Historia
56-vuotias valkoihoinen nainen kävi kiireellisellä vastaanotolla, ja hänellä oli päävaivana nykivä silmäluomi. Häntä oli aiemmin hoidettu kausiluonteisen silmäallergian ja lievän kuivasilmäisyysoireyhtymän vuoksi, johon hän sai lääkitystä Patadaylla (olopatadiini, Alcon) ja keinokyynelillä tarpeen mukaan. Hänellä ei ollut sairaushistoriaa eikä hän kiistänyt altistuneensa vierasesineille tai haitallisille aineille. Hän ei ilmoittanut olevansa allerginen millekään lääkkeelle.
Diagnostiset tiedot
Hänen paras korjattu näöntarkkuus oli 20/20 OU. Ulkoinen tutkimus oli normaali, eikä afferenttia vikaa ollut havaittavissa. Anamneesin aikana tehdyssä havainnoinnissa havaittiin ajoittaista värinää ja nykimistä oikean ylemmän silmäluomen temporaalisessa osassa.
Refraktio paljasti lievän hyperopian ja vähäiset muutokset tavanomaisiin silmälasimääräyksiin. Biomikroskooppitutkimus paljasti normaalit silmäluomet ja ripset OU ja normaalin etusegmentin rakenteen.
Intraokulaarinen paine (IOP) mitattiin 16mm Hg. Laajennetussa silmänpohjatutkimuksessa todettiin molemmissa silmissä rauhalliset pohjat ja normaalit takanavat.
diagnoosisi
Tarvitseeko tämä tapaus lisäkokeita? Mitä tämän potilaan anamneesi ja kliiniset löydökset kertovat hänen todennäköisestä diagnoosistaan? Miten hoitaisit tätä potilasta?
Tämä 56-vuotias potilas kärsii kausiluontoisista allergioista ja lievistä kuivasilmäisyysoireista, mutta hänen päävaivansa on ärsyttävä silmäluomien nykiminen. Pystytkö tunnistamaan hänen diagnoosinsa?
Lisäkokeet
Lisäkokeisiin voisi kuulua silmäluomen eversio, jotta voidaan sulkea pois löytymätön vierasesine tai sidekalvon muutokset, kuten papillat tai follikkelit, jotka ovat pysyviä allergeenille altistumisen yhteydessä. Natriumfluoresceiinivärjäystä voitaisiin käyttää sen varmistamiseksi, että sarveiskalvoon ei ole tullut salattuja vammoja.
Diagnoosi
Diagnoosi tässä kysymyksessä on poissulkevasti silmäluomimyokymia. Silmäluomimyokymia on yleisnimitys, jolla tarkoitetaan monimutkaisia, tahattomia, toistuvia sähköisiä purkauksia, jotka ympäröivät mitä tahansa motorista yksikköä (lihasta) elimistössä.1 Silmän osalta sen tiedetään vaikuttavan ensisijaisesti kahteen rakenteeseen, ylempään vinoon lihakseen, joka aiheuttaa nykivää pystysuoraa nystagmusta, oskillopsiaa (käsitys siitä, että maailma liikkuu) ja ohimenevää diplopiaa, sekä silmäluomeen.2-5
Silmäluomen myokymia syntyy, kun toistuvat purkaukset stimuloivat Mullerin lihasta ja orbicularis oculi -lihaksen sädekehän osaa ”värähtelemään”, ”värähtelemään”, ”värähtelemään”, ”värisemään”, ”värisemään”, ”nykimään” tai muulla samankaltaisella kuvaavalla tavalla.5 Vaikka useimmat potilaat kokevat odottamattomat värinät ärsyttävinä, kohtaukset eivät ole kivuliaita eivätkä ne ole niin liioiteltuja, että maallikko voisi tunnistaa kohtauksen olematta kolmen metrin päässä ja katsomatta suoraan liikkuvaan alueeseen. Myokymia esiintyy syklisesti ja näyttää syntyvän lisääntyneen stressin aikana. Potilaat voivat olla tietoisia tai tietämättömiä kehonsa tunnevaihteluista, fyysisestä väsymyksestä tai sairaudesta. Kohtaukset ovat ohimeneviä, kestävät yhdestä kymmeneen minuuttia ja voivat esiintyä kerran tai useita kertoja päivän aikana viikoista kuukausiin. Kun henkilöt palaavat homeostaasiin, jaksot loppuvat ja ilmiö siirtyy ”horrokseen” odottamaan seuraavaa sopivaa laukaisevaa tekijää.2
Traditionaalisesti lihasten tahaton, spastinen nykiminen on johtunut joko vammasta toipuvasta kudoksesta, demyelinoivasta taudista, hermostollisesta reaktiosta puristukseen tai hermostollisesta reaktiosta ärsytykseen.1,4,4-7. Tutkimuksessa, jossa tutkittiin akuuttia yksipuolista kasvohalvausta, havaittiin ohimeneviä pitkäkestoisia motorisia toimintahäiriöitä, joihin liittyi tahdonalaisten ja tahattomien liikkeiden häiriöitä.7 . Vaikuttaa siltä, että vamman jälkeen (tässä tapauksessa tutkittavat vahingoittuneet lihakset olivat kasvojen ympärillä) joillakin potilailla havaittiin spontaanin räpäytystaajuuden lisääntymistä sekä ei-halvaantuneen puolen lihasten jatkuvaa matalan tason supistumista.6,7 Tämä johti toisinaan täydelliseen blefarospasmiin.7 Havainnon oletettiin johtuvan kasvojen motoneuronien ja refleksejä välittävien aivorungon sisäisten hermosolujen lisääntyneestä kiihtyvyydestä.6,7 Yhtenä tunnustettuna esiintymismekanismina on kuvattu täysimittaista ”postparalyyttistä” kasvojen oireyhtymää, jossa esiintyy lihassynkinesiaa (lihakset reagoivat keskenään), myokymiaa (tahatonta lihaskouristusta) ja normaaleihin kasvojen liikkeisiin liittyvää ei-toivottua kasvojen puolikasvojen supistelua.6,7 Patofysiologisiin mekanismeihin kuuluvat vamman jälkeinen epänormaali aksonien haarautuminen, johon liittyy poikkeava aksoniregeneraatio ja motoneuronien lisääntynyt herätettävyys.6,7
Silmäluomen myokymia voi olla myös hyvänlaatuinen, itsestään rajoittuva häiriö, jolla ei ole yhteyttä vammaan tai halvaukseen.2,3 Tutkimuksessa, johon osallistui 15 vuosina 1983-2002 tutkittua potilasta, joilla oli diagnosoitu eristetty silmäluomen myokymia, ja jossa tutkimukseen osallistuneilla potilailla oli vähintään 12 kuukauden seuranta-aika, kaikilla potilailla, joiden oireet alkoivat yksipuolisina, viikoittaisina tai kahden viikon välein esiintyvinä, ajoittaisina silmäluomen kouristuksina, jotka olivat edenneet päivittäisiksi kouristuksiksi useiden kuukausien aikana, ei ollut mitään neurologisen taudin ilmenemismuotoja.2 Kolmelletoista potilaalle 15:stä (86,7 %) tehtiin neurokuvantaminen, joka osoitti negatiivisia tuloksia.2 13 potilaan ryhmässä myokymia korjaantui spontaanisti neljällä ja kahdeksaa hoidettiin botuliinitoksiinipistoksella säännöllisin väliajoin, ja useimmat raportoivat paranemisesta.2
Potilaat, jotka esittävät ohimennen kysymyksen: ”Miksi silmäluomeni nykii toisinaan”, kokevat mitä todennäköisimmin hyvänlaatuista silmäluomen myokymiaa. Diagnoosi voidaan vahvistaa varmistamalla klassisten kliinisten piirteiden esiintyminen; episodimainen, rajoittuu silmäluomeen, kivuton, ei vaikutusta toimintakykyyn, tulee ja menee päivän aikana, näyttää tulevan syklisesti kuukausittain, muistikuvat muista aiemmista oireista toistuvalla profiililla. Potilaille olisi kerrottava, että tilalla on nimi, ja heille olisi vakuutettava, että lähes kaikissa tapauksissa se on vaaraton. Heitä olisi neuvottava merkkien suhteen, jotka viittaavat lisätutkimusten tarpeeseen. Hoitoon voi kuulua niinkin yksinkertaisia menetelmiä kuin tarkkailulepo, kylmät kompressiot, kiniiniä sisältävä tonic-vesi (anekdootti), aiheuttavan stressin poistaminen ja siirtyminen lääkkeellisiin ratkaisuihin, kuten paikalliset beetasalpaajat, kouristuslääkkeet, kuten karbamatsepiini 100-200 mg PO BID-QID siedettävyyden mukaan (vähimmäismäärä lääkettä halutun vaikutuksen aikaansaamiseksi), gabapenttiini 100 mg PO BID, joka nousee tasolle, jossa se on enintään 300-600 mg päivässä, tai paikalliset Botuliinitoksiinin injektiot2-7 .
Kroonista eristettyä silmäluomimyokymiaa pidetään yleensä hyvänlaatuisena tilana. Se ei yleensä siirry muihin kasvojen lihaksiin eikä kehity muihin kasvojen liikkeisiin tai häiriöihin. Liiallinen hyvänlaatuinen silmäluomien myokymia reagoi hyvin botuliinitoksiini-injektioon. Silmäluomien myokymia liittyy harvoin muihin neurologisiin sairauksiin. Valitettavasti silmäluomien nykiminen voi olla aivorungon perussairauden paikallinen ilmentymä, minkä vuoksi pysyviä myokymiatapauksia pidetään poissulkudiagnoosina. Postparalyyttistä kasvojen toimintahäiriötä” voi esiintyä idiopaattisen kasvohermopalvauksen (Bellin halvaus) jälkeen. Se näyttää olevan seurausta lisääntyneestä taustalihasten aktiivisuudesta ja motoneuronien rekrytoinnin tehostumisesta.
Tälle potilaalle kerrottiin silmäluomien myokymiaa koskevat tosiseikat ja häntä neuvottiin käyttämään kylmiä kompresseja fokaalisen aktiivisuuden hillitsemiseksi. Potilaalle kerrottiin myös, että kiniiniä sisältävällä tonic-vedellä on myös ollut joitakin myönteisiä anekdoottisia reaktioita ja että sitä voi löytyä mistä tahansa päivittäistavarakaupasta hiilihappopitoisten juomien saarekkeesta.
1. Mancias P, Butler IJ. Trigeminaalinen myokymia nuorella tytöllä. J Child Neurol. 2003; 18(8):572-4.
2. Banik R, Miller NR. Silmäluomeen rajoittuva krooninen myokymia on hyvänlaatuinen tila. J Neuroophthalmol. 2004;24(4):290-2.
3. Rubin M, Root JD. Hyvänlaatuisen silmäluomen nykimisen elektrofysiologinen tutkimus. Electromyogr Clin Neurophysiol. 1991;31(6):377-81.
4. Straube A. Therapeutic considerations for eye movement disorders. Dev Ophthalmol. 2007;40:175-92.
5. Foroozan R, Buono LM, Sergott RC et al. Jumping Jack Flash. Surv Ophthalmol. 2006;51(1):63-7.
6 Valls-Solé J, Montero J. Liikehäiriöt potilailla, joilla on perifeerinen kasvohalvaus. Mov Disord. 2003;18(12):1424-35.
7. Valls-Sole J, Tolosa ES, Pujol M. Myokymaattiset purkaukset ja tehostuneet kasvohermon refleksivasteet idiopaattisesta kasvohalvauksesta toipumisen jälkeen. Muscle Nerve. 1992 ;15(1):37-42.