Keskustelu
SIH:n kuvasi alun perin Schaltenbrand vuonna1938, ja magneettikuvauslöydökset kuvattiin myöhemmin vuonna 1991.1,2 Kliiniset piirteet ovat ne, jotka esiintyvät duraalipunktion jälkeen, mutta jotka syntyvät spontaanisti. Ortostaattinen päänsärky, joka lievittyy makuuasennossa, on yleisin oire. Tämä eroaa aivokalvontulehduksen aiheuttamasta päänsärystä, joka pahenee makuulla ollessaan. Oireina voi kuitenkin esiintyä aivohermojen (VI, VII ja VIII) halvauksia, pahoinvointia, oksentelua, koomaa, tinnitusta, huimausta, kaularangan myelopatiaa ja parkinsonismia.3 Useimmissa sarjoissa, mutta ei kaikissa, on todettu, että naisilla on jopa 3:1-yliedustus. Useimmat tapausraportit koskevat naispotilaita, ja meidän sarjamme vastaa suurinta osaa julkaistuista tiedoista, sillä naisten ja miesten suhde on 3:2.1,2,3,4 SIH:n ilmaantuvuuden on raportoitu olevan 1:50 000:sta 5:100 000:een, vaikka kattavia epidemiologisia tietoja ei ole vielä saatavilla.5,6
SIH:n diagnoosin on ajateltu edellyttävän, että aivoselkäydinliuoksen avautumispaine on <60 mm H2O ja duraalinen repeämä puuttuu. Viime aikoina useissa artikkeleissa on kuitenkin esitetty, että tilan fysiologia perustuu pikemminkin CSF:n hypovoleemiaan kuin sen alentuneeseen paineeseen keskushermostossa.4,7 Kolmella potilaallamme oli matalat CSF:n avautumispaineet lannepunktiossa. Yksi potilas tarvitsi kuusi yritystä toistuvan ”kuivapunktion” vuoksi, ja toisella potilaalla avautumispaine oli 60 mm H2O, mutta muuten klassiset SIH:n kliiniset ja kuvantamislöydökset.
Monro-Kellie-hypoteesi, jonka mukaan aivojen, aivoselkäydinnesteen ja kallonsisäisen veren tilavuuksien summa on vakio kaikkina aikoina, mutta ne ovat jatkuvassa liikkeessä, on mekanismi, jota käytetään usein selittämään magneettikuvantamislöydökset tässä tilassa. Aivoverenkierron tilavuuden pieneneminen edellyttää jommankumman tai molempien muiden komponenttien tilavuuden lisääntymistä. Luotettavimmin kuvantamisessa osoitettu lisääntyneen tilavuuden alue on pachymeningit, joissa näkyy diffuusia paksuuntumista ja tehostumista gadoliniumilla tehostetussa magneettikuvauksessa, mikä johtuu veri-aivoesteen puuttumisesta ja laskimoveren tilavuuden lisääntymisestä tässä osastossa.8
Potilaita on hoidettu eri tavoin kipulääkkeillä, vuodelevolla, kofeiinilla, steroideilla sekä sennalla ja laktuloosalla (ummetuksen välttämiseksi). Konservatiivisen hoidon onnistuminen on ollut rajallista, ja neljän potilaan kohdalla on harkittu sokeaa epiduraalista verilaastaria, koska MRI:ssä ei ole osoitettavissa olevaa kohdetta.
Diffuusin aivokalvon laajentuman erotusdiagnostiikkaan kuuluvat infektiivinen tai tulehduksellinen aivokalvontulehdus, etäpesäkkeet ja leikkauksenjälkeiset muutokset, ja riittävä kliininen anamneesi saattaa olla ainoa keino tarkentaa diagnoosia. Muita osoitettavissa olevia kompensoivan tilavuuden lisääntymisen mekanismeja ovat duraalisten laskimosuonien ahtautuminen, epiduraalisten laskimopleksusten laajentuminen, subduraaliset nestekertymät ja aivolisäkkeen laajentuminen. Kuvantamislöydökset ovat palautuvia, ja epänormaalien kuvantamislöydösten häviämisen myötä potilaiden oireet yleensä häviävät.7
Muut kallonsisäisten rakenteiden tilavuuteen kohdistuvan vaikutuksen lisäksi aivoselkäydinnesteellä on kelluttava vaikutus, ja sen tilavuuden vähentyessä se voi johtaa aivojen notkistumiseen kallon sisällä, mikä aiheuttaa vetoa aivohermoihin, epiduraalisiin siltasuoniin ja pikkuaivojen tonsillien laskeutumiseen. Kallon verisuonet ovat herkkiä venytykselle, ja juuri näihin rakenteisiin kohdistuvan vetovoiman ajatellaan aiheuttavan ortostaattisen päänsäryn.4
Kun diagnoosi on tehty tai vahvistettu aivojen magneettikuvauksella, lisäkuvantamisella pyritään osoittamaan aivoverenkierron vuotokohta. On ehdotettu, että Marfanin oireyhtymää ja muita sidekudossairauksia sairastavilla potilailla on todennäköisemmin aivoselkäydinvuotoja, koska näissä tiloissa esiintyy duraalista ektasiaa.9 Yleisimmät vuotokohdat sijaitsevat kaula- ja lannerangassa, ja aivoselkäydinvuodon paikantamiseen on käytetty magneettiresonanssikuvausta (MRI-kuvaus), tietokonetomografiaa (CT-myelografia) ja radionuklidi-myelocisternografiaa. Magneettikuvauksessa vuotokohta näkyy gadoliniumilla vahvistetuissa kuvissa ei-energisoivana tai lievästi tehostuvana epiduraalinestekertymänä.10,11
SIH:n hoito riippuu potilaiden oireiden vaikeusasteesta ja siitä, miten hyvin he reagoivat konservatiivisiin hoitoihin. Akuutissa vaiheessa voidaan käyttää vuodelepoa, kipulääkitystä, riittävää nesteytystä, kofeiinia ja suun kautta otettavia kortikosteroideja. Kroonisessa vaiheessa käytetään epiduraalista verilaastaria, CT-ohjattua fibriiniliimainjektiota vuotokohtaan ja avointa kirurgista toimenpidettä.12 Suurimmalla osalla potilaista tauti etenee hyvänlaatuisesti, mutta SIH:n yhteydessä nähdään kuitenkin obtundoituneita potilaita, ja ainakin yksi kuolemantapaus on liitetty tähän tilaan. Obtundation syynä on transtentoriaalinen tyrä, ja näissä tapauksissa, joissa neurologinen tila on vakavasti heikentynyt, on käytetty lannerangan intratekaalista suolaliuosinfuusiota potilaiden kuoleman pysäyttämiseksi tai kääntämiseksi. Subduraalisia kerääntymiä (verta tai seeruminestettä) on dokumentoitu, ja ne saattavat vaatia neurokirurgista tyhjennystä.13
Kaikki tapauksemme yhtä lukuun ottamatta esitettiin tapaturma- ja päivystyspoliklinikan kautta äkillisesti alkaneen päänsäryn ja voimakkaan asentosuhteen oireilla, jotka pahenivat seistessä. Näiden potilaiden erotusdiagnoosiin tapaturma- ja päivystyspoliklinikalle tullessa kuuluvat subaraknoidaalivuoto, aivokalvontulehdus ja leikkauksen jälkeinen päänsärky. Kroonisemmassa tilanteessa erotusdiagnoosiin kuuluisivat kolloidikysta, aivovaltimon sinustromboosi ja asentohuimaukseen liittyvä päänsärky. Huolellisen anamneesin ja erityisesti päänsäryn asentosuhteen pitäisi varoittaa lääkäriä mahdollisesta SIH-diagnoosista.