Ensimmäinen terve 54-vuotias valkoihoinen mies esiteltiin sisätilalääketieteellisen osastomme ensiapupoliklinikalle anamneesissa yleisterveyden pahenemisesta, joka liittyi heitehuimausoireisiin, painon nousuun ja kahteen synkopaaliseen kohtaukseen. Hänelle suoritettiin lääkärintarkastus, joka osoitti verenpaineen olevan normotensiivinen ja mitatun pulssin ja ruumiinlämmön olevan normaalin rajoissa. Hänen ensimmäiset laboratoriotuloksensa osoittivat kohonneen hematokriittipitoisuuden 69 %, hemoglobiinipitoisuuden 23 g/dl ja valkosolujen määrän 15,5 × 1000/μl. Aluksi hän vaikutti hemodynaamisesti vakaalta eikä hänellä ollut merkkejä hengenahdistuksesta. Hänen kokonaisproteiinipitoisuutensa laski nopeasti (5,67 g/dl laski 2,02 g/dl:iin 72 tunnin kuluessa) ja hänen hemodynamiikkansa alkoi muuttua epävakaaksi, jolloin hänet otettiin teho-osastollemme ja häntä hoidettiin katekoliamiineilla. Keuhkojen vajaatoiminnan lisääntymisen vuoksi tehtiin välittömästi endotrakeaalinen intubaatio. Nesteiden ja proteiinien massiivinen siirtyminen verisuonensisäisistä osastoista solunulkoisiin osastoihin aiheutti yleistyneen osasto-oireyhtymän. Vuorokauden kuluessa teho-osastolle pääsystä potilaalle kehittyi osasto-oireyhtymä sekä ylä- että alaraajoihin ja vatsaonteloon. Vatsan lokero-oireyhtymä diagnosoitiin mittaamalla vatsaontelon sisäinen paine virtsakatetrin kautta. Korkein mitattu vatsaontelon sisäinen paine (IAP) oli 26 mm/Hg, ja sen vuoksi diagnoosiksi asetettiin vatsaontelon osasto-oireyhtymä, aste IV. Hänen vatsaansa ja kaikkiin neljään raajaan tarvittiin dekompressiota tekemällä molempien kyynärvarsien, molempien reisien, molempien alaraajojen ja vatsan faskiotomia. Leikkaukset tehtiin 24 tuntia klinikalle tulon jälkeen. Alipaineistetut sidokset asetettiin ensin alaraajoihin. Toisen tarkistusleikkauksen aikana hänen yläraajoihinsa asetettiin tyhjiöavusteiset sidokset turvotuksen seurannan helpottamiseksi ja faskiotomiahaavojen lopullisen sulkemisen valmistelemiseksi. Hänen vatsansa sidontaan kuului suolen laittaminen pussiin ja sen peittäminen läpinäkyvällä sidoksella. Jatkuva munuaisten korvaushoito (CRRT) oli tarpeen kolme päivää sairaalaan tulon jälkeen akuutin munuaisten vajaatoiminnan vuoksi. Jatkuvaa laskimoperäistä hemodiafiltraatiota (CVVHD) sovellettiin yhteensä neljän päivän ajan. Veren kreatiniini- ja ureapitoisuudet palautuivat normaaliksi kolmen päivän CVVHD:n jälkeen, ja hän sai takaisin täyden munuaistoiminnan. Ennen CVVHD:tä korkein kreatiniiniarvo oli 1,4 mg/dl ja munuaisten korvaushoidon jälkeen (ennen sairaalasta kotiutumista) se laski 0,6 mg/dl:aan. Myös ureapitoisuus laski 80 mg/dl:stä 17 mg/dl:iin. Hematologiset parametrit palautuivat normaaliarvoihinsa neljäntenä päivänä sairaalaan pääsystä (kuva 1). Kliiniseen diagnostiikkaan kuuluivat veri-, virtsa-, uloste-, yskös- ja intraoperatiivisten kudosnäytteiden viljelyt, joista kaikista analysoitiin aerobiset ja anaerobiset bakteerit sekä sienet. Näytteiden tulokset olivat kaikki negatiivisia. Kun erotusdiagnoosit oli suljettu pois, diagnoosi vahvistettiin SCLS:ksi, johon liittyi sekundaarinen vatsaontelon osasto-oireyhtymä ja osasto-oireyhtymä kaikissa neljässä raajassa. Vatsaontelon sekundaarinen sulkeminen oli tehty 16 päivän kuluttua sisäänpääsystä, ja 23 päivän kuluttua sisäänpääsystä pystyimme poistamaan tyhjiöpumput ja jatkamaan kaikkien haavojen sulkemista (kuva 2). Hänen yläraajoissaan tarvittiin ihonsiirto (kuva 3). Hänen alaraajoissaan havaittiin heikkoutta jalkaterien ja varpaiden dorsaalifleksiossa, minkä vuoksi hänen jalkoihinsa sovitettiin peroneuslastat. Hänen yläraajoissaan, erityisesti vasemmassa yläraajassa, oli jäljellä hienomotorisia puutteita. Nämä puutteet olivat parantuneet käsiterapian avulla. Potilas siirrettiin reumatologiselle osastolle, kun hän oli ollut teho-osastollamme 23 päivää. Hänelle aloitettiin profylaktinen lääkehoito teofylliinillä ja terbutaliinilla yhdistettynä steroidihoitoon (prednisoloni). Remission induktiohoidon aikana teofylliiniannos vaihteli 1200 ja 1600 mg:n välillä päivässä, jotta seerumin pitoisuudet olisivat 20 ja 25 mg/dl välillä. Ennen kotiuttamista teofylliiniannos pienennettiin 1000 mg:aan vuorokaudessa. Jotta saavutettaisiin remissio, jota suositeltiin seerumin huippupitoisuuksien saamiseksi 10 ja 20 mg/dl välille, terbutaliinia annettiin ensin kokonaisannoksena 20 mg vuorokaudessa jaettuina annoksina. Ennen kotiutusta annos pienennettiin 10 mg:aan päivässä. Suosittelimme, että hän jatkaisi teofylliinin ja terbutaliinin käyttöä loppuelämänsä ajan. Metyyliprednisolonia annettiin suonensisäisesti remissioinduktiohoidon aikana annoksena 40 mg päivässä. Remission indusoitumisen jälkeen prednisolonia vähitellen vähennettiin 15 mg:aan vuorokaudessa. Suosittelimme kyseisen annoksen asteittaisen pienentämisen jatkamista.
Hematokriitti- (HCT) ja kokonaisproteiiniarvot ennen ja jälkeen lokero-oireyhtymän faskiotomian.
Alaraajojen suljetut haavat (oikea/vasen) 10 päivää haavan sulkemisen jälkeen.
Yläraajojen suljetut haavat, joihin on tehty ihonsiirto (oikealle/vasemmalle) 10 päivää haavan sulkeutumisesta.
60 päivän hoidon jälkeen hänet kotiutettiin klinikalta. Hän pystyi palaamaan entiseen työpaikkaansa ja saavutti saman urheilullisen aktiivisuuden tason kuin ennen sairautta.