神経内分泌腫瘍治療の種類

このページでは、神経内分泌腫瘍の治療について説明します。神経内分泌腫瘍の患者さんに対して医師が行うさまざまな種類の治療法について説明します。メニューで他のページを見ることができます。

このセクションでは、NETの標準治療である治療の種類を説明します。「標準治療」とは、既知の最良の治療法という意味です。治療計画を決定する際には、臨床試験も選択肢の一つとして検討されることをお勧めします。臨床試験とは、治療に対する新しいアプローチを検証する研究調査です。医師は、その新しい治療法が安全かどうか、効果的かどうか、そして標準治療よりも優れている可能性があるかどうかを知りたいと考えています。臨床試験では、新薬、標準治療の新しい組み合わせ、標準薬や他の治療法の新しい投与量などを試すことができます。臨床試験は、がんのあらゆる病期における治療やケアについて検討すべき選択肢のひとつです。主治医は、あなたがあらゆる治療法の選択肢を検討する手助けをすることができます。臨床試験については、本ガイドの臨床試験についてと最新の研究のセクションで詳しく説明しています。

治療の概要

がんの治療では、さまざまな種類の医師が協力して、異なる種類の治療を組み合わせて患者さんの全体的な治療計画を立てることがしばしばあります。これは集学的チームと呼ばれ、NET患者にとって特に重要です。がん治療チームには、医師助手、がん専門看護師、ソーシャルワーカー、薬剤師、カウンセラー、栄養士など、さまざまな医療専門家が参加しています。

治療法の選択肢と推奨事項は、以下のようないくつかの要因によって決まります。

NETの種類
ステージとグレード
考えられる副作用
患者の希望と健康状態

すべての治療選択肢について時間をかけ、不明な点は質問するようにしましょう。各治療の目標や、治療を受けている間に期待できることについて、医師と話し合ってください。このような話し合いは、”shared decision making”（意思決定の共有）と呼ばれています。共同意思決定とは、あなたと医師が協力して、あなたのケアの目標に合った治療法を選択することです。 NETの場合、治療法の選択肢が異なるため、意思決定の共有は特に重要です。治療法の決定に関する詳細はこちら

NETに用いられる一般的な治療法の種類は、以下のとおりです。ケアプランには、がん治療の重要な部分である症状や副作用に対する治療も含まれます。治療法の選択肢に関する詳しい情報については、特定のNETの種類に関する各セクションをご覧ください（完全なリストについては「はじめに」を参照）。このアプローチは、低悪性度のNETで、ゆっくり成長し、何ヶ月も何年も広がったり問題を起こしたりしないような人に最もよく使用されます。積極的な治療は、通常、腫瘍が成長または拡大の兆候を示した場合に開始されます。このアプローチでは、定期的な検査で腫瘍を注意深く監視します。

画像検査、通常はCTスキャン、場合によってはMRIスキャン（「診断」を参照）
血液検査
身体検査

手術

手術では腫瘍と一部の周辺健康組織とを切除することになります。外科腫瘍医とは、がんの手術を専門に行う医師のことです。可能であれば、腫瘍全体を完全に摘出することが標準的な治療法です。ほとんどの限局性NETは、手術のみで治療が成功します。外科医は通常、体内にがんの痕跡を残さないようにするため、マージンと呼ばれる腫瘍周囲の組織をいくつか切除します

腫瘍の完全切除が不可能な場合は、デバルキング手術が推奨されることがあります。デバルキング手術は腫瘍をできるだけ取り除き、症状をいくらか緩和することができますが、一般にNETを治癒することはありません。
カルチノイド症候群を発症している人は、手術中にカルチノイドクライシスを経験するリスクがあります（「症状および徴候」の項を参照）。カルチノイドクライシスによる重大な合併症を避けるために、麻酔科チームは手術前にこのリスクを十分に認識し、症状を制御するための治療を用意しておく必要がある。カルチノイド危機を予防するために、通常、手術前にオクトレオチドを静脈内投与します。

手術前に、あなたが受ける特定の手術で起こりうる副作用について医療チームと相談してください。がん手術の基本についてさらに詳しく

手術によるNETの除去が不可能な場合、その腫瘍は「手術不能」であると呼ばれます。このような状況では、医師は別の種類の治療を推奨します。

薬物療法

全身療法は、がん細胞を破壊するために薬物を使用することです。全身療法を行う一般的な方法としては、針を使って静脈にチューブを入れる静脈注射、飲み込む錠剤やカプセル（経口）、および筋肉内（IM）注射があります。このタイプの薬は、全身のがん細胞に到達させることができます。全身療法は、一般に、薬物療法によるがんの治療を専門とする医師である腫瘍内科医によって処方されます。

NETの種類に応じて、使用される可能性のある全身療法は以下のとおりです。

ソマトスタチンアナログ
化学療法
標的療法
免疫療法

などがあります。

Peptide receptor Radionuclide therapy (PRRT)

これらの治療の種類については、それぞれ以下で詳しく説明します。人は一度に1種類の全身療法を受けることも、同時に複数の全身療法を受けることもできる。また、手術や放射線療法を含む治療計画の一環として行われることもあります。

NETの治療に用いられる薬剤は、継続的に評価されています。あなたに処方された薬、その目的、潜在的な副作用や他の薬との相互作用について知るには、医師と話すことが最善の方法であることがよくあります。また、他の処方薬や市販薬、サプリメントを服用している場合は、医師に知らせることが重要です。ハーブ、サプリメント、その他の医薬品は、NET用の医薬品と相互作用する可能性があります。検索可能な薬物データベースを使用して、あなたの処方についてもっと知ってください。

Somatostatin analogs

ソマトスタチンは、インスリンやグルカゴンなど、いくつかの他のホルモンの放出を制御する体内のホルモンである。ソマトスタチンアナログは、ソマトスタチンに類似した薬剤で、NETによって放出されるホルモン様物質によって生じる症状を抑えるために使用されます。 NETの治療に使用されるソマトスタチンアナログには、オクトレオチド（サンドスタチン）とランレオチド（ソマチュリンデポ）の2つがあります。オクトレオチドには2種類あり、短時間作用型の皮下投与と長時間作用型の筋肉内投与があります。ランレオチドは、長時間作用型の皮下注射として投与されます。最も一般的な副作用は、高血糖、胆石の発生、腹部膨満感や吐き気などの軽度の消化器系の不調です。

化学療法

化学療法は、がん細胞の増殖、分裂、および細胞増殖を抑制することにより、がん細胞を破壊する薬剤の使用法です。患者さんは、一度に1つの薬剤を投与されることもあれば、異なる薬剤を組み合わせて同時に投与されることもあります。 NETに対する化学療法は、腫瘍が発生した場所から他の臓器に広がっている場合、腫瘍が重度の症状を引き起こしている場合、またはホルモン療法や標的治療が効かなくなった場合に使用されることがあります。化学療法は単独で、または他の治療法と組み合わせて行われます。

化学療法の副作用は、個人と使用量によって異なりますが、疲労、感染のリスク、吐き気と嘔吐、脱毛、食欲不振、下痢などがあります。これらの副作用は通常、治療が終了すると治まります。

化学療法の基本についてもっと知る

標的療法

標的療法は、腫瘍の特定の遺伝子、タンパク質、またはがんの成長と生存に寄与する組織環境に対して行う治療法です。この種の治療では、健康な細胞へのダメージを抑えながら、腫瘍細胞の成長と拡散を阻止します。

すべての腫瘍が同じ標的を持っているわけではありません。最も効果的な治療法を見つけるために、医師はあなたの腫瘍の遺伝子、タンパク質、およびその他の要因を特定するための検査を実施する場合があります。これにより、医師は可能な限り最も効果的な治療法を患者さん一人ひとりに合わせて選択することができます。さらに、特定の分子標的やそれを標的とした新しい治療法について、研究調査が続けられています。標的治療の基本について、詳しくはこちらをご覧ください。

エベロリムス（アフィニトール）は、消化管、肺、膵臓の進行性NETの治療薬として米国食品医薬品局（FDA）に承認された標的治療薬です。この薬剤は、一部の患者さんにおいて、これらの腫瘍の成長を遅らせるのに役立ちますが、通常は腫瘍を縮小させることはありません。副作用には口内炎、血球数の低下、疲労などがあります。

別の標的療法であるスニチニブ（スーテント）は、VEGFと呼ばれるタンパク質を標的とし、進行性膵臓NETの治療薬としてFDAに承認されています。

免疫療法

生物学的療法とも呼ばれる免疫療法は、腫瘍と戦うために体の自然な防御を高めるように設計されています。免疫療法では、体内または実験室で作られた物質を用いて、免疫系の機能を改善、標的、または回復させます。インターフェロン・アルファ-2b（イントロンA）は、NETの治療に使用されてきた免疫療法の一種です。インターフェロンは、身体の免疫系の働きを助け、下痢や顔面紅潮を軽減することができます。また、腫瘍を縮小させることもあります。
異なる種類の免疫療法は、異なる副作用を引き起こす可能性があります。インターフェロンアルファ-2bは、インフルエンザ様症状、疲労、および血球数の減少を引き起こす可能性があります。あなたに推奨される免疫療法について、起こりうる副作用について医師と相談してください。免疫療法の基礎知識についてはこちら＜3109＞＜5599＞ペプチド受容体放射化療法（PRRT）＜107＞＜6839＞＜6943＞2018年にFDAは、進行したGI管NETおよび膵NETに対して177Lu-dotatate（Lutathera）という治療法を承認しました。 GI管NETと膵臓NETはGEP NETと呼ばれることもあります。この治療法は、他のNETの治療法として研究されています。この治療薬は、特定の腫瘍に存在する可能性のある細胞のソマトスタチン受容体に結合することで作用する放射性薬剤です。受容体に結合した後、薬剤が細胞内に入り、放射線が腫瘍細胞にダメージを与えることができる。この治療法を広義の言葉で表すと、ペプチド受容体放射化療法（PRRT）です。

一般的な副作用としては、白血球レベルの低下、一部の臓器における酵素レベルの上昇、高血糖レベル、低カリウムレベル、吐き気と嘔吐などが挙げられます。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーのX線または他の粒子を使用して腫瘍細胞を破壊する方法です。放射線療法のレジメン（予定表）は通常、一定期間に行われる特定の回数の治療で構成されています。 NETに対する最も一般的な放射線療法は、外部照射療法と呼ばれるもので、体外の装置から放射線を照射するものです。これは、骨や体の他の部位に転移したがんによって引き起こされる痛みなどの症状を緩和するための支持療法の一環として最もよく用いられます（下記の「がんの身体的、感情的、および社会的影響」を参照）

放射線療法を受ける患者さんは、治療中に疲労を経験し、治療部位が赤くなったり乾燥したりする場合があります。胸部または頸部に対する放射線療法を受けると、喉の乾燥や痛み、または乾いた咳が出ることがあります。放射線治療中に息切れを起こす患者さんもいます。ほとんどの副作用は、治療が終了すると治まります。放射線療法の基本についてさらに詳しく知る

肝臓を対象とした治療

がんが肝臓に転移した場合、以下の治療法が行われることがあります。これらの処置は通常、経験豊富なインターベンショナルラジオ専門医によって行われ、一晩の入院が必要になることもあります。副作用としては、肝臓周辺の痛み、発熱、治療後数日から数週間の血液検査による肝酵素値の上昇などがあります。

ラジオ波焼灼療法（RFA）：肝臓に転移したがんに対して、ラジオ波による焼灼療法を行います。 RFAは、電流で腫瘍を加熱することにより、腫瘍を破壊します。これは通常、小さな肝転移に使用され、大きな腫瘍にはあまり効果がありません。
肝動脈塞栓療法。この方法は、腫瘍につながる血管を封鎖することで、腫瘍の血液供給を遮断します。塞栓術を単独で行う場合は、bland embolizationと呼ばれます。化学療法と併用する場合は、化学塞栓療法と呼ばれます。 1つの治療法が他の治療法よりも有効であるかどうかはまだ明らかではありません。これらの治療法は、主に肝臓に転移があり、特に腫瘍の大きさや腫瘍から分泌されるホルモンの影響により症状が現れている方に用いられます。この放射線療法では、イットリウム90という低レベルの放射性物質を含むガラスまたは樹脂でできた小さなビーズを使用します。ビーズは、肝臓の腫瘍に血液を送る血管に入れられます。ビーズが肝臓に留まり、腫瘍に直接放射線が照射されます。この治療法では、体の他の部位が放射線に曝されるのを避けることができます。 FDAが承認した放射線塞栓療法の方法は2つあります。

Physical, emotional, and social effects of a NET

A NETとその治療により、身体的症状および副作用、ならびに感情的、社会的、および経済的影響が生じます。これらの影響をすべて管理することを、緩和ケアまたは支持療法と呼びます。

緩和ケアは、症状を管理し、患者さんとそのご家族の医療以外のニーズを支援することによって、治療中の患者さんの気持ちを改善することに主眼を置いたものです。年齢や腫瘍の種類、病期にかかわらず、どのような方でもこの種のケアを受けることができます。そして、多くの場合、診断後すぐに開始するのが最も効果的です。腫瘍の治療とともに緩和ケアを受ける人は、症状の重症度が低く、生活の質が向上し、治療への満足度が高いと報告されることが多いです。

緩和治療は多岐にわたり、投薬、栄養状態の変化、リラックス法、感情的および精神的支援、その他の治療がしばしば行われます。また、化学療法、手術、放射線療法など、腫瘍を取り除くことを目的とした治療と同様の緩和的治療を受ける場合もあります。

肺疾患、心臓疾患、またはその他の特定の病状を有する患者さんなど、一部の方については、手術で腫瘍をうまく治療することができません。このような場合には、症状を緩和するための緩和手術が有用となる場合があります。緩和手術は放射線療法と併用されることが多いです。

治療を開始する前に、治療計画における各治療法の目標について担当の医師と話し合ってください。また、特定の治療計画で起こりうる副作用や緩和ケアの選択肢についても話しておくべきです。

治療中は、医療チームから、症状や副作用に関する質問に答えたり、それぞれの問題について説明したりするよう求められることがあります。問題が発生した場合は、必ず医療チームに伝えてください。そうすることで、医療チームが症状や副作用をできるだけ早く治療することができます。

このガイドの別の部分で、副作用を追跡することの重要性について、さらに詳しく説明します。

転移性NET

NETが、発症した場所から体内の別の場所に転移した場合、医師はそれを転移性がんと呼びます。このような場合は、治療経験のある医師と相談するのがよいでしょう。標準的な最善の治療計画について、医師はさまざまな意見を述べることができます。また、臨床試験も選択肢のひとつとなるかもしれません。治療を開始する前にセカンドオピニオンを得ることで、選択した治療計画に納得がいくようにしましょう。

治療計画には、上記のような治療法の組み合わせが含まれる場合があります。手術は、現段階ではがんを取り除くというよりも、症状を和らげるために行われます。遠隔転移が症状の原因となっていない場合は、手術が必要ないこともあります。カルチノイド症候群を発症した場合は、がんをできる限り取り除く手術が推奨されることが多いです。化学療法や放射線療法も、症状を和らげるために行われることがあります。

臨床試験への参加も推奨されています。

ほとんどの人にとって、転移性がんの診断は非常にストレスが多く、時には耐えがたいものです。あなたとあなたの家族は、医師、看護師、ソーシャルワーカー、または医療チームの他のメンバーと、自分がどのように感じているかを話すことが推奨されます。

寛解と再発の可能性

寛解とは、体内でNETが検出されず、症状もない状態のことです。これは「no evidence of disease」またはNEDと呼ばれることもあります。

寛解は一時的なものと永続的なものとがあります。この不確実性により、多くの人が腫瘍が再発するのではないかと心配するのです。多くの寛解は永久的ですが、NETが再発する可能性について医師と話し合うことが重要です。再発のリスクと治療法の選択肢を理解することで、腫瘍が再発した場合の心構えができるかもしれません。再発の恐怖への対処については、こちらをご覧ください。

最初の治療後にNETが再発した場合、それは再発NETと呼ばれます。同じ場所（局所再発）、近く（局所再発）、または別の場所（遠隔再発）に再発することがあります。

この場合、再発についてできるだけ多くのことを知るために、新しい検査サイクルが再び始まります。この検査が終わると、あなたと担当医は治療法について話し合うことになります。多くの場合、治療計画には、手術、化学療法、放射線療法などの上記の治療法が含まれますが、それらを別の組み合わせで使用したり、別のペースで投与したりすることもあります。担当医は、この種の再発腫瘍を治療する新しい方法を研究している臨床試験を提案するかもしれません。どの治療法を選択するにしても、症状や副作用を和らげるために緩和ケアが重要になります。

再発腫瘍の患者さんは、しばしば不信感や恐怖といった感情を経験します。このような感情について医療チームと話し合い、対処を支援するための支援サービスについて尋ねることが推奨されます。

治療がうまくいかない場合

NETからの回復が常に可能であるとは限りません。腫瘍を治癒またはコントロールできない場合、その病気は進行性または末期と呼ばれます。

この診断はストレスが多く、多くの人にとって、進行性NETは話題にするのが難しいものです。しかし、医療チームと率直な会話をし、自分の感情、好み、懸念を伝えることが重要です。医療チームは、患者とその家族をサポートするための特別なスキル、経験、知識を持っており、それを支援するために存在しています。患者が身体的に快適で、痛みから解放され、精神的に支えられていることを確認することは、非常に重要です。

進行した病気で、6ヵ月未満の命と予想される人は、ホスピスケアを検討するとよいでしょう。ホスピスケアは、人生の終わりに近い人たちに、可能な限り最高の生活の質を提供するために考案されたものです。あなたとあなたの家族は、自宅でのホスピスケア、特別なホスピスセンター、または他の医療施設など、ホスピスケアの選択肢について医療チームと話し合うことが推奨されます。看護ケアや特殊な機器を使用することで、多くの家族にとって自宅での滞在が実行可能な選択肢となりえます。高度がん医療計画について詳しく知る

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