Hypertrofisessa kardiomyopatiassa (HCM) papillaarilihaksen siirtymä ja siihen liittyvä lehtien venyminen voivat vaikuttaa systoliseen anterioriseen liikkeeseen (SAM). HCM:ssä esiintyvä septumin hypertrofia kaventaa vasemman kammion ulosvirtauskanavaa (LVOT) ja synnyttää Venturi-ilmiön systolen aikana vetämällä mitraaliläpän LVOT:hen.1 Mitraaliläpällä on adaptiivinen reservi, joka estää SAM:n. Systolinen anteriorinen liike on seurausta mitraaliläpän osien monimutkaisesta geometrisesta vuorovaikutuksesta, joka edellyttää merkittäviä Venturi- ja vetovoimia, kun vasen kammio toimii hyvin. Dynaamisen mitraaliläppäkoneiston häiriöt, esimerkiksi mitraaliläpän korjauksen jälkeen, voivat aiheuttaa SAM:n. Veto-ilmiön uskotaan olevan vallitsevin syy SAM:n syntyyn Venturi-ilmiön sijasta.
SAM:ia aiheuttavia altistavia tekijöitä ovat: (1) liiallinen anteriorinen tai posteriorinen läppäkudos; (2) mitraaliläpän mikä tahansa anatominen tai kirurginen translokaatio anterioriseen suuntaan; (3) aortomitraalikulma <120° (kuva 1; Supplementary Clip 1); (4) anteriorisen läpän patologinen tai leikkauksenjälkeinen korjauksen jälkeinen venytys; (5) annulaarinen alimitoitus mitraaliläpän korjauksessa; (6) sointumispoikkeavuudet, kuten venyminen ja poimuuntuminen; (7) kirurgiset sointumispoikkeavuudet, kuten transeptio, translokaatio ja reimplantaatio; (8) papillaarilihasten anteriorinen ja mediaalinen siirtymä; (9) pullistunut subaortaalinen väliseinä; (10) takimmaisen läpilehden absoluuttinen korkeus (>1.5 cm); (11) etu- ja takalehden korkeussuhde (<1,4); ja (12) koaptaatiokohdan vähimmäisetäisyys septumiin (C-Sept, <2,5 cm).2
Transesofageaalisen kaikukardiografian midesofageaalinen pitkäakselinen näkymä, jossa näkyy mitraalilehden etuosan systolinen anteriorinen liike, kammioväliseinän pullistuma ja aortomitraalikulma. AV tarkoittaa atrioventrikulaarista; IVS, kammioväliseinä; LA, vasen eteinen.
Muissa kuin HCM:ää sairastavissa hypertrofioituneissa kammioissa SAM-huippu havaitaan systolen loppupuolella; HCM:ää sairastavilla potilailla SAM-huippu saavutetaan kuitenkin keskisystolessa.3 Mitraalilehden systolinen anteriorinen liike tapahtuu todennäköisemmin, kun anatomisesti alttiiseen sydämeen kohdistuu SAM:ia aiheuttavia suotuisia fysiologisia olosuhteita: eli alentunut esikuormitus, lisääntynyt inotrooppinen tila ja alentunut jälkikuormitus.
Mitraaliläpän systolinen anteriorinen liike voidaan luokitella kaikukardiografisesti:
-
Ei mitraaliläpän ja septumin välistä kontaktia, mitraaliläpän ja kammioväliseinän välinen minimietäisyys systolen aikana = 10 mm;
-
Ei mitraaliläpän ja septumin välistä kontaktia, mitraaliläpän ja kammioväliseinän välinen minimietäisyys systolen aikana <10 mm;
-
Lyhyt mitraalilehti-septaalikontakti (<30 % systoliajasta);
-
Pitkittynyt mitraalilehti-septaalikontakti (>30 % systoliajasta).
Kompleksiset synnynnäiset tilat, kuten akkusatorinen papillaarilihas, halkioinen etummainen mitraalilehti, subaorttaläpän ahtauma4 ja suurten valtimoiden transpositio5 voivat myös aiheuttaa SAM:n. Systolinen anteriorinen liike aorttaläpän vaihdon (AVR) jälkeisillä potilailla, joilla on jo ennestään aorttaläpän ahtauma, voi johtua mitraaliläpän etuläpän vetovoimasta, joka johtuu kohonneesta veren nopeudesta LVOT:ssa ja pienestä hypertrofioituneesta LV-ontelosta6 . Paradoksaalista kyllä, SAM on harvinainen AVR:n jälkeen aortan regurgitaation vuoksi leikatuilla potilailla, koska LV on laajentunut, mitraaliläpän ja LVOT:n välinen etäisyys on kasvanut ja näillä potilailla on havaittavissa kompensoivaa hypervolemiaa.7 Takotsubo-kardiomyopatiassa voi harvoin esiintyä SAM:ia ja vasemman kammion ulosvirtauksen esteitä, koska keski- ja apikaalisessa osassa esiintyy hypokinesiaa ja kompensoivaa basaalista hyperkinesiaa.8 . Diabetesta sairastavilla potilailla SAM voi ilmetä LV-hypertrofian yhteydessä, mikä johtuu hyperdynaamisesta tilasta, joka johtuu kohonneesta β-adrenoreseptoriherkkyydestä.9 Dobutamiinin rasituskaikukardiografian on myös raportoitu aiheuttavan SAM:ia mitraaliläpän patoanatomisten piirteiden muuttuessa.10 Kyseessä on ikään kuin anatomisten piirteiden paljastuminen, joka saa aikaan mitraaliläpän etuläpän systolisen liikkeen LVOT:iin.2 Sydäninfarktin jälkeinen muutos LV:n geometriassa, joka johtuu hyperkineettisten ja hypokineettisten alueiden vastakkainasettelusta akuutin sydäninfarktin jälkeen, voi joskus johtaa SAM:iin.11 Tämä on kliinisesti tärkeää, koska kardiogeeniseen sokkiin käytetyt vasodilatoivat ja inotrooppiset aineet voivat itse asiassa huonontaa hemodynamiikkaa tällaisilla potilailla. β-salpaajan harkittu käyttö voi hyödyttää tällaisia potilaita.2 Yleisanestesia voi joskus vasodilataation ja hypovolemian vaikutuksesta aiheuttaa SAM:n, vaikka sydämessä ei olisikaan mitään poikkeavuuksia.2,12 Tietyt sydänkirurgiset toimenpiteet, kuten mitraaliläpän korjaus, voivat aiheuttaa mitraalilaitteen voimakasta systolista anteriorista liikettä, mikä johtaa asteen 2-4 mitraaliregurgitaatioon (MR), jonka raportoiduksi esiintyvyydeksi on ilmoitettu 9,1 prosenttia. Hyperdynaamisen tilan korjaaminen kuitenkin poisti SAM:n ja vähensi MR:ää yli puolella näistä potilaista ilman muita operatiivisia toimenpiteitä.13
Riskinarviointi potilailla, joilla on SAM, on olennaista sen päättämiseksi, MITEN SAM on kliinisesti merkittävä. Joitakin menetelmiä ehdotetaan: (2
SAM:n patofysiologia osoittaa selvästi, että anatomisesti herkkä sydän voi hypovolemian, takykardian ja pienentyneen jälkikuormituksen vaikutuksesta helposti aiheuttaa LV:n ulosvirtauksen tukkeutumisen, johon liittyy tulenkestävä hypotensio. Potilailla, joilla on vain lievä SAM ja MR, konservatiivinen lääkehoito tilavuuden antamisella, vasokonstriktiolla ja β-salpaajalla voidaan käyttää potilaan vakauttamiseen. Kuitenkin tapauksissa, joissa on keskivaikea tai vaikea SAM ja MR, lääkehoidolla voidaan ehkä vähentää SAM:ia, mutta kirurgisia vaihtoehtoja, joilla puututaan SAM:ia aiheuttavaan peruspatologiaan, olisi suosittava, jotta vältetään pitkäaikaiset haitalliset seuraukset.2 On tärkeää, että perioperatiivinen lääkäri on tietoinen SAM:ia aiheuttavien perussairauksien moninaisuudesta ja sen kliinisestä merkityksestä.