Termi ”cornual pregnancy” on epätarkka, koska sitä on sovellettu viiteen eri raskaustyyppiin. Kaksi näistä on kohdunulkoisia raskauksia, jotka määritelmän mukaan ovat kohdun limakalvoontelon ulkopuolelle istutettuja raskauksia, ja kolme näistä on kohdunsisäisiä raskauksia. Vaikka termiä ”kohdunulkoinen raskaus” on käytetty useita vuosia, raskauspussin tarkempi paikallistaminen suhteessa kohdun limakalvon onteloon on tullut mahdolliseksi kuvantamisen kehittymisen myötä, nimittäin kolmiulotteisen (3D) ultraäänitutkimuksen ja magneettikuvauksen (MRI) ansiosta. Raskauden ektooppisen tai kohdun limakalvon onteloon tapahtuvan istutuksen erolla on valtavat seuraukset raskauden kannalta. Termi, jolla on erilaisia merkityksiä eri lääkäreille, vaikuttaa raskauksien erilaisiin hoitomuotoihin, jotka vaihtelevat konservatiivisesta leikkaukseen ja kemialliseen tuhoamiseen metotreksaatilla tai kaliumkloridilla.1 Koska termi ”maitorauhasraskaus” on epätarkka ja hämmentävä, sitä ei pitäisi käyttää, ja periaatteessa siitä pitäisi luopua.
Termi ”cornual pregnancy” on kuvaileva termi, joka kuvaa kohdun ulkopinnalla cornualin alueella olevaa kuoppaa tai massavaikutelmaa, sellaisena kuin se on kirurgin, laparoskopistin tai patologin nähtävissä. Tätä massavaikutelmaa aiheuttavaa eksentrisesti sijoittunutta raskauspussia on kutsuttu nimellä ”cornual pregnancy”. Monet kliinikot ja radiologit käyttävät interstitiaalista ja cornualista kohdunulkoista raskautta toistensa kanssa vaihdellen.2 Toiset taas vaativat, että cornualilla pitäisi viitata vain kaksisarvisen tai septaattisen kohdun cornussa olevaan raskauteen. Jotkut toiset ovat kutsuneet raskautta, joka on istutettu eksentrisesti kohdun limakalvon ontelon superolateraaliseen kulmaan (eli kohdun cornuun), kulmikkoraskaudeksi, mikä termi on sekoitettu interstitiaaliseen kohdunulkoiseen raskauteen.3
Kaksi niistä viidestä raskaudesta, joita on kutsuttu kulmikkoraskaudeksi, ovat kohdunulkoisia raskauksia: toinen on interstitiaalinen kohdunulkoinen raskaus, joka implantoituu munanjohtimen interstitiaaliseen osaan, ja toinen on raskaus yksisarvisen kohdun rudimentaarisessa sarvessa (kuva 1). Kolme muuta ovat kohdunsisäisiä raskauksia, joita ovat raskaus kaksisarvisen kohdun sarvessa tai sarvessa, raskaus väliseinämäisen kohdun sarvessa tai sarvessa ja kulmikkoraskaudeksi kutsuttu raskaus, joka sijaitsee eksentrisesti kohdun limakalvon ontelon sivukulmassa sen kaventuessa kohti munanjohtimen suuaukkoa4.
Vaihtelevia implantoituneiden raskauksien sijainteja kohdun kulmaosan lähellä. Termiä ”cornual pregnancy” on käytetty kuvaamaan kaikkia näitä erilaisia raskaustyyppejä. Siksi termi on mahdollisesti harhaanjohtava, koska se on sekava sonologeille ja kliinikoille, eikä sitä pitäisi käyttää. A, Raskauspussi on istutettu oikean munanjohtimen interstitiaaliseen osaan, kun se kulkee myometriumin läpi kohdun kornuaalisessa osassa, mikä on sopivin nimitys ”interstitiaalinen kohdunulkoinen raskaus”. B, Tämä kohdunulkoinen raskaus on istutettu oikeaan rudimentaaliseen sarveiskappaleeseen, joka liittyy yksisarviseen kohtuun, eikä sillä ole yhteyttä kohdun limakalvon onteloon. C, Tämä kohdunulkoinen raskaus on istutettu oikeaan rudimentaariseen sarveen, jolla on suora yhteys kohdun limakalvon onteloon. D, Tämä raskaus on istutettu kaksisarvisen kohdun oikeaan sarveen ja on siten kohdunsisäinen raskaus. E, Tämä raskaus on istutettu septaattisen kohdun oikeaan sarveen ja on siten kohdunsisäinen raskaus. F, Kohdun vasemmalla puolella kohdun limakalvon ontelon sivukulmaan on istutettu raskaus, jota kutsutaan sopivimmin ”kulmikkoraskaudeksi”, joka on kohdunsisäinen raskaus, ei kohdunulkoinen raskaus. Yhteenvetona voidaan todeta, että ylärivillä (A-C) kuvatut raskaudet ovat kohdunulkoisia raskauksia, kun taas alarivillä (D-F) kuvatut raskaudet ovat kohdunsisäisiä raskauksia. Jäljennetty luvalla: Baltarowich OH, Scoutt LM. Ektooppinen raskaus. In: Norton ME, Scoutt LM, Feldstein VA (toim.). Callen’s Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology. 6th ed. © 2017 Elsevier, Inc.
Interstitiaalinen kohdunulkoinen raskaus implantoituu munanjohtimen interstitiaaliseen osaan, joka kulkee kohdun limakalvon sarveiskalvo-osuuden läpi. Sen osuus kaikista kohdunulkoisista raskauksista on 2-4 %. Istutuksen sijainti näyttää olevan eksentrinen, ja se aiheuttaa kohdun ääriviivoihin pullistuman, joka ulottuu superolateraalisen fundaalireunan ulkopuolelle, lateraalisesti kohdun ja putken yhtymäkohtaan ja lateraalisesti pyöreän nivelsiteen sijaintiin, mikä ei näy ultraäänitutkimuksessa, mutta voidaan nähdä magneettikuvauksessa. Koska ympäröivää kohdun limakalvoa on jonkin verran, raskaus kasvaa yleensä pidemmäksi ja suuremmaksi, muuttuu verisuonistuneemmaksi ja repeää lopulta 12. raskausviikolla, mikä johtaa usein massiiviseen kuolemaan johtavaan verenvuotoon. Perimmäinen syy on se, että munanjohtimen sisempi limakalvo on limakalvoa, ei kohdun limakalvoa; siksi siellä ei ole decidua eikä decidua basalis, joka toimisi esteenä deciduan ja musculariksen välillä. Trofoblastikudos kasvaa munanjohtimen ohuen limakalvon läpi ja tunkeutuu muscularikseen ja myöhemmin serosaan, mikä johtaa munanjohtimen repeämiseen. Yksi varhaisimmista julkaistuista interstitiaalisen kohdunulkoisen raskauden sonografisista merkeistä on hyvin ohut, alle 5 mm:n mittainen kohdun limakalvon kaistale raskauspussin rajan ympärillä ja erillinen tyhjä ontelo (kuva 2).5 Tätä merkkiä seuraa toinen sonografinen merkki, interstitiaalisen viivan merkki (kuva 3),6 joka on endometriumin lateraalisesta nurkasta lähtevä echogeeninen viiva, joka osoittaa kohdunulkoiseen raskauteen. Monet ultraäänitutkimuksen tekijät ovat samaa mieltä siitä, että tätä viivaa on vaikea visualisoida eikä siitä yleensä ole apua diagnoosin tekemisessä. Tärkeämpi ja hyödyllisempi löydös on kuitenkin hypoekaikuinen kohdun limakalvon kaistale pussin sisäreunalla, kohdun limakalvon ontelon ja kohdunulkoisen raskauspussin hyperechoisen reunan välissä (kuva 4).7 Tämä kohdun limakalvon kaistale erottaa pussin selkeämmin kohdun limakalvosta. Toinen hyödyllinen löydös on väridoppler-kuva, jossa näkyy verisuonten rengas ektooppisen gestatiopussin ympärillä. Kolmiulotteinen ultraäänitutkimus on erittäin hyödyllinen interstitiaalisen kohdunulkoisen raskauden erottamisessa muun tyyppisistä sarveiskalvoraskauksista (kuva 5).8 Hoitona on yleensä kohdunulkoisen raskauden kirurginen resektio, sillä metotreksaatin suora injektio interstitiaaliseen raskauspussiin onnistuu huonommin kuin ampullaaristen kohdunulkoisten kohdunulkoisten raskauksien kohdalla.
Interstitiaalinen kohdunulkoinen raskaus, jossa on ohut myometriumin peite. Kohdun transvaginaalinen poikittaiskuvaus (U) osoittaa kohdunontelosta erillään olevan eksentrisesti sijaitsevan interstitiaalisen kohdunulkoisen raskauden, joka sisältää elävän alkion, jolla on sydämenlyönti (tähti). Huomaa ohut limakalvovaippa, joka ympäröi raskauspussin ulkorajaa (nuolet). Potilaalle tehtiin sarvivälin resektio ja salpingektomia.
Interstitiaalinen kohdunulkoinen raskaus, jossa on interstitiaalinen viivamerkki. Kohdun (U) transvaginaalinen poikkileikkaustutkimus osoittaa kohdunontelosta erillään olevan eksentrisesti sijaitsevan interstitiaalisen kohdunulkoisen raskauden (nuolet). Avoin nuoli osoittaa interstitiaaliseen viivamerkkiin, joka ulottuu kohdun limakalvolta kohti interstitiaalista kohdunulkoista raskauspussia (täytetyt nuolet).
Interstitiaalinen kohdunulkoinen raskaus. A, Kohdun transvaginaalinen poikkileikkauskuvaus osoittaa vasemmanpuoleisen eksentrisesti sijaitsevan interstitiaalisen kohdunulkoisen raskauden (tähti) erillään endometriumontelosta (E), joka sisältää nestettä. Huomaa, että myometrium (pitkä nuoli) erottaa selvästi interstitiaalisen kohdunulkoisen pussin endometriumontelosta ja ympäröi pussia (lyhyet nuolet). B, Transvaginaalinen poikkileikkauskuva toisesta kohdusta osoittaa oikeanpuoleisen eksentrisesti sijaitsevan interstitiaalisen kohdunulkoisen raskauden (tähti) erillään kohdun limakalvosta (E). Huomaa, että ohut myometriumin kaistale (pitkä nuoli) erottaa interstitiaalisen kohdunulkoisen pussin endometriumontelosta ja ympäröi pussia (lyhyet nuolet).
Kolmiulotteinen koronaalikuva kohdusta, jossa on interstitiaalinen kohdunulkoinen raskaus. Kolmiulotteinen koronaalinen rekonstruktio kohdun transvaginaalikuvauksesta osoittaa tyhjän kohdun limakalvon ontelon (E), jossa on eksentrisesti sijoitettu raskauspussi, joka sisältää alkion (tähti) munanjohtimen interstitiaalisessa osassa, kun se ylittää kohdun limakalvon sarvivälin osan. Huomaa ohut kohdun limakalvon ulkopinnoite (pienet nuolet) ja ohut sisemmän kohdun limakalvon kaistale (pitkä nuoli), joka erottaa hedelmöityspussin kohdun limakalvon ontelosta. Määritelmän mukaan kyseessä on kohdunulkoinen raskaus (ts. kohdun limakalvon ontelon ulkopuolella sijaitseva raskaus).
Implantaatiota, joka tapahtuu ”banaaninmuotoiseen” yksisarviseen poikkeavaan kohtuun kiinnittyneeseen rudimentaariseen sarveiskappaleeseen, kutsutaan myös nimellä ”sarvivälinen raskaus”.”9-11 Useimmissa tapauksissa rudimentaarinen sarvi ei ole yhteydessä endometriumin pääonteloon, vaikka jotkut saattavat olla yhteydessä; näin ollen emätinvuoto voi olla tai olla olematta oireena. Huolimatta siitä, että implantaatio on pienessä rudimentaarisessa kohdun limakalvon ontelossa, se luokitellaan cornualiksi, koska sillä on taipumus repeytyä toisella kolmanneksella. Raskauspussi liikkuu erillään kohdusta ja sitä ympäröi kohdun limakalvo. Raskauden kehittyessä se näyttää adnexaaliselta massalta, mikä vaikeuttaa diagnoosia. Kolmiulotteisesta ultraäänitutkimuksesta ja magneettikuvauksesta on ollut apua diagnoosin tekemisessä (kuva 6). Ympäröivän kohdun limakalvokudoksen määrästä riippuen raskaus voi jatkaa laajentumistaan, ja yleensä se johtaa repeämiseen, johon liittyy sikiön kuolema ja kuolemaan johtava verenvuoto. Toinen komplikaatio on sairaalloisesti kiinnittynyt istukkakudos. Kirjallisuudessa on hyvin vähän raportteja, joissa raskaus on säilynyt kolmanteen raskauskolmannekseen, ja harvoin on raportoitu elävänä syntyneestä sikiöstä, joka on syntynyt keisarinleikkauksella. Katastrofaalisten komplikaatioiden estämiseksi tehdään yleensä kirurginen poisto tai kaliumkloridi- tai metotreksaatti-injektio raskauspussiin ja sen jälkeen kirurginen poisto.
Ektooppinen raskaus yksisarvisen kohdun alkeissarven sisällä. A, Lantion koronaalinen T2-painotteinen magneettikuvaus osoittaa kohdun (U) ja viereisen kohdunulkoisen raskauden (nuoli), jossa on 10 viikon sikiö. Raskaus näyttää olevan kiinnittyneenä kohtuun. B, Intraoperatiivisessa kuvassa kohdusta näkyy kohdunulkoinen raskaus (nuoli), joka oli alkeellisessa sarvessa kiinnittyneenä yksisarviseen kohtuun. Kohdunulkoinen raskaus poistettiin ilman vaaratilanteita. Jäljennetty luvalla: Baltarowich OH, Scoutt LM. Kohdunulkoinen raskaus. In: Norton ME, Scoutt LM, Feldstein VA (toim.). Callen’s Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology. 6th ed. © 2017 Elsevier, Inc.
Kaksisarvisen kohdun sarvessa tai sarven kohdalla olevaa raskautta kutsutaan myös sarven raskaudeksi (kuva 7). Näitä raskauksia hoidetaan konservatiivisesti, koska ne ovat kohdunsisäisiä raskauksia. Kaksisarvisessa kohdussa on syvä syvennys kohdunpohjassa, mikä saa aikaan ”sydämenmuotoisen” kohdun vaikutelman, ja kohdun limakalvon onteloiden välissä on paksu kohdun limakalvon erotus. Kaksisarvisen kohdun etu- ja takareunassa on myös syvennyksiä. Tämäntyyppisen kohdun osuus on 25 prosenttia kohdun poikkeavuuksista, ja sen keskenmenojen osuus on pienempi kuin septisen kohdun.
Munan sisäinen raskaus kaksisarvisen kohdun cornua (sarvien) sisällä. A, Kohdun transabdominaalinen koronaalikuvaus osoittaa syvän painauman kohdunpohjassa (nuolenkärki). Kohtu oli niin antevertoidussa asennossa, että koronaalikuvaus voitiin tehdä transabdominaalisesti. Raskauspussi (tähti) sijaitsee kaksisarvisen kohdun oikeanpuoleisessa sarvessa (cornu), ja siksi sitä kutsutaan sarviraskaudeksi. Vasemmassa sarvessa oleva kohdun limakalvo (E) erottuu raskauden aikana tapahtuneen hormonaalisen stimulaation seurauksena. B, Transvaginaalinen poikkileikkauskuva toisesta kohdusta osoittaa eksentrisesti sijaitsevan kohdunsisäisen raskauspussin (tähti), joka sijaitsee kaksisarvisen kohdun vasemmassa sarvessa. Oikean sarven kohdun limakalvon ontelo (E) on tyhjä. Huomaa kahden sarven välissä oleva paksu välikerros (M) ja kohdun pinnalla olevat etu- ja takapuolen sisennykset (nuolenkärjet), jotka ovat osa kaksisarvisen kohdun ääriviivaa.
Septaattisen kohdun sarvessa tai sarvivälissä olevaa raskautta kutsutaan myös sarvivälitteiseksi raskaudeksi ja se on kohdunsisäinen raskaus. Septaattisen kohdun osuus kohdun poikkeavuuksista on 55 %, ja siihen liittyy suuri keskenmenoriski. Kolmiulotteisessa ultraäänitutkimuksessa kohdunpohja on ehjä, eikä siinä ole painaumia, mikä auttaa erottamaan sektaattisen kohdun kaksisarvisesta kohdusta. Väliseinä voi olla paksu tai ohut riippuen lihas- tai kuitukudoksen määrästä ja/tai sekoituksesta (kuva 8). Väliseinä voi olla myös osittainen (subseptinen kohtu) tai täydellinen ja ulottua kohdunkaulaan. Sonografisesti raskauspussi näyttää eksentriseltä, ja on ratkaisevan tärkeää visualisoida pohjan ääriviivat ja ulkonäkö, minkä vuoksi pohjan koronaalinen näkymä 3D-sonografiassa on välttämätön (kuva 9).
Kohdun sisäinen raskaus sektiomaisen kohdun vasemmanpuoleisen cornun (sarven) sisällä. Transvaginaalinen poikkileikkauskuvaus septaattisesta kohdusta osoittaa eksentrisesti sijaitsevan kohdunsisäisen raskauspussin (tähti), joka sijaitsee septaattisen kohdun vasemmassa sarvessa ja jota sen vuoksi kutsutaan sarviraskaudeksi. Oikean sarven kohdun limakalvon ontelo (E) on tyhjä, ja siinä on näkyvä endometriumin kaiku, joka johtuu raskauden aiheuttamasta hormonaalisesta stimulaatiosta. Huomaa ohut erotus ja akustinen varjo (nuoli) kahden sarven välissä olevasta kuituisesta väliseinämästä.
Kolmiulotteinen ultraäänitutkimus (3DUS) koronaalinen kuva osittaisesta septatoituneesta kohdusta, jossa on kohdunsisäinen raskaus vasemmassa sarvessa (cornu). Kohdun transvaginaalisen tähystyksen 3DUS-koronaalirekonstruktiossa näkyy eksentrisesti sijoitettu raskauspussi (tähti) osittaisen sektaattisen kohdun vasemmassa cornussa (sarvessa). Huomaa sileä fundaalinen ääriviiva ilman painaumaa (pienet nuolet), joka on erottava piirre kaksisarvisesta kohdusta (vertaa kuva 7A). Oikean sarven kohdun limakalvon ontelo (E) on tyhjä. Kahden sarven välissä on osittainen, epätäydellinen väliseinä (suuri nuoli).
Vähemmistö radiologeista ja monet kliinikot eivät tunne termiä ”kulmikkoraskaus”, vaikka termin keksi synnytyslääkäri Howard Kelly12 vuonna 1898 perustuen kirurgisiin havaintoihin, jotka koskivat ”alkion istuttamista kohdun ja putken yhtymäkohdan sisäpuolelle kohtuontelon sivukulmaan”. Tämä tila viittaa istutukseen kohdun limakalvon ontelon superolateraaliseen kulmaan tai kulmaan, ja sen seurauksena syntyy eksentrinen raskauspussi, jota on virheellisesti kutsuttu kohdunulkoiseksi raskaudeksi (kuva 10A). Koska varhaisten ultraäänitutkimuslaitteiden erottelukyky oli nykyistä tekniikkaa huonompi, aikaisemmat kirjallisuusraportit olivat epätarkkoja raskauksien paikantamisessa.13 Toisin kuin interstitiaalinen kohdunulkoinen raskaus, angulaarinen raskausimplantaatio tapahtuu kohdun limakalvon ontelon superolateraalisessa kulmassa, mediaalisesti kohdun ja munuaisjohdon yhtymäkohtaan ja mediaalisesti pyöreään nivelsiteeseen päin, mikä näkyy magneettiresonanssikuvauksessa. Kolmiulotteisesta ultraäänitutkimuksesta on apua diagnoosin tekemisessä (kuva 10B). Sonografisesti katsottuna raskauspussilla on laaja rajapinta kohdun limakalvon kaikujen kanssa, joten se on kohdun limakalvon ontelon sisällä.14 Pussia ympäröi perifeerisesti riittävä limakalvovaippa, eikä kohdun limakalvon ontelon ja raskauspussin välissä ole välissä olevaa limakalvovaippaa, kuten interstitiaalisessa kohdunulkoisessa raskaudessa (kuva 11). Potilailla voi olla jatkuvaa kipua ja verenvuotoa raskauden aikana, ja kirjallisuudessa on useita raportteja lisääntyneestä spontaanin raskaudenkeskeytyksen riskistä, kohdun repeämisestä (23,5 % tapauksista) ja epänormaalista implantaatiosta, joka aiheuttaa sairaalloisen kiinnittyneen istukan.15-17 Riskit ovat luultavasti liioiteltuja, koska näissä raporteissa on todennäköisesti sekaisin tapauksia, joissa on kyse ektooppisesta interstitiaalisesta kohdunulkoisesta raskaudesta.18 Uudemmat tutkijat uskovat, että endometriumkuopan lateraalisessa kulmassa sijaitseviin raskauksiin liittyy kuitenkin edelleen suurentunut riski. Tällaisten raskauksien riskien selvittämiseksi tarvitaan suurempia sarjoja, joissa raskauspussien sijainnit on kuvattu tarkemmin.
Kohdunsisäiset kulmikkoraskaudet implantoituvat endometriumontelon lateraaliseen kulmaan tai kulmaan funduksessa. A, Kohdun transvaginaalinen poikkileikkauskuvaus osoittaa eksentrisen raskauspussin (suuri nuoli), joka on implantoitunut kohdun limakalvoontelon oikeaan lateraalikulmaan (E). Raskaus on kohdunsisäinen, ja sillä on laaja rajapinta kohdun limakalvon kanssa (tähdet), joka ympäröi raskauspussi kokonaan. Myometrium ympäröi pussin ulkoreunaa (pienet nuolet). B, Kohdun kolmiulotteinen koronaalinen rekonstruktio, jossa näkyy varhainen eksentrisesti sijaitseva raskauspussi (nuoli) kohdun limakalvon ontelon oikeassa lateraalikulmassa. Raskaus on kohdunsisäinen ja sillä on laaja rajapinta kohdun limakalvon kanssa (tähdet). (B jäljennetty luvalla: Baltarowich OH, Scoutt LM. Kohdunulkoinen raskaus. In: Norton ME, Scoutt LM, Feldstein VA (toim.). Callen’s Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology. 6th ed. © 2017 Elsevier, Inc.)
Kulmikkaiden kohdunsisäisten ja interstitiaalisten kohdunulkoisten raskauksien vertailu. A, Kohdun transvaginaalinen poikkileikkauskuvaus osoittaa kulmikkoraskauden, joka on eksentrinen raskauspussi (tähti), joka on istutettu kohdun limakalvon vasempaan lateraalikulmaan tai -kulmaan (E). Raskaus on kohdunsisäinen, ja sillä on laaja yhteys kohdun limakalvoon (nuolenkärjet), joka jatkuu gestatiopussin ympärillä. Myometrium ympäröi pussin ulkoreunaa (nuolet). B, Kohdun transvaginaalinen poikittaiskuvaus osoittaa eksentrisesti sijaitsevan interstitiaalisen kohdunulkoisen raskauden (*), joka on erillään kohdun limakalvon ontelosta (E). Se sijaitsee munanjohtimen interstitiaalisessa osassa, kun se kulkee kohdun kulmaosan läpi. Huomaa, että ohut myometriumin kaistale (nuolet) erottaa interstitiaalisen kohdunulkoisen pussin endometriumin ontelosta ja ympäröi pussia.
On käynyt ilmeiseksi, että itse asiassa on olemassa 5 erilaista raskaustyyppiä, joita on kutsuttu ”cornualisiksi”, koska ne esiintyvät kohdun cornualisella alueella. Osa näistä on kohdunulkoisia raskauksia ja osa kohdunsisäisiä raskauksia. Koska tällä termillä on eri lääkäreille erilaisia merkityksiä, joilla puolestaan on hyvin erilaisia terapeuttisia vaikutuksia, termiä ”suonensisäinen raskaus” ei pitäisi käyttää, vaan siitä pitäisi itse asiassa luopua. Paljon tärkeämpää on olla kuvaileva ja tarkka sonografisten raskauspussien sijainnin ja ulkonäön suhteen, jotta vältetään sekaannukset lääkäreiden keskuudessa ja mahdolliset vakavat seuraukset näiden raskauksien hoidossa.