Aspergillosi broncopolmonare allergica è una condizione che causa al paziente di sviluppare una risposta allergica alle spore delle muffe Aspergillus. L’ABPA si trova prevalentemente in pazienti con asma, anche se questo non è sempre il caso. Tuttavia, la condizione può anche colpire quelli con fibrosi cistica e bronchiectasie.
Non esiste ancora una cura completa per l’ABPA, quindi viene gestita con steroidi e antimicotici per evitare che si verifichino danni ai polmoni. Il fungo prende la residenza nei polmoni e cresce negli spazi d’aria in profondità. Il fungo non invade il tessuto polmonare stesso (non è invasivo) ma crea una fonte permanente di irritazione e reazione allergica.
Chi soffre di ABPA trova che qualsiasi luogo che ha aumentato i livelli di spore di muffa nell’aria può scatenare gravi reazioni asmatiche – ad esempio cumuli di compost, edifici umidi e anche l’aria esterna in alcuni luoghi in particolari periodi dell’anno. Evitare la sovraesposizione – stare in casa o usare una maschera N95/FFP2 può essere consigliabile quando questo è un problema per voi.
Diagnosi
Ci sono otto criteri che sono stati suggeriti come indicativi di ABPA.
- Respiro episodico (asma)
- Eosinofilia (aumento del numero di certi globuli bianchi che combattono le malattie)
- Immediata reattività del test cutaneo agli antigeni di Aspergillus
- Anticorpi precipitanti (IgG) all’Aspergillus
- IgE totali elevate
- IgE specifiche all’AspergillusIgE specifiche
- Bronchiectasie centrali (allargamento delle vie aeree)
- Storia di infiltrati polmonari (visti ai raggi X)
Se un paziente ha tutte e otto le caratteristiche di cui sopra, la diagnosi è certa.
Se un paziente ne ha sette, la diagnosi di ABPA è altamente probabile.
Se il paziente ha asma, eosinofilia e una storia di infiltrati, allora l’ABPA dovrebbe essere considerata possibile e gli altri test possono essere fatti per tentare di confermare.
Se il paziente ha meno di sette degli elementi sopra elencati, la diagnosi diventa meno sicura. Se una risposta rapida è necessaria o preferita e se la salute del paziente lo permette, allora la biopsia fornisce un ottimo modo di decidere la diagnosi.
La diagnosi della fibrosi cistica è un po’ diversa.
Trattamento
Il trattamento consiste nell’uso a lungo termine di steroidi (ad esempio prednisolone) per ridurre l’infiammazione e il danno polmonare. Ci sono diverse difficoltà potenziali con l’uso di farmaci steroidei per lunghi periodi, ma il loro uso è vitale per prevenire la progressione della malattia.
Ora possiamo spesso ridurre la quantità di steroidi presi dai pazienti ABPA dando al paziente un farmaco antifungino come l’itraconazolo (ad esempio Sporanox, ma ora ci sono diversi nomi di marca). Questo sembra tenere il fungo sotto controllo e alcune persone possono smettere di prendere steroidi completamente per periodi di tempo.
Un altro modo per ridurre la necessità di steroidi è quello di ridurre l’infiammazione. Questo è ancora un trattamento sperimentale, ma un nuovo farmaco chiamato anti-IgE (omalizumab) ha dimostrato di essere efficace in uno studio su un singolo paziente. Questo farmaco funziona inibendo direttamente un componente del sistema immunitario noto come IgE. Una delle funzioni delle IgE è quella di promuovere l’infiammazione e in questo caso è permanentemente attivata dall’infezione da aspergillosi, quindi l’infiammazione è permanentemente presente e causa la cicatrizzazione (le IgE normalmente si spengono dopo pochi giorni). Inibire le IgE con omalizumab riduce l’infiammazione e quindi riduce la necessità di steroidi.
È noto che molti asmatici hanno problemi di allergia ai funghi, un’alta percentuale di questi ha ABPA, alcuni forse non diagnosticati. Il numero di quelli con diagnosi di asma è in costante crescita.
I giovani con fibrosi cistica a volte soffrono anche di ABPA, imponendo ulteriori complicazioni nel loro trattamento.
I malati del disordine genetico Chronic Granulomatous Disorder (CGD) possono anche essere inclini a sviluppare infezioni da Aspergillus.
Prognosi
Non esiste una cura attuale per l’ABPA, ma la gestione dell’infiammazione e della cicatrizzazione usando itraconazolo e steroidi di solito riesce a stabilizzare i sintomi per molti anni.
L’ABPA può molto raramente progredire in CPA.
Questa è una malattia relativamente “giovane” (segnalata per la prima volta nel 1952) con un lungo periodo di infezione, quindi ci vuole tempo perché i risultati a lungo termine dei miglioramenti nella cura diventino evidenti. L’identificazione di un elemento fungino in altre asmatiche gravi suggerisce che l’ABPA può essere molto più comune di quanto si pensasse. ABPA sta cominciando a perdere la sua immagine di un’infezione rara e insolita e si spera che questo porterà ad una maggiore consapevolezza e ad una migliore gestione della malattia.