Discussion
Bezoars are concretions of foreign material in the gastrointestinal tract, mainly the stomach. Karvoista tai karvamaisista kuiduista koostuvia bezoareja kutsutaan trichobezoareiksi. Useimmat potilaat, joilla on trichobezoareja, kärsivät psykiatrisista häiriöistä, kuten trikotillomaniasta (omien hiusten repiminen) ja trikofagiasta (hiusten syöminen). Vain harvoin nämä potilaat pureskelevat muista lähteistä peräisin olevia hiuksia, kuten peruukista peräisin olevia hiuksia. On arvioitu, että vain 1 prosentille trikofagiaa sairastavista potilaista kehittyy trikobesoaari.7,8 Trikobesoaarit muodostuvat, kun hiussäikeet, jotka liukkaan pintansa vuoksi välttävät peristalttisen työntövoiman, jäävät mahalaukun limakalvon poimuihin. Kun hiuksia kertyy lisää, peristaltiikka saa ne kietoutumaan palloksi. Kun tämä pallo kasvaa liian suureksi poistuakseen mahalaukusta, seurauksena voi olla mahalaukun atonia. Karvapallo kietoutuu entistä enemmän yhteen ja omaksuu mahalaukun muodon, tavallisesti yhtenäisenä kiinteänä massana.9,10
Ymmärrämme, että näiden karsinoiden tiheä sijainti mahalaukussa johtuu pyloruksen pidättelystä ja mahalaukun vatsaa sekoittavasta liikkeestä, joka auttaa uusien karvojen kietoutumista jo muodostuneeseen karsinaan. Bezoar saa kiiltävän kiiltävän pinnan sitä peittävästä limasta. Rasvojen hajoaminen ja käyminen antavat bezoarille ja potilaan hengitykselle mädän hajun.11 Vatsan hapan sisältö denaturoi hiusproteiinia ja antaa bezoarille mustan värin.12,13
Rapunzelin oireyhtymä on harvinainen trichobezoar-muoto, ja sen kuvaamiseen on kirjallisuudessa käytetty erilaisia kriteereitä. Jotkut määrittelevät sen mahalaukun trichobezoariksi, jonka pyrstö ulottuu ileokekaaliseen liitoskohtaan asti;2,14 jotkut kuvaavat sitä yksinkertaiseksi trichobezoariksi, jolla on pitkä pyrstö, joka voi ulottua jejunumiin tai sen yli; ja jotkut edelleen määrittelevät sen kaikenkokoiseksi bezoariksi, joka voi aiheuttaa suoliston tukkeutumisen.2
Haitoista kärsivät potilaat pysyvät toisinaan oireettomina useita vuosia. Oireet kehittyvät, kun bezoarin koko kasvaa niin suureksi, että se aiheuttaa tukkeutumisen. Ei ole yllättävää, että suurin osa tapauksista on raportoitu maista, joissa naisilla on perinteisesti pitkät hiukset. Yleisimmät oireet ovat vatsakipu, pahoinvointi ja oksentelu, tukos ja vatsakalvotulehdus. Harvemmin potilailla on esiintynyt painonpudotusta, anoreksiaa, hematemesiä ja suonensisäisyyttä. Suuren erodoituvan tai obstruktiivisen bezoarin aiheuttamia komplikaatioita ovat lisäksi mahahaava, obstruktiivinen keltaisuus, akuutti haimatulehdus ja mahalaukun emfyseema.15,16 Muita imeytymishäiriöihin liittyviä komplikaatioita ovat muun muassa proteiinia menettävän enteropatian, raudanpuutteen ja megaloblastisen anemian aiheuttamat komplikaatiot.
Kun epäillään bezoaria, anamneesissa on keskityttävä trikotillomaniaan ja esineiden, kuten nukkejen tai lemmikkieläinten karvojen, nielemiseen. Vaikea halitoosi ja hajanainen hiustenlähtö antavat viitteitä fyysisessä tutkimuksessa. Kuvantamistutkimuksissa bezoar voi näkyä massana tai täyttövirheenä. Diagnoosin kultainen standardi on ylemmän ruoansulatuskanavan tähystys. Sen lisäksi, että tämä toimenpide tarjoaa suoran visualisoinnin, se mahdollistaa näytteenoton ja mahdollisen terapeuttisen toimenpiteen.
Bezoarin hoidon on sisällettävä massan poistaminen ja uusiutumisen ehkäiseminen puuttumalla taustalla olevaan fyysiseen tai emotionaaliseen syyhyn. Sen koostumuksesta, koosta ja sijainnista riippuen bezoarin poisto voi tapahtua endoskopian tai leikkauksen avulla. Endoskooppinen hoito voi olla tehokasta kasvisaineksista koostuviin bezoareihin (fytobezoareihin) ja maitojuureen (laktobezoareihin), koska ne ovat kooltaan pieniä, mutta on epätodennäköisempää, että se on tehokasta trichobezoareihin, erityisesti niihin, jotka ovat suuria (>20 cm). Erikoistuneita bezotoomeja ja bezotriptoreita (lääkinnällisiä laitteita, jotka pulverisoivat bezoareja joko mekaanisesti tai akustisten aaltojen avulla) on käytetty suurten ja kiinteiden trichobezoareiden pirstomiseen.17 Leikkaus on aiheellinen, kun hyvin suuri tai kiinteä bezoari aiheuttaa perforaation tai verenvuodon, tai Rapunzelin oireyhtymän tapauksessa, kun bezoari laajenee merkittävästi.7 Kirurginen poisto tehdään gastrotomian tai enterotomian avulla. Perinteisesti mahalaukun trikobesoari on poistettu gastrotomialla ylemmän keskiviivan laparotomian kautta. Minimaalisesti invasiivisen kirurgian yleistyttyä kirurgit käyttävät nykyään laparoskooppisia tekniikoita pieniin ja keskikokoisiin bezoareihin.2,18,19 Erilaiset muut menetelmät, kuten kehonulkoinen shokkiaaltoliitotripsia, entsyymien (haiman lipaasi, selluloosa) antaminen mahansisäisesti ja lääkkeiden (metoklopramidi, asetyylikysteiini) antaminen, ovat onnistuneet vaihtelevalla menestyksellä.18 Bezoareiden alkuperäisen poiston jälkeen raportoidaan vain harvoja uusiutumisia.3,19,20 Uusiutumisen vähentämiseksi suositellaan pitkäaikaista psykiatrista seurantaa.
Tapausselostukset lapsista, joilla on trikobesoareja tai Rapunzelin oireyhtymä, ovat harvinaisia, ja monet liittävät trikofagian varhaislapsuuden laiminlyöntiin tai hyväksikäyttöön,21 psykiatrisiin tiloihin,21,22 henkiseen jälkeenjääneisyyteen23,24 tai suruun.2,25,25 Vaikka trikotillomanian lääkehoitoa koskevat tutkimukset ovat edelleen epäjohdonmukaisia, jotkut potilaat näyttävät reagoivan fluoksetiiniin tai muihin serotoniinin takaisinoton estäjiin.26 Vanhempien neuvonta on myös säännöllinen osa hoitoa uusiutumisen ehkäisemiseksi. Potilaan pitkän aikavälin ennuste on erinomainen, jos trikofagian hallintaan käytetään käyttäytymisterapiaa ja psykologista/psykiatrista seurantaa jatketaan.