Valiini

Valiini
Systeeminen nimi	(S)-2-amino-3-metyyli-butaanihappo
Lyhenteet	Val V
Kemiallinen kaava	C5H11NO2
Molekyylimassa	117.15 g mol-1
Sulamispiste	315 °C
Tiheys	1.230 g cm-3
Isoelektrinen piste	5.96
pKa	2.27 9.52
PubChem	1182
CAS-numero
EINECS-numero	200-773-6
SMILES	CC(C)(N)C(O)=O

Valiini on α-aminohappo, jota esiintyy useimmissa proteiineissa ja joka on välttämätön ihmisen ruokavaliossa. Se on leusiinin ja isoleusiinin tavoin haaraketjuinen aminohappo, jonka kertyminen vereen ja virtsaan tietyn entsyymin puutteesta johtuen aiheuttaa vakavan aineenvaihduntasairauden, vaahterasiirappivirtsataudin.

Valiinin L-isomeeri, joka on ainoa proteiinisynteesiin osallistuva muoto, on yksi 20:stä eläinperäisissä valkuaisaineissa yleisestä tavallisesta aminohaposta, ja sitä tarvitaan normaaliin toimintakykyyn ihmisellä. Valiini luokitellaan myös ”välttämättömäksi aminohapoksi”, koska ihmiskeho ei voi syntetisoida sitä muista yhdisteistä kemiallisten reaktioiden avulla, joten se on saatava ravinnon mukana.

Valiinin rooli proteiineissa paljastaa maailmankaikkeuden tarkkuuden ja monimutkaisen koordinoinnin. Samoin kuin leusiini ja isoleusiini, valiini on rakenteensa vuoksi tärkeä proteiinien oikean taittumisen kannalta. Proteiinin toimivuus riippuu sen kyvystä taittua tarkkaan kolmiulotteiseen muotoon. Sirppisolutaudissa valiini korvaa hemoglobiinin hydrofiilisen (veteen sitoutuvan) aminohapon glutamiinihapon. Koska valiini on hydrofobinen (vettä hylkivä), hemoglobiini ei taitu oikein.

Välttämättömien aminohappojen kohdalla on tärkeää, että yksilö noudattaa kurinalaisia ruokailutottumuksia, jotta hän saa niitä riittävästi. Tämä korostuu vaahterasiirapin virtsahäiriön tapauksessa, jossa ihmisen on saatava minimaalinen määrä valiinia (ja leusiinia ja isoleusiinia) kuluttamatta liikaa, jotta oireet ilmenisivät.

Valiinin kolmikirjaiminen koodi on Val, yksikirjaiminen koodi on V, sen koodit ovat GUU, GUC, GUA ja GUG, ja sen systemaattinen nimi on 2-Amino-3-metyylibutaanihappo (IUPAC-IUB 1983). Valiini on nimetty valeriaanakasvin mukaan.

Rakenne

Biokemiassa termiä aminohappo käytetään usein viittaamaan nimenomaan alfa-aminohappoihin: niihin aminohappoihin, joissa amino- ja karboksylaattiryhmät ovat kiinnittyneet samaan hiileen, niin sanottuun α-hiileen (alfa-hiileen). Näiden alfa-aminohappojen yleinen rakenne on:

 R |H2N-C-COOH | H

jossa R edustaa kullekin aminohapolle ominaista sivuketjua.

Useimmat aminohapot esiintyvät kahtena mahdollisena optisena isomeerinä, joita kutsutaan nimillä D ja L. L-aminohapot edustavat valtaenemmistöä proteiineissa olevista aminohapoista. Niitä kutsutaan proteinogeenisiksi aminohapoiksi. Kuten nimestä ”proteinogeeninen” (kirjaimellisesti proteiinia rakentava) käy ilmi, nämä aminohapot on koodattu tavallisella geneettisellä koodilla ja ne osallistuvat proteiinisynteesiin. Valiinista vain L-stereoisomeeri osallistuu nisäkkäiden proteiinien synteesiin.

Valiinin kemiallinen kaava on (CH3)2CH-CH-CH(NH2)-COOH eli yleisessä muodossa C5H11NO2 (IUPAC-IUB 1983).

Valiinilla, kuten isoleusiinilla ja leusiinilla, on suuret alifaattiset hydrofobiset sivuketjut. Sen molekyylit ovat jäykkiä, ja niiden keskinäiset hydrofobiset vuorovaikutukset ovat tärkeitä proteiinien oikealle taittumiselle, koska nämä ketjut pyrkivät sijaitsemaan proteiinimolekyylin sisäpuolella.

Lähteet

Valiinin ravinnollisia lähteitä ovat mm. raejuusto, kala, siipikarjanliha, maapähkinät, seesaminsiemenet ja linssit.

Viiden tärkeimmän tupakkayhtiöitä edustavan yrityksen vuonna 1994 julkaisemassa selvityksessä valiini on yksi 599:stä savukkeiden sisältämästä lisäaineesta. Kuten useimpien savukkeiden lisäaineiden kohdalla, sen sisällyttämisen syytä ei tiedetä.

Biosynteesi

Valiinia ei välttämättömänä aminohappona syntetisoida eläimissä, joten se on nautittava, yleensä proteiinien komponenttina. Valiini syntetisoidaan kasveissa useiden vaiheiden kautta, jotka alkavat palorypälehaposta. Polun alkuosa johtaa myös leusiiniin.

Välituotteena syntyvä α-ketovaleraatti käy läpi reduktiivisen aminoitumisen glutamaatin kanssa. Tähän biosynteesiin osallistuvat entsyymit ovat (Lehninger 2000):

1. asetolaktaattisyntaasi
2. asetohydroksihapon isomeroreduktaasi
3. dihydroksihapon dehydraasi
4. valiiniaminotransferaasi

.

Apilasiirappivirtsatauti

Apilasiirappivirtsatauti (MSUD) on autosomaalinen resessiivinen aminohappoaineenvaihdunnan metabolinen häiriö. Sitä kutsutaan myös nimellä haaraketjuinen ketoasiduria.

Tämä aminohappoasiduria johtuu aineenvaihduntaentsyymin haaraketjuisen α-ketohappodehydrogenaasin (BCKDH) puutteesta, joka johtaa haaraketjuisten aminohappojen valiinin, leusiinin ja isoleusiinin kertymiseen vereen ja virtsaan.

MSUD:lle on ominaista, että lapsella on makealta tuoksuva virtsa, jonka haju muistuttaa vaahterasiirapin hajua. Tätä tautia sairastavat imeväiset vaikuttavat syntyessään terveiltä, mutta jos heidät jätetään hoitamatta, he kärsivät vakavista aivovaurioista ja lopulta kuolevat. Geneettisen pullonkaulavaikutuksen vuoksi MSUD:n esiintyvyys on paljon suurempi amish- ja mennoniittisyntyisillä lapsilla.

Sairaudelle on ominaista varhaislapsuudesta lähtien huono ruokinta, oksentelu, energian puute (letargia), kouristukset ja mielenterveysongelmat. Vaurioon sairastuneiden vauvojen virtsassa on erottuva makea haju, joka muistuttaa palanutta karamellia ja antaa tilalle nimensä.

MSUD:n, kuten diabeteksenkin, hoito vaatii verikemian huolellista seurantaa, ja siihen kuuluu sekä erityisruokavalio että tiheä testaus. Neurologisten vaurioiden estämiseksi on pidettävä yllä ruokavaliota, jossa aminohappojen valiini, leusiini ja isoleusiini pitoisuudet ovat minimaaliset. Yleensä potilaita tai potilaiden vanhempia avustaa lääkäri tai ravitsemusterapeutti. Tätä ruokavaliota on noudatettava tiukasti ja pysyvästi. Asianmukaisella hoidolla sairastuneet pystyvät kuitenkin elämään tervettä, normaalia elämää eivätkä kärsi vakavista neurologisista vaurioista, jotka ovat tyypillisiä hoitamattomalle taudille.

• Doolittle, R. F. 1989. ”Redundanssit proteiinisekvensseissä”. Teoksessa Prediction of Protein Structures and the Principles of Protein Conformation. Toimittanut G. D. Fasman. New York: Plenum Press. ISBN 0306431319
• International Union of Pure and Applied Chemistry and International Union of Biochemistry and Molecular Biology (IUPAC-IUB) Joint Commission on Biochemical Nomenclature. 1983. ”Aminohappojen ja peptidien nimikkeistö ja symboliikka: Suositukset orgaanisesta & biokemiallisesta nomenklatuurista, symboleista & terminologiasta.” IUPAC-IUB. Haettu 14. kesäkuuta 2007.
• Lehninger, A. L., D. L. Nelson ja M. M. Cox. 2000. Lehninger Principles of Biochemistry, 3rd ed. New York: Worth Publishing. ISBN 1572591536

Kaikki linkit haettu 14.1.2016.

• Isoleusiinin ja valiinin biosynteesi.

Biokemikaalien pääperheet
Peptidit | Aminohapot | Nukleiinihapot | Nukleiinihapot | Hiilihydraatit | Nukleotidisokerit. | Lipidit | Terpeenit | Karotenoidit | Tetrapyrroolit | Entsyymikofaktorit | Steroidit | Flavonoidit | Alkaloidit | Polyketidit | Glykosidit
Nukleiinihappojen analogit:	The 20 Common Amino Acids	Analogues of nucleic acids:
Alaniini (dp) | Arginiini (dp) | Asparagiini (dp) | Asparagiinihappo (dp) | Aspartiinihappo (dp) | Kysteiini (dp) | Gluteiinihappo (dp) | Glutamiinia. (dp) | Glysiini (dp) | Histidiini (dp) | Isoleusiini (dp) | Leusiini (dp) | Lysiini (dp) | Metioniini (dp) | Fenyylialaniini (dp) | Proliini (dp) | Seriini (dp) | Treoniini (dp) | Tryptofaani (dp) | Tyrosiini (dp) | Valiini (dp)