Miten CPVT diagnosoidaan?
Kokeneen työryhmän on arvioitava kaikki lapset ja nuoret aikuiset, joilla on katekolaminergisen polymorfisen kammiotakykardian (CPVT) oireita rasituksen tai voimakkaiden tunteiden aikana.
Koska CPVT on havaittavissa vain adrenaliinijaksojen aikana, tavanomaiset elektrokardiogrammit ja kaikukardiogrammit eivät ole hyviä diagnostisia testejä. Sen sijaan, jos CPVT:tä epäillään, lapsellesi tehdään rasituskoe. Tässä testissä käytetään juoksumattoa tai polkupyörää ja rekisteröidään sydämen toiminta rasituksen aikana. Nuoremmilla potilailla, jotka ovat liian pieniä juoksumatolle, voidaan käyttää Holter-monitoria.
Kuntorasituskokeessa voidaan havaita kammioiden ylimääräisiä lyöntejä (kammioektopiaa), jotka tulevat yhä useammin ja monimutkaisemmin adrenaliinipäästön lisääntyessä. Nämä ylimääräiset lyönnit kehittyvät usein monimutkaisiksi rytmihäiriöiksi, joita kutsutaan ”kaksisuuntaisiksi” tai ”polymorfisiksi kammiotakykardiaksi.”
Geneettinen testaus on myös tärkeä osa CPVT:n kokonaisdiagnostiikkaa. Tämä edellyttää asiantuntijan tulkintaa, usein koko perheen arvioinnin yhteydessä.
Mitkä ovat CPVT:n hoitovaihtoehdot?
CPVT:hen on useita hoitomuotoja. Lapsesi tarkka hoitojakso perustuu hänen rytmihäiriönsä nopeuteen tai vaikeusasteeseen.
CPVT:n lääkkeet
Monia muotoja voidaan hoitaa lääkkeillä, kuten beetasalpaajilla ja rytmihäiriölääkkeillä. Beetasalpaajat toimivat estämällä beetareseptoreita ja estämällä adrenaliinia vaikuttamasta sydämeen. Tämä auttaa hidastamaan sykettä.
Yleinen rytmihäiriölääke, jota käytetään CPVT:hen, on flekainidi, joka vaikuttaa vaikuttamalla natriumin ja kalsiumin vaihtoon sydänsolussa. Vaikka se on erittäin tehokas joillakin CPVT:tä sairastavilla, se ei tehoa kaikkiin.
Implatoitavat kardioverteridefibrillaattorit
Implatoitavat kardioverteridefibrillaattorit ovat laitteita, joita käytetään usein potilailla, joita pidetään suuren riskin potilaina, tai potilailla, joilla oireet jatkuvat muun hoidon jälkeen. Ne voivat havaita kammioperäiset rytmihäiriöt ja hoitaa niitä antamalla tarkan sähköimpulssin normaalin sydämen rytmin palauttamiseksi.
Vasemman sydämen sympaattisen denervaatio
Kun lääkehoidot eivät tehoa rytmihäiriöiden pysäyttämiseen, lapsesi lääkäri voi suositella päiväkirurgista toimenpidettä, jota kutsutaan vasemman sydämen sympaattisen denervaatioksi (sympatektomia). Tässä toimenpiteessä kirurgi jakaa sydämeen menevät hermot. Tämä voi estää adrenaliinia stimuloimasta sydäntä ja aiheuttamasta rytmihäiriöitä.