KESKUSTELU
Kudosmetastaasi on epätavallinen kliininen löydös. Kirjallisuuskatsaus osoittaa, että CM:n esiintyvyys vaihtelee 0,7-10 %:n välillä ja että CM:n osuus on 2 % ihokasvaimista. CM on yleisempi iäkkäämmillä henkilöillä, mikä on samansuuntaista kuin pahanlaatuisten kasvainten esiintyvyyden lisääntyminen iän myötä. Kiinteiden kasvainten CM-tapauksia esiintyy yleensä noin 1 % primaarikasvainta kohti. Rintasyövässä CM:ää esiintyy noin 2,5 % primaarikasvainta kohti. Koska rintasyövän esiintyvyys on suuri suhteessa muihin sisäisiin pahanlaatuisiin kasvaimiin, rintasyöpä aiheuttaa lähes 33 prosenttia kaikista CM-tapauksista. Tästä huolimatta CM:ää esiintyy vain pienellä vähemmistöllä rintasyöpäpotilaista.
Cutaaninen pahanlaatuinen kasvain määritellään dermikseen tai ihonalaiskudokseen vaikuttavaksi neoplastiseksi leesioksi, joka on peräisin toisesta primaarikasvaimesta. Syövät voivat levitä verisuonia tai imusuonistoa pitkin, vierekkäisen kasvun kautta tai iatrogeenisen istutuksen kautta.
Kutaaniset pahanlaatuiset kasvaimet esiintyvät yleensä kliinisessä tilanteessa, jossa tiedetään laajalle levinnyttä etäpesäkkeistä johtuvaa tautia, ja ne voivat toisinaan olla sisäisen pahanlaatuisen kasvaimen ensimmäinen kliininen ilmenemismuoto tai ensimmäinen todiste aiemmin hoidetun kasvaimen uusiutumisesta; niillä on merkittävä ennusteellinen arvo, sillä ne heikentävät merkittävästi eloonjäämisastetta.
Ihoon levinneisiin etäpesäkekasvaimiin kuuluvat karsinoomat, melanoomat, sarkoomat ja ihon mukanaolo hematopoieettisissa pahanlaatuisissa kasvaimissa. Noin 60 % metastaattisista syövistä on adenokarsinoomia. Yleisimmät primaaripaikat ihoa koskevissa metastaattisissa adenokarsinoomissa ovat rinta, keuhko ja paksusuoli. Muita harvinaisempia sijainteja ovat mahalaukku, eturauhanen, haima, munasarja, kohdun limakalvo ja kilpirauhanen.
Ihoon etäpesäkkeitä tekevien pahanlaatuisten kasvainten tyyppi eri ikäisillä ja eri sukupuolta olevilla potilailla on yleensä samansuuntainen kuin eri kasvainten esiintyvyys kussakin ikä- ja sukupuoliryhmässä. Aikuisilla naisilla CM:t ovat yleisimmin peräisin rintasyövästä, melanoomasta, paksu- ja peräsuolen syövästä ja keuhkosyövästä; miehillä yleisimmät primaarimuodot ovat keuhkosyöpä, melanooma, paksu- ja peräsuolen syöpä ja eturauhassyöpä. Lapsilla ne ovat neuroblastooma ja rabdomyosarkooma.
Useimmissa kasvaintyypeissä CM:t kehittyvät kuukausista vuosiin sen jälkeen, kun primaarikasvain on alun perin diagnosoitu, ja noin 7 prosentissa tapauksista tämä aika on yli viisi vuotta. Keuhko-, maha-, munasarja- ja munuaissyövästä peräisin olevat CM:t on suhteellisen usein diagnosoitu ennen primaarikasvainta, kun taas suuontelon levyepiteelisolusyövässä näin tapahtuu harvemmin ja rintasyövässä vain 3 %:ssa tapauksista Potilaamme kuuluu tähän harvinaiseen potilasryhmään, jossa CM:t tunnistettiin ennen primaarikasvainta.
Peraarikasvaimen sijainnin määrittäminen, jos se on tuntematon, on usein hyvin vaikeaa ja joskus jopa mahdotonta. Tiettyjä primaaripaikkoja voidaan kuitenkin epäillä etäpesäkkeiden sijainnin perusteella. On raportoitu, että useimmilla potilailla leesiot jakautuivat yhdelle anatomiselle alueelle, kun taas vain 3 %:lla potilaista useita alueita oli mukana diagnoosin tekohetkellä Ylävartalo ja vatsa olivat yleisimmät etäpesäkkeiden sijaintipaikat, joita seurasivat pää ja kaula. Myös napa oli yleinen paikka. Metastaasit raajoissa olivat harvinaisia. Keuhkosyövällä on taipumus saada etäpesäkkeitä päähän, kaulaan ja vartaloon ja paksusuolisyövällä vatsaan. Rintasyöpällä on taipumus saada etäpesäkkeitä rintakehään, vatsaan ja päänahkaan, harvemmin selkään, olkavarsiin ja alavatsalle ja harvoin pakaroihin, perianaalialueelle, alaraajoihin ja silmäluomiin.
Kemiallisen syövän kliinisen oireilun raportoidaan olevan hyvin vaihteleva. Yleisimmin ne ilmenevät useina, erillisinä, kivuttomina, liikkuvina ja äkillisesti syntyneinä kyhmyinä. Useimmat leesiot ovat läpimitaltaan alle 2 cm, kun ne ilmaantuvat. Yksittäisiä etäpesäkkeitä esiintyy noin 10 prosentissa tapauksista, ja niitä ei yleensä voida kliinisesti erottaa muista ihomuutoksista, erityisesti primaarisista kasvaimista. CM voi joskus esiintyä plakkina, hiustenlähtöalueena tai muistuttaa jotakin ihotautia, kuten erythema annularea, lupus erythematosusta, herpes zosteria tai kondyloomaa. On siis selvää, että CM:t voivat usein jäljitellä muita kliinisiä entiteettejä.
Seuraavia merkkejä ja oireita voi esiintyä tai olla esiintymättä missä tahansa yhdistelmässä: lämpöä, kutinaa, eryteemaa, kipua, kirvelyä, makulanmuotoista ihottumaa ja ihon paksuuntumista tai kovettumista.
Rintasyövästä peräisin olevat metastaattiset ihomuutokset ovat tavallisesti oireettomia, kooltaan 1-3 senttimetrin kokoisia, ja ne näkyvät kiinteinä, vaaleanpunaisina tai puna- tai ruskeanruskeina kyhmyinä rintakehällä ipsilateraalisena primaariselle kasvaimelle verrattuna. Niiden ulkonäkö voi kuitenkin vaihdella, ja epätavallisiin ihomuodostumiin kuuluvat mm. useat telangiektoottiset papulat, peau d’orange ja carcinoma en cuirasse. Potilaallamme ei ollut yleisimpiä kliinisiä piirteitä. Ensinnäkin hänen CM:nsä jakautuivat kahdelle kehon alueelle, nimittäin navan alueelle, joka on harvinainen rintasyövästä peräisin olevien CM:ien sijaintipaikka, ja toiseksi hänellä oli leesioita, jotka sijaitsivat kontralateraalisesti primaarikasvaimen sijaintipaikkaan nähden.
Ihobiopsia on pakollinen CM:n diagnosoimiseksi. Histologiset piirteet vaihtelevat primaarisen pahanlaatuisen kasvaimen tyypin mukaan, ja joissakin tapauksissa ne edellyttävät erottelua primaarisesta ihokasvaimesta. Asianmukaisen kliinisen anamneesin puuttuessa metastaattisten syöpien primaaripaikan selvittäminen voi olla vaikeaa. Metastaaseissa on kuitenkin yleensä histopatologisia yhtäläisyyksiä primaarikasvaimen kanssa. Vaikka kuvantamistekniikoiden ja immunohistokemian avulla tehdyistä tutkimuksista huolimatta primaarikasvaimen sijaintia ei voida määrittää 5-10 prosentissa tapauksista.
Rintasyövän immunohistokemiassa havaitaan CK7+/CK20- sytokeratiinikuvio; lisäksi estrogeenit ja progesteronireseptorit ovat merkkiaineita, jotka parantavat rintasyövän havaitsemisherkkyyttä.
Kutaaniset metastasoituneet leesiot voidaan helposti ja usein diagnosoida virheellisesti hyvänlaatuisiksi vaurioiksi. On tärkeää tunnistaa ne ajoissa, jotta vältetään pitkittynyt empiirinen tulehduskipulääkitys, joka viivästyttää oikeaa diagnoosia. Siksi epätyypillisistä tai pysyvistä nodulaarisista leesioista potilailla, joilla on aiemmin todettu systeeminen pahanlaatuinen sairaus tai joilla epäillään pahanlaatuista sairautta, olisi harkittava biopsian ottamista metastaasin poissulkemiseksi. Potilaallamme oli yli vuoden ajan ollut ihomuutoksia, jotka eivät herättäneet hoitavassa lääkärissä mitään epäilyksiä.
CM-diagnoosin ja kuoleman välisen ajan on todettu vaihtelevan 0,25 ja 50 kuukauden välillä (mediaani 5 kuukautta). Ihoon rajoittuvat etäpesäkkeet ovat usein indolentteja, ja potilaita voidaan hoitaa siedettävillä hoito-ohjelmilla useita vuosia. Rintasyövän etäpesäkkeiden ennuste pehmytkudoksiin on yleensä parempi kuin rintasyövän etäpesäkkeiden sisäelimiin tai luuhun. Lisäksi rintasyövän CM:n ennuste ei välttämättä ole yhtä huono kuin muiden sisäisten pahanlaatuisten sairauksien CM:n ennuste. Muista sisäelinten pahanlaatuisista kasvaimista peräisin oleviin CM-tapauksiin liittyy 4,3-kertainen suhteellinen kuolleisuusriski verrattuna rintasyövästä peräisin oleviin CM-tapauksiin.
Korkea kliinisen epäilyn indeksi on olennaista CM-vaurioiden diagnosoinnissa, koska kliininen oirekuva voi olla hienovarainen ja hämmentävä.
Niinkin, että sisäelinten pahanlaatuisista kasvaimista peräisin olevat CM-tapaukset ovat kliinisessä työssä verrattain epätavanomaisia, on tärkeää ottaa huomioon tämä mahdollisuus hiljattain löydetyissä vauriotapauksissa, vaikka ne näyttäisivät kuinka hyvänlaatuisilta. Varhainen tunnistaminen, erityisesti rintasyöpätapauksissa, voi johtaa nopeaan ja tarkkaan diagnoosiin ja oikea-aikaiseen hoitoon.