Mikä on kerhokäsi?
Synnynnäinen pitkittäinen radiaalinen puutos, joka tunnetaan myös nimellä radiaalinen kerhokäsi tai radiaalinen dysplasia, on harvinainen, sillä sitä esiintyy alle 1:llä 30 000 elävänä syntyneestä. Sairaus on suhteellisen helppo diagnosoida, sillä säteittäistä luuta sairastavilla henkilöillä on käden ja/tai kyynärvarren fyysinen epämuodostuma, joka johtuu sädeluun (yksi kyynärvarren suurimmista luista, joka ulottuu kyynärpäästä ranteeseen) puuttumisesta tai riittämättömästä kehityksestä. Lisäksi yksi tai useampi sormi/peukalo voi joko puuttua tai olla osittain kehittynyt. Noin yhdellä potilaalla kahdesta radiaalikämmenpotilaasta on sairaus molemmissa raajoissa; tätä kutsutaan bilateraalikämmeneksi.
Tälle synnynnäiselle (syntymähetkellä esiintyvälle) puutokselle ei tällä hetkellä tunneta syitä tai tekijöitä, jotka vaikuttaisivat siihen. Radiaaliseen dysplasiaan liittyy useita oireyhtymiä. Radiaalidysplasiaan liittyviä oireyhtymiä ovat mm: Trombosytopenia-puuttuvan säteen oireyhtymä (TAR), Fanconin anemia, Holt-Oram-oireyhtymä, Okihiro-oireyhtymä, Lacrimo-Auriculo-Dento-Digital-oireyhtymä (LADD), Nagerin oireyhtymä, Baller-Geroldin oireyhtymä, Richieri-Costa-Pereiran oireyhtymä, Robertsin oireyhtymä ja VACTERL-oireyhtymä. Siksi perusteellinen tutkiminen (tutkimus, sydämen ja munuaisten ultraäänitutkimukset, verikokeet ja geenitestit) on tarpeen kaikille vastasyntyneille, joilla on tämä sairaus.
Mitä eri tyyppisiä kerrannaiskäsiä on?
Radiaalinen kerrannaiskäsi luokitellaan neljään eri tyyppiin, jotka perustuvat vikojen vaikeusasteeseen ja läsnä olevan radiusluun asteeseen. Tyyppi 1 on lievin muoto ja tyyppi 4 on vaikein ja yleisin. Alakäden, käden tai ranteen luun epämuodostumalla tai puuttumisella on suora vaikutus ympäröivien verisuonten, lihasten ja hermojen kehitykseen, joten tämä luokittelujärjestelmä on suunniteltu arvioimaan koko tilan vaikutusta.
Heikelin luokitusjärjestelmän mukaan radiaalisen klubikäden vaikeusasteen mukaan:
- Tyyppi 1: Distaalisen radiuksen lievä lyheneminen
- Tyyppi 2: Vaikeampi sädekehän lyheneminen-ulnan (kyynärvarren luun yhdensuuntainen sädekehän kanssa) lyheneminen ja kaareutuminen voi myös esiintyä
- Tyyppi 3: Vaikea sädekehän lyheneminen ja käden ja ranteen sädekehän poikkeama
- Tyyppi 4: Täydellinen sädekehän puuttuminen, johon liittyy kämmenen ja ranteen vakava sädekehän poikkeama.
Heikel-luokitus on samankaltainen kuin Baynen ja Klugin luokitusjärjestelmä; erot eivät ole kliinisesti merkittäviä.
Mitä tapahtuu, kun radiaalista rystyskättä ei hoideta?
Lapset, joita ei hoideta radiaalisen rystyskäden vuoksi, voivat kokea toimintakyvyn heikentyneen pysyvän epämuodostuman vuoksi. On huomattava, että jos korjaava hoito laiminlyödään, se on huomattavasti haastavampaa aikuisilla.
Miten radial club handia hoidetaan?
Rubin Institute for Advanced Orthopedics -laitoksessa asiantuntevat lastenortopedimme laativat perheelle kokonaisvaltaisen hoitosuunnitelman, johon voi sisältyä alkuvaiheen leikkaus -ulnarisaatio – epämuodostuman korjaamiseksi ja ranteen normaalin linjauksen saavuttamiseksi. Vähäisimmän vaikean radiaalisen mailakäden tyypin, tyypin 1, hoito on tyypillisesti aluksi ei-kirurgista, ja sitä hoidetaan lastojen, kipsien ja toimintaterapian avulla. Lopulta nämä potilaat saattavat tarvita kirurgisen toimenpiteen myöhemmin lapsuudessa tai luuston kasvun loppuvaiheessa (14-16 vuoden iässä). Kirurginen toimenpide tehdään tyypillisesti paljon aikaisemmin potilailla, joilla on korkeamman luokituksen radiaalisen mailakäden tyypit; tavoitteena on luoda stabiloitu ja liikkuva ranne, toimiva käsi, rekonstruoida tai luoda peukalo (pollicization) ja varmistaa riittävä luun pitkän aikavälin kasvu. Tämä erittäin erikoistunut ja monimutkainen leikkaus tehdään tyypillisesti vaiheittain lapsen ensimmäisten elinvuosien aikana.
Mitkä ovat eri kirurgiset hoidot eri tyyppisiin kerrannaiskäsiin?
International Center for Limb Lengthening’s suosittelee erilaisia hoitoja eri vaikeusasteluokkiin:
Tyyppi 1 Radiaalinen dysplasia
Tämän tyyppistä radiaalista dysplasiaa hoidetaan pidentämällä radiusta osteotomian (luuleikkauksen) avulla radiuksen distaalisessa (ranteen alapäässä) osassa. Tämä strategia kasvattaa radiusta tukemaan ranteen luita (carpus) ja korjaamaan radiuksen ja ulnan välistä suhdetta. Tämä toteutetaan joko yksi- tai kaksivaiheisella hoitosuunnitelmalla keski-ikäisenä. Ensimmäisessä vaiheessa käteen ja ranteeseen kiinnitetään ulkoinen kiinnityslaite, jonka avulla käsi ja ranne saadaan tarvittaessa asteittain normaaliin asentoon. Toisessa vaiheessa ulkoista kiinnityslaitetta säädetään siten, että ranne ja käsi pysyvät korjatussa asennossa, ja sädettä aletaan pidentää distaalisen radiaalisen osteotomian avulla. Tämäntyyppinen strategia on yleensä toistettava kasvun loppuvaiheessa pysyvän korjauksen aikaansaamiseksi. Pitkän luun kasvun loppuminen tapahtuu yleensä noin 14 vuoden iässä naisilla ja 16 vuoden iässä miehillä.
Tyypin 2 radiaalidysplasia
Tämä radiaalidysplasiatyyppi sijoittuu edellä mainitun hoitostrategian ja ulnarisaatioksi kutsutun toimenpiteen väliin (kuvattu jäljempänä kohdissa Tyypit 3 ja 4). Suurimmalla osalla Kansainvälisessä raajojen pidennyskeskuksessa hoidettavista tyypin 2 radiaalidysplasiapotilaista on merkittävästi poikkeavat säteen proksimaaliset (yläpää) ja distaaliset (alapää) kasvualueet. Tämä tarkoittaa, että sädekehän kasvu pysähtyy merkittävästi ja se lyhenee selvästi kasvun aikana. Tämä rajoittaa kykyä pidentää sädettä riittävästi, jotta tyypin 1 keilakäsitapauksissa käytetty kirurginen strategia olisi toteuttamiskelpoinen ja onnistunut. Koska säteen pidentäminen on niin haastavaa ja koska epämuodostuma uusiutuu usein hyvin nopeasti tällä menetelmällä, kansainvälinen raajojen pidennyskeskus hoitaa tyypin 2 radiaalista dysplasiaa sairastavia potilaita sen sijaan ulnarisaatiolla.
Tyypin 3 ja tyypin 4 radiaalinen dysplasia
Internationaalinen raajojen pidennyskeskus on hoitanut menestyksekkäästi ulnarisaatiolla molempia näitä vakavia radiaalisen dysplasian muotoja. Tämä toimenpide on tohtori Dr. Buck Gramkon ja tohtori Dr. Dror Paleyn radialisaatiomenetelmän muunnos. Sekä kirurgisessa strategiassa että leikkaustekniikassa on useita eroja, kun verrataan ulnarisaatiota radialisaatioon. Pohjimmiltaan käden ja ranteen luut siirretään kohti kyynärluun pikkusormen puolta (ulnaarista puolta). Muodonmuutosvoimat, jotka aiheuttivat radiaalisen kerhokäden, muutetaan sitten stabiloiviksi voimiksi käyttäen distaalista ulnaa (kyynärvarren luun alempi pää ranteen kohdalla) tukipisteenä (nivelpisteenä). Tohtori Standard on tehnyt useita myönteisiä muutoksia sekä tekniikkaan että hoitoprotokollaan. Tämä leikkaus tehdään yleensä 12-18 kuukauden iässä (vaikka se voidaan tehdä jo 6-8-vuotiaille lapsille), ja sitä seuraa tarvittaessa polilisaatio. Jos potilas on yli 8-vuotias, epämuodostuma voidaan silti korjata Ilizarovin ranteen rekonstruktiolla. Lisätietoja ulnarisaatiokirurgiasta on ulnarisaation hoitosivullamme.
Vaikka joissakin laitoksissa käytetään muita toimenpiteitä, kuten radialisaatiota ja sentralisaatiota, keskuksessamme on saatu parempia tuloksia ulnarisaatiolla. Meillä ei ole ollut epämuodostuman uusiutumista viimeisten 14 vuoden aikana, jolloin leikkaus on tehty. Tämä toimenpide myös säilyttää distaalisen ulnan tulevan kasvun, jolloin luu voi kasvaa monta vuotta leikkauksen jälkeen. Lopputuloksena käsi on toiminnallisemmassa asennossa, epämuodostuma pysyy vakaana, puristusvoima paranee ja ranne on liikkuvampi. Nämä edut eivät yleensä ole mahdollisia keskitys- tai radialisaatiomenetelmillä. Ulnarisaatiokirurgiassa käytetään leikkauksen jälkeen ulkoista kiinnityslaitetta, joka säilyttää korjatun asennon kolmen kuukauden ajan.
Potilaamme Anicka on kuvassa ennen ulnarisaatiohoitoa, sen aikana ja sen jälkeen. Lisätietoja hänen potilaskokemuksistaan on potilastarinat-sivullamme.Miksi tulla International Center for Limb Lengtheningiin klubikäden hoitoon?
Muodonmuutoksen korjaus on monimutkainen prosessi. Kansainvälisen raajojen pidennyskeskuksen lääkärisi ottaa aikaa varmistaakseen, että ymmärrät kaikki vaihtoehtosi, ja räätälöi sitten hoidon vastaamaan lapsesi erityistarpeita. Tohtori Shawn Standard on johtava asiantuntija ulnarisaatiohoidossa, joka tarjoaa monia etuja verrattuna yleisempiin keskitys- ja radialisaatiomenetelmiin. Potilaamme hyötyvät myös tiimikeskeisestä lähestymistavasta, johon kuuluu maailmankuuluja lasten ortopedikirurgeja, anestesialääkäreitä, joilla on laaja kokemus lapsipotilaiden kanssa työskentelystä, sekä erikoistuneita lääkäriavustajia, sairaanhoitajia ja fysioterapeutteja. Meillä on myös suuri joukko potilasperheitä, joiden lapsilla on radial club -käsihoitoa, jotka tarjoavat tukea ICLL:n (International Center for Limb Lengthening) Facebook-ryhmässä, ICLL Families. Autamme potilaita, joilla on radiaalinen klubikäsi, saavuttamaan parhaan mahdollisen tuloksen.
Video: Radial Club Hand: A Patient’s Story
Chat with a Doctor About Club Hand
Lääkärimme pitävät kuukausittain maksuttomia chatteja eri aiheista, mukaan lukien klubikäsi. Klikkaa tästä saadaksesi lisätietoja.