Määritelmä
Wernicke-Korsakoffin oireyhtymä (WKS) on neurologinen häiriö. Wernicken enkefalopatia ja Korsakoffin psykoosi ovat saman sairauden akuutti ja krooninen vaihe.
WKS johtuu B-vitamiinin tiamiinin puutteesta. Tiamiinilla on merkitystä glukoosin aineenvaihdunnassa energian tuottamiseksi aivoille. Tiamiinin puute johtaa riittämättömään energiansaantiin aivoihin, erityisesti hypotalamukseen, joka säätelee ruumiinlämpöä, kasvua ja ruokahalua ja jolla on merkitystä myös tunnereaktioissa. Hypotalamus ohjaa myös aivolisäkkeen toimintoja, mukaan lukien aineenvaihduntaa ja hormoneja, sekä mammillaarielimiä, joissa hermoradat yhdistävät aivojen eri osia, jotka osallistuvat muistitoimintoihin. Sairaus liittyy tyypillisesti krooniseen alkoholismiin, mutta se voi liittyä myös aliravitsemukseen tai muihin tiloihin, jotka aiheuttavat ravitsemuksellisia puutteita.
Yleiskatsaus
WKS:n esiintyvyys on suhteellisen pieni (0,4-2,8 % ilmoitetuista ruumiinavauksista). On kuitenkin todennäköistä, että tautia raportoidaan ja diagnosoidaan liian vähän. Arviolta 25 prosenttia WKS-tapauksista on jäänyt huomaamatta, kun sairastuneiden henkilöiden aivoja ei ole tutkittu mikroskooppisesti. Eräässä toisessa tutkimuksessa todettiin, että vain 20 prosenttia kliinisistä WKS-diagnooseista oli tehty oikein eläessä, kun niitä verrattiin ruumiinavaustuloksiin. Lisäksi WKS näyttää olevan vain yksi erillinen sairaus, joka aiheuttaa alkoholiin liittyvää dementiaa. Kliinisten tutkimusten perusteella 22-29 prosenttia dementiaa sairastavista henkilöistä oli alkoholin suurkuluttajia tai alkoholisteja, ja 9-23 prosentilla alkoholismihoidossa olevista iäkkäistä alkoholisteista todettiin olevan myös dementia.
Arviolta 1,1-2,3 miljoonalla iäkkäämmällä amerikkalaisella on alkoholiongelmia. Lääketieteen tutkijat kamppailevat edelleen sen kanssa, miten määritellä tarkemmin raskaan alkoholinkäytön ja dementiaoireiden välinen yhteys.
Oireet
WKS-oireet voivat olla pitkäaikaisia tai pysyviä, ja ne on erotettava alkoholinkäytön akuuteista vaikutuksista tai alkoholin ”vieroitusjaksosta”. Sairaudelle on ominaista henkinen sekavuus, amnesia (pysyvä muistiaukko) ja heikentynyt lyhytkestoinen muisti. Arviolta 80 prosentilla WKS:ää sairastavista henkilöistä on edelleen krooninen muistihäiriö. Henkilöt vaikuttavat usein apaattisilta ja tarkkaamattomilta, ja jotkut saattavat kokea levottomuutta. Lisäksi WKS heikentää yleensä henkilön kykyä oppia uutta tietoa tai uusia tehtäviä. WKS:ää sairastavien tiedetään ”konfabuloivan” (keksivän tai keksivän tietoja kompensoidakseen huonoa muistia). Muita oireita ovat ataksia (raajojen heikkous tai lihaskoordinaation puute, epävakaa kävely), hidas kävely, nopeat, vapinan kaltaiset silmänliikkeet ja silmälihasten halvaus. Hienomotoriikka (esim. käsien tai sormien liikkeet) voi olla heikentynyt, ja myös hajuaisti voi olla heikentynyt. Pitkälle edenneissä vaiheissa voi esiintyä koomaa. Vaikka WKS on hoidettavissa, jos se havaitaan riittävän ajoissa, sen aiheuttama kuolleisuus on suhteellisen suuri, noin 10-20 %.
Diagnoosi
WKS jää usein diagnoosiksi. Akuutissa vaiheessa fyysinen tutkimus voi paljastaa ihomuutoksia ja punaisen ”lihaisan” kielen. Lisäksi tulisi tehdä verenkuva, elektrolyytit ja maksan toimintakokeet. Jopa kroonisessa vaiheessa magneettikuvauksessa voi näkyä kutistuneita mammillaarielementtejä ja muita muutoksia aivoissa. Tietokonetomografiassa on havaittu suurentuneita kammioita ja välikarsinan vaurioita.
On tärkeää, että kattavaan sairaushistoriaan sisältyvät tiedot henkilön päivittäisistä juomatottumuksista, sekä nykyisistä että menneistä. Perhettä, ystäviä ja aiempia sairauskertomuksia olisi kuultava, jotta saadaan mahdollisimman täydelliset tiedot henkilön alkoholihistoriasta. Ehdotetut kriteerit alkoholiin liittyvän dementian (ei varsinaisesti WKS) diagnosoimiseksi edellyttävät, että diagnoosi tehdään vähintään 60 päivän kuluttua viimeisestä alkoholialtistuksesta ja että ”merkittävään” alkoholihistoriaan kuuluu keskimäärin 35 juomaa viikossa miehillä (28 juomaa naisilla) vähintään viiden vuoden ajan. Tyypillisesti merkittävän juomisen ajanjakson on oltava kolmen vuoden sisällä dementian puhkeamisesta.
Uudemmat lääketieteelliset tutkimukset viittaavat myös siihen, että geneettinen merkkiaine APOE4 on merkittävä ennustaja globaalien älyllisten puutteiden esiintymiselle WKS:ää sairastavilla henkilöillä. Henkilöillä, joilla on APOE-genotyyppi, saattaa esiintyä tietynlaista vuorovaikutusta runsaan alkoholinkäytön kanssa, joka saattaa altistaa heidät WKS:lle. Huolenaiheet perinnöllisestä alttiudesta WKS:lle tulisi ottaa puheeksi perinnöllisyysneuvojan kanssa.
Tapauksissa, joissa epäillään muuta kuin alkoholiin liittyvää WKS:ää, lääkäri voi tutkia anorexia nervosaa, hypermesis gravidarumia, vakavaa aliravitsemusta ja muita häiriöitä tai kirurgisia toimenpiteitä, jotka heikentävät tiamiinin imeytymistä suolistosta.
Hoito
Jos se havaitaan riittävän ajoissa, WKS on ennaltaehkäistävissä oleva ja hoidettava sairaus. Hoito koostuu tiamiinikorvaushoidosta, joskus yhdessä muiden vitamiinien kanssa. Annokset voivat vaihdella, ja lääkärin on seurattava niitä tarkasti. Jos alkoholinkäyttö lopetetaan ja hoitoa annetaan asianmukaisesti, varhaisvaiheen WKS:ää sairastavat henkilöt voivat odottaa huomattavaa toipumista ja saattavat pystyä oppimaan yksinkertaisia, toistuvia tehtäviä.
Henkilön sekavuuden laantuminen voi kuitenkin kestää jonkin aikaa, ja muistin epätäydellinenkin palautuminen voi kestää jopa vuoden. Myöhemmissä vaiheissa, jos aivojen vaurio on peruuttamaton, henkilöillä on todennäköisesti pysyviä ongelmia muistin ja kävelyn kanssa (esimerkiksi lihaskoordinaation puute ja raajojen tunnottomuus tai heikkous).
Perheiden ongelmat
WKS-tautia tai alkoholiperäistä dementiaa sairastavan perheenjäsenen hoitaminen asettaa omaishoitajille useita haasteita. Dementian ja muiden neurologisten ongelmien pysyvät oireet ovat vaikeita olosuhteita parhaissakin olosuhteissa. Perhe saattaa tulkita omituisen tai hämmentävän käyttäytymisen ”humalajuomisen” jatkumiseksi, vaikka henkilö olisi lopettanut juomisen.
Henkilöt, joilla on ollut alkoholin väärinkäyttöä, ovat usein eristäytyneet perheestään ja läheisistään. Jännittyneet ihmissuhteet ovat yleisiä alkoholistien perheissä. Omaishoitajana saatat tuntea katkeruutta, kun hoidat vanhempaa tai puolisoa, jolla on elinikäinen alkoholin väärinkäyttöhistoria. Lisäksi voi olla vaikeaa vakuuttaa heikentynyttä henkilöä lopettamaan juominen, sillä useimmat WKS-oireyhtymästä kärsivät henkilöt ovat olleet pitkäaikaisia alkoholisteja. Keskustele lääkärin tai mielenterveysalan ammattilaisen kanssa tehokkaista strategioista, joilla voit estää läheistäsi juomasta. Ironista kyllä, WKS:ää sairastavat henkilöt voivat olla varsin apaattisia ja vaatia harvoin alkoholia, mutta todennäköisesti ottavat sitä vastaan, jos sitä tarjotaan.
Perheiden tulisi pyytää apua ja tukea mielenterveysalan ammattilaisilta tai sosiaalityöntekijöiltä, joilla on kokemusta työskentelystä alkoholismin kanssa. Myös perhetapaamisista tai tukiryhmistä voi olla apua, kun halutaan koota lisää perheenjäseniä auttamaan WKS-henkilöä. Case manager tai perheneuvoja voi auttaa perhettä selvittämään asioita ja auttaa järjestämään asianmukaisia tukipalveluja. Vakavissa tapauksissa tai jos perhe ei pysty tarjoamaan asianmukaista hoitoa, voidaan hakeutua laitoshoitoon. Hoitokoteja, jotka tarjoavat erityistä dementiahoitoa, tulisi harkita sekavalle WKS-potilaalle.
Tutkimukset osoittavat, että alkoholismi kulkee usein suvussa. Se, että perheenjäsenet ovat lisäksi alkoholisteja, lisää hoitotaakkaa. Jotkut tutkimukset ovat osoittaneet, että henkilöllä, jonka vanhemmalla on ollut alkoholismia, voi olla perinnöllinen alttius alkoholiriippuvuudelle ja alkoholiin liittyville neurologisille ongelmille (perifeeriset neuropatiat). Tällaiset havainnot viittaavat siihen, että alkoholistiperheiden henkilöiden on ryhdyttävä erityisiin varotoimiin välttääkseen alkoholin liiallista käyttöä, jotta voidaan vähentää omaa riskiä alkoholiin liittyviin terveysongelmiin.
Hoito WKS:ää sairastavasta henkilöstä
On tärkeää huolehtia siitä, että sairastunut henkilö pysyy jatkossakin juomatta alkoholia ja pitää yllä tasapainoista ruokavaliota, jossa on riittävä tiamiinin saanti. Vaikka henkilö lopettaisi juomisen ja täydentäisi tiamiinin saantia, sairauden oireet (esim. ongelmakäyttäytyminen, levottomuus, koordinaation puute, oppimisvaikeudet) voivat kuitenkin jatkua. Abstinentilla (eli raittiilla) WKS-potilaalla nämä oireet on tunnustettava osaksi sairautta, joka johtuu aivojen ja hermoston peruuttamattomasta vaurioitumisesta.
Perhehoitajien on ryhdyttävä varotoimiin varmistaakseen WKS-potilaan sekä muiden kotitaloudessa olevien henkilöiden turvallisuuden. Hämmentynyttä tai sekavaa henkilöä ei pidä jättää yksin. Tarvitaan valvontaa, jotta varmistetaan, ettei henkilö eksy kotoa, jätä liettä päälle tai vettä juoksemaan.
Lyhytkestoisen muistin ongelmat tarkoittavat, että sekava henkilö saattaa toistaa saman kysymyksen yhä uudelleen. Useista toistoista selviytyminen edellyttää usein kokeilua ja erehdystä sekä strategioiden yhdistelmää. Ensinnäkin, ole kärsivällinen ja anna vastaukset rauhallisesti. Hämmentynyt henkilö havaitsee mielialasi ja saattaa turhautua enemmän, jos äänesi on kovaääninen tai vihainen. Aseta lisäksi taloon muistutuksia, jotka auttavat henkilöä tuntemaan olonsa turvallisemmaksi. Merkitse sisäovet ja laatikot sanoin tai kuvin. Kirjoita muistiinpanoja (esim. päivällinen on kello 18.00). Toinen strategia on häiritä henkilöä toisella aiheella tai toiminnalla (esim. lyhyt kävelylenkki, vanhan valokuvan muistelu jne.).
Jos henkilö on edelleen levoton, oireista tulisi keskustella lääkärin, neurologin tai psykiatrin kanssa. Saatavilla voi olla lääkkeitä, jotka auttavat hallitsemaan purkauksia tai ahdistusta.
Yhtä tärkeää on, että omaishoitaja saa tukea ja vapaata aikaa jatkuvista hoitovaatimuksista. Varmista, että sinulle jää aikaa huolehtia omista tarpeistasi, kuten syödä hyvin, nukkua riittävästi ja käydä säännöllisesti lääkärintarkastuksissa. Kotihoidon työntekijää, ystävää tai perheenjäsentä saatetaan tarvita tarjoamaan ajoittaista tilapäisapua läheisesi auttamiseksi ja sinun, omaishoitajan, stressin lievittämiseksi.
Resurssit
Family Caregiver Alliance
National Center on Caregiving
(415) 434-3388 | (800) 445-8106
Web-sivusto: www.caregiver.org
Sähköpostiosoite: [email protected]
FCA CareNav: https://fca.cacrc.org/login
Palvelut osavaltioittain: https://www.caregiver.org/connecting-caregivers/services-by-state/
Family Caregiver Alliance (FCA) pyrkii parantamaan omaishoitajien elämänlaatua koulutuksen, palvelujen, tutkimuksen ja edunvalvonnan avulla. National Center on Caregiving -järjestönsä kautta FCA tarjoaa tietoa ajankohtaisista yhteiskunnallisista, julkispoliittisista ja omaishoitoon liittyvistä kysymyksistä ja avustaa omaishoitajille suunnattujen julkisten ja yksityisten ohjelmien kehittämisessä. San Franciscon lahden alueen asukkaille FCA tarjoaa suoria perhetukipalveluja Alzheimerin tautia, aivohalvausta, ALS:ää, päävammaa, Parkinsonin tautia ja muita aikuisia vammauttavia aivosairauksia sairastavien omaishoitajille.
Muut järjestöt ja linkit
National Organization for Rare Disorders
www.rarediseases.org
National Institute on Alcohol Abuse and Alcoholism
www.niaaa.nih.gov
American Association for Marriage and Family Therapy
www.aamft.org
National Eldercare Locator
www.eldercare.acl.gov