Az allergiás bronchopulmonális aspergillózis olyan állapot, amely a betegnél allergiás választ vált ki az Aspergillus penészgombák spóráira. Az ABPA túlnyomórészt asztmás betegeknél fordul elő, bár ez nem mindig van így. Az állapot azonban a cisztás fibrózisban és hörgőtágulatban szenvedőket is érintheti.
Az ABPA-ra még nincs teljes gyógymód, ezért szteroidokkal és gombaellenes szerekkel kezelik, hogy elkerüljék a tüdőkárosodást. A gomba megtelepedik a tüdőben, és a mélyen fekvő légterekben növekszik. A gomba nem hatol be magába a tüdőszövetbe (nem invazív), de állandó forrást hoz létre az irritáció és az allergiás reakció számára.
Az ABPA-ban szenvedők úgy találják, hogy bárhol, ahol a levegőben lévő penészspórák szintje megnő, súlyos asztmás reakciókat válthat ki – pl. komposzthalmok, nedves épületek és bizonyos helyeken még a külső levegő is az év bizonyos időszakaiban. A túlzott expozíció elkerülése – beltéri tartózkodás vagy N95/FFP2 arcmaszk használata tanácsos lehet, ha ez problémát jelent az Ön számára.
Diagnózis
Az ABPA-ra utaló nyolc kritériumot javasoltak.
- Epizodikus sípoló légzés (asztma)
- Eozinofília (bizonyos fehérvérsejtek számának növekedése, amelyek a betegség ellen küzdenek)
- közvetlenül. Aspergillus antigénekkel szembeni bőrpróba-reaktivitás
- Az Aspergillussal szembeni kicsapódó (IgG) antitestek
- Elemelkedett teljes IgE
- Elemelkedett Aspergillus-specifikus IgE
- Centrális bronchiectasis (a légutak kiszélesedése)
- Tüdőinfiltrátumok története (röntgenfelvételen látható)
Ha a betegnél a fentiek közül mind a nyolc van, a diagnózis biztos.
Ha a betegnél hét van, az ABPA diagnózisa nagyon valószínű.
Ha a betegnél asztma, eozinofília és a kórtörténetben infiltrátumok vannak, akkor az ABPA-t lehetségesnek kell tekinteni, és a többi vizsgálattal meg lehet próbálni megerősíteni.
Ha a betegnél a fentiek közül hétnél kevesebb van, a diagnózis kevésbé biztos. Ha gyors válaszra van szükség vagy előnyben részesül, és ha a beteg egészségi állapota megengedi, akkor a biopszia nagyon jó lehetőséget nyújt a diagnózis eldöntésére
A cisztás fibrózis diagnózisa egy kicsit más.
Kezelés
A kezelés szteroid (pl. prednizolon) hosszú távú használatából áll a gyulladás és a tüdőkárosodás csökkentése érdekében. A szteroid gyógyszerek hosszú ideig történő alkalmazása számos lehetséges nehézséggel jár, de alkalmazásuk elengedhetetlen a betegség előrehaladásának megakadályozásához.
Az ABPA-betegek által szedett szteroidok mennyiségét ma már gyakran csökkenthetjük azzal, hogy a betegnek gombaellenes gyógyszert, például itrakonazolt (pl. Sporanox, de ma már több márkanév is létezik) adunk. Úgy tűnik, hogy ez kordában tartja a gombát, és egyesek egy időre teljesen abbahagyhatják a szteroidok szedését.
A szteroidszükséglet csökkentésének másik módja a gyulladás csökkentése. Ez még kísérleti kezelés, de egy új gyógyszer, az anti-IgE (omalizumab) hatásosnak bizonyult egy egypácienses vizsgálatban. Ez a gyógyszer az immunrendszer IgE nevű összetevőjének közvetlen gátlásával hat. Az IgE egyik funkciója a gyulladás elősegítése, és ebben az esetben az aszpergillózis-fertőzés tartósan bekapcsolja, így a gyulladás tartósan jelen van, és hegesedést okoz (az IgE normális esetben néhány nap után kikapcsolna). Az IgE gátlása omalizumabbal csökkenti a gyulladást, és így csökkenti a szteroidok szükségességét.
Tudott, hogy sok asztmás betegnek gombás allergiája van, nagy részüknek ABPA-ja, némelyiküknek esetleg nem diagnosztizált. A diagnosztizált asztmások száma folyamatosan nő.
A cisztás fibrózisban szenvedő fiatalok néha ABPA-ban is szenvednek, ami további komplikációkat okoz a kezelésükben.
A genetikai rendellenességben, a krónikus granulomatosus betegségben (CGD) szenvedők is hajlamosak lehetnek Aspergillus-fertőzések kialakulására.
Prognózis
Az ABPA-ra jelenleg nincs gyógymód, de a gyulladás és a hegesedés kezelése itrakonazollal és szteroidokkal általában sikeresen stabilizálja a tüneteket hosszú évekre.
Az ABPA nagyon ritkán alakulhat át CPA-vá.
Ez egy viszonylag “fiatal” betegség (először 1952-ben jelentették), hosszú fertőzési időszakkal, így időbe telik, amíg az ellátás javulásának hosszú távú eredményei nyilvánvalóvá válnak. A gombás elem azonosítása más súlyos asztmákban azt sugallja, hogy az ABPA sokkal gyakoribb lehet, mint gondolták. Az ABPA kezdi elveszíteni a ritka és szokatlan fertőzés képét, és ez remélhetőleg a betegség tudatosságának növekedéséhez és jobb kezeléséhez vezet.