Allergic broncho-pulmonary aspergillosisは、アスペルギルス・カビの胞子にアレルギー反応が起こる疾患であり、アスパージルスの胞子は、アレルギー性肺炎を引き起こす。 ABPAは喘息の患者さんに多くみられますが、必ずしもそうとは限りません。 しかし、嚢胞性線維症や気管支拡張症の患者さんにも発症することがあります。

ABPAにはまだ完全な治療法がないため、ステロイドや抗真菌薬を使用して肺の損傷を防ぐように管理します。 肺の奥の空洞に菌が住み着いて増殖します。

ABPAの患者は、空気中のカビ胞子のレベルが上昇している場所、例えば堆肥場、湿った建物、季節によっては外気などが、重度の喘息反応を引き起こす可能性があることを認識しています。

重症ABPA患者の胸郭のCTスキャン。 aspergillus.orgより引用

診断

ABPAの指標として提案されている8つの基準があります。

  • エピソード性喘鳴(喘息)
  • 好酸球増加(病気と戦う特定の白血球の数の増加)
  • 即発性 アスペルギルス抗原に対する皮膚テスト反応性
  • アスペルギルスに対する沈殿性(IgG)抗体
  • 総IgE上昇
  • アスペルギルス-IgE上昇
  • アスペルギルス抗原に対する皮膚テスト反応性
  • アスペルギルス抗原に対する沈殿性抗体上昇
  • IgG抗体上昇
  • 中心性気管支拡張症(気道の拡大)
  • 肺浸潤の既往(X線で確認)

上記の8つをすべて満たす患者さんには。 診断は確実である。

喘息、好酸球増多、浸潤の既往がある場合は、ABPAの可能性があると考え、他の検査で確認を試みることができる。 9190>

嚢胞性線維症の診断は少し異なります。

治療

治療は、ステロイド(例:プレドニゾロン)を長期間使用し、炎症と肺障害を抑えることです。 9190>

現在では、イトラコナゾール(スポラノックスなど)のような抗真菌薬を投与することで、ABPAの患者さんが服用するステロイドの量を減らすことができるようになりました(現在では複数のブランド名があります)。 ステロイドの必要性を減らすもう1つの方法は、炎症を抑えることです。 これはまだ実験的な治療ですが、抗IgE薬(オマリズマブ)と呼ばれる新しい薬が、1人の患者さんの研究で有効であることが示されました。 この薬は、IgEと呼ばれる免疫システムの構成要素を直接阻害することで効果を発揮します。 IgEの機能の一つは炎症を促進することですが、この場合、アスペルギルス感染によって永久にスイッチが入るため、炎症が永久に続き、瘢痕化を引き起こします(通常、IgEは数日後にスイッチが入るはずです)。 オマリズマブでIgEを抑制することで炎症が抑えられ、ステロイドの必要性が減少します。

多くの喘息患者が真菌アレルギーの問題を抱えていることが知られており、そのうちの高い割合がABPAで、一部は未診断である可能性があります。 喘息と診断される人の数は常に増加しています。

嚢胞性線維症の若者もABPAを発症することがあり、治療がさらに複雑になります。

遺伝病の慢性肉芽腫性疾患(CGD)もアスペルギルス感染を起こしやすいと言われています。

予後

ABPAには現在治療法がありませんが、イトラコナゾールやステロイドを使用して炎症や瘢痕を管理することで、長年にわたって症状を安定させることに成功しています。

ABPAは比較的若い病気(1952年に初めて報告)で、感染期間も長いため、治療方法の改善による長期的な効果が現れるまでに時間がかかる。 他の重症喘息に真菌が含まれていることが確認されており、ABPAはこれまで考えられていたよりはるかに一般的な病気であることが示唆されています。 ABPAは、稀で珍しい感染症というイメージを払拭しつつあり、本疾患の認知度向上と管理の改善につながることが期待されます

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