaam te helpen voedsel af te breken en op te nemen. Het is de meest voorkomende fatale genetische aandoening die Canadese kinderen en jonge volwassenen treft.
Longtransplantaties genezen mensen niet van CF omdat het defecte gen dat de ziekte veroorzaakt in alle cellen van het lichaam wordt aangetroffen, met uitzondering van de nieuw getransplanteerde longen.
Het transplantatiedocument omvatte 580 patiënten die tussen 1988 en 2012 een longtransplantatie kregen. De totale overleving na de transplantatie van één, vijf en tien jaar was 87,8 procent, 66,7 procent en 50,2 procent.
Dr. Stephenson ontdekte dat de leeftijd van een patiënt op het moment van de transplantatie een significante voorspeller was van de overleving. De jongste en oudste patiënten hadden slechtere overlevingskansen vergeleken met die in de middelste leeftijdsgroep. In de eerste 10 jaar na de transplantatie waren de overlevingspercentages vergelijkbaar tussen degenen jonger en ouder dan 18 jaar, maar als iemand langer dan 10 jaar overleefde, was er een verviervoudiging van het risico op overlijden voor degenen jonger dan 18 jaar.
Interessant is dat factoren die geassocieerd worden met slechtere overleving in de totale CF-populatie, zoals vrouw zijn, vroege leeftijd van diagnose, ondervoeding en CF-gerelateerde diabetes, geen significante invloed hadden op de overleving na de transplantatie.
Andere factoren zoals pancreasinsufficiëntie of geïnfecteerd zijn met bepaalde bacteriën die in de longen van mensen met CF kunnen leven, zoals B. cepacia, hadden een nadelige invloed op de overleving.
Er was een trend naar betere overleving in recentere decennia, aangezien personen die in 2000 of later werden getransplanteerd 23 procent minder kans hadden om te sterven in vergelijking met degenen die vóór 2000 werden getransplanteerd. Dit bereikte echter geen statistische significantie.
Dr. Stephenson zei dat het nauwkeurig voorspellen van de levensverwachting na een transplantatie CF-zorgverleners in staat zou stellen de risico’s van transplantatie beter te kwantificeren, zodat patiënten volledig geïnformeerd zijn bij het nemen van beslissingen over transplantatie.
Dit is het tweede stuk goed nieuws voor cystic fibrosis-patiënten dat Dr. Stephenson onlangs heeft gepubliceerd. In november toonde een paper dat ze publiceerde in het European Respiratory Journal aan dat Canadezen met cystische fibrose bijna 20 jaar langer leven dan twee decennia geleden.
De mediane overlevingsleeftijd was 49,7 jaar in 2012, een stijging ten opzichte van 31,9 jaar in 1990. Sinds de paper werd geschreven, heeft Dr. Stephenson de mediane overlevingsleeftijd bijgewerkt met Cystic Fibrosis Canada-gegevens uit 2013 en meldde hij dat de mediane overlevingsleeftijd in feite 50,9 jaar heeft bereikt. Dr. Stephenson zei dat er weinig therapieën zijn die de overleving zo dramatisch kunnen beïnvloeden als longtransplantatie, wat waarschijnlijk heeft bijgedragen aan de toenemende overleving bij Canadezen met CF.