Obstruktiivinen hydrokefalus

Obstruktiivinen hydrokefalus on termi, jota käytetään yleensä tarkoittamaan obstruktiivista ei-kommunikoivaa hydrokefalusta.

Se on itse asiassa termi, joka aiheuttaa sekaannusta, sillä edellä mainitussa merkityksessä käytettynä se viittaa siihen, että kommunikoivassa hydrokefaluksessa ei ole tukkeutumista CSF:n virtauksessa/imeytymisessä; tämä ei pidä paikkaansa, sillä suurimmassa osassa kommunikoivan hydrokefaluksen tapauksista CSF:n virtaus on tukkeutunut subaraknoidaalisen tilan läpi tai imeytyminen on heikentynyt arabnoidaalisissa granulaatioissa.

Keskustelun tästä terminologiasta löydät hydrokefalusta käsittelevästä yleisimmästä artikkelista.

Tämän artikkelin loppuosa koskee obstruktiivisen hydrokefaluksen yleisesti käytettyä merkitystä eli obstruktiivista ei-kommunikoivaa hydrokefalusta.

Epidemiologia

Tautiin sairastuneiden potilaiden demografiset piirteet riippuvat perimmäisistä syistä, joita ovat muun muassa:

• kongenitaalinen akveduktin stenoosi
• obstruktiivinen kasvain tai kasvainmassat (esim.esim. tectal plate glioma, kolloidikysta)

Kliininen esitys

Kuten useimmilla aivoihin vaikuttavilla massavaikutustiloilla, esitys vaihtelee dramaattisesti alkamisnopeuden mukaan.

Akuutissa obstruktiivisessa hydrokefaluksessa, kuten Monron foramina foraminaa tukkivassa kolloidikystassa, kammionsisäisen paineen äkillinen nousu voi johtaa nopeaan tajunnan menetykseen ja jopa kuolemaan.

Toisilla potilailla, joilla obstruktio on epätäydellinen tai asteittainen (esim. akveduktin ahtauma), oireita ei välttämättä esiinny juuri lainkaan huolimatta kammioiden massiivisesta laajentumisesta.

Kokonaisuudessaan esitys riippuu kohonneen kallonsisäisen paineen esiintymisestä, jolla on tavanomainen oireyhtymä, mukaan lukien päänsärky, joka pahenee kumartuessa tai ponnistettaessa, pahoinvointi ja oksentelu. Papilledema voi olla ilmeinen 2.

Lapsilla, joiden kallon ompeleet eivät ole vielä sulautuneet, pään ympärysmitta suurenee nopeasti 2.

Radiografiset piirteet

Sekä tietokonetomografiassa että magneettikuvauksessa (ja vastasyntyneisyysvaiheessa myös ultraäänitutkimuksessa) voidaan osoittaa suurin osa piirteistä, vaikkakin taustalla oleva syy voi olla enemmän tai vähemmän helposti havaittavissa (esimerkiksi akveduktin poikki kulkeva verkko, joka aiheuttaa akveduktin stenoosin, näkyy vain tarkoitukseen tarkoitetuissa korkearesoluutioisissa magneettikuvissa).

Akuutti obstruktiivinen hydrokefalus

Tärkeä varoitus, joka on syytä ottaa huomioon, on se, että akuutissa obstruktiivisessa hydrokefaluksessa nuorilla potilailla saattaa näkyä vain vähäistä ventrikulomegaliaa huolimatta kallonsisäisen paineen huomattavasta kohoamisesta.

Mikäli aiemmat filmit ovat käytettävissä, ne ovat luultavasti luotettavin keino varhaistyypin hydrokefaluksen tunnistamiseksi. Ominaisuuksia, joista on apua akuutin obstruktiivisen hydrokefaluksen diagnoosin tekemisessä, ovat 3:

• sivukammiot
  • ohimosarvien laajentuminen (paras indikaattori)
  • transependymaalinen ödeema tai periventrikulaarinen tihkuma voi näkyä korkeana T2-signaalina magneettikuvauksessa tai matalatiheyksisenä muutoksena tietokonetomografiassa kammioiden reunojen ympärillä, eikä sitä pidä sekoittaa kroonisen pienten verisuonten iskemiasta johtuvaan valkean aineen muutokseen.
• kolmas kammio
  • sivuseinämien ulospäin suuntautuva taipuma
  • lattian sisäänpäin suuntautuva taipuma
• neljäs kammio
  • huono hydrokefaluksen ilmaisin, koska rajoittuneisuus on posterior fossa estää merkittävän laajentumisen
  • ennäkyvä neljäs kammio viittaa siihen, että tukos on joko Luschkan ja Magendien suuaukoissa tai subaraknoidaalisessa tilassa

Krooninen ei-epäterveydellinen kammio

.kommunikoiva obstruktiivinen hydrokefalus

Ei-kommunikoiva obstruktiivinen hydrokefalus (johon usein viitataan pelkällä nimellä obstruktiivinen hydrokefalus) on yleensä suhteellisen yksinkertainen diagnoosi tehdä kuvantamisen perusteella. Ajan mittaan tukoksesta ylävirtaan olevat kammiojärjestelmän osat laajenevat vähitellen puristaen ja ohentaen yläpuolella olevaa aivokuorta.

Pitkään jatkuneen ei-kommunikoivan obstruktiivisen hydrokefaluksen (Sylviuksen akveduktin tasolla tai sen alapuolella) piirteitä ovat 1-3:

• kammioiden, erityisesti sivukammioiden ja kolmannen kammion, selvä laajentuma
• ohentunut ja kohonnut aivokurkiainen
• septum pellucidum -väliseinän ahtautuminen
• fornicesin painuminen
• kolmannen kammion lattia on siirtynyt inferioriaalisesti kallonpohjaa vasten, suprasellaarisen cisternan peittyminen
• kolmannen kammion syvennysten (infundibulaarinen, optinen ja käpylisäikeen syvennys)
• suprapineaalisen syvennyksen palloutuminen ulospäin

Hoito ja ennuste

Hoito riippuu tukoksen syystä ja sijainnista. Joillakin potilailla, joilla on tilapäinen tukos (kuten subaraknoidaalisessa verenvuodossa), riittää tilapäinen aivoselkäydinnesteen ohjaaminen (esim. ulkoisen kammiodreenin (EVD) avulla). Vastaavasti, jos syy on mekaaninen, voi olla mahdollista resektioida massa (esim. kolloidikysta).

Monissa tapauksissa tukos on pysyvä tai sitä ei voida suoraan hoitaa (esim. useimmat tektaglioomat), ja siksi voidaan tarvita pysyvää aivoverenkierron ohjausta. Hoitovaihtoehtoja ovat:

• shunttaus, tavallisimmin VP-suntilla
• kolmas ventrikulostomia on hyödyllinen potilailla, joilla on ei-kommunikoiva obstruktiivinen hydrokefalus Sylviuksen akveduktin tasolla tai sen alapuolella

.