Abstract
Florid Cementoosseous Dysplasia (FCOD) on harvinainen, hyvänlaatuinen, fibroosseous ja multifokaalinen dysplastinen leuan leesio, joka koostuu solumaisesta kuitumaisesta sidekudoksesta, jossa on luuta ja sementin kaltaista kudosta. FCOD esiintyy yleisimmin keski-ikäisillä mustilla naisilla, on yleensä oireeton ja havaitaan yleensä radiologisessa tutkimuksessa. FCOD, johon liittyy useita iskeytyneitä hampaita ja luun laajeneminen, on hyvin harvinainen ilmiö, ja kirjallisuudessa on raportoitu vain muutama perinnöllinen tapaus. Tässä raportissa esitellään 35-vuotias turkkilainen miespotilas, jolla kliinisten, radiologisten ja histopatologisten löydösten perusteella todettiin ei-perinnöllinen FCOD. Tietojemme mukaan tämä on ensimmäinen ei-sukulaisperäisen FCOD:n tapaus, jossa on näin paljon iskeytyneitä hampaita ja vakavasti laajentuneita luita.
1. Johdanto
Floridinen sementoosinen dysplasia (FCOD) on hyvänlaatuinen, fibroosinen ja multifokaalinen leuan dysplastinen leesio, joka koostuu solumaisesta kuitumaisesta sidekudoksesta, jossa on luuta ja sementin kaltaista kudosta . FCOD tunnettiin aiemmin nimillä giganttiforminen sementooma, moninkertainen sementoossifioiva fibrooma, sklerosoiva osteiitti, moninkertainen enostoosi ja leukojen skleroottiset sementtimassat. Ensimmäisen kattavan kuvauksen siitä antoivat Melrose ja muut. Tämä vaurio esiintyy yleisimmin keski-ikäisillä mustilla naisilla, vaikka sitä voi esiintyä myös valkoihoisilla ja aasialaisilla . FCOD:n etiologiaa ei tunneta, eikä selkeää selitystä sen sukupuoleen ja rotuun perustuvalle mieltymykselle ole olemassa. Kliinisesti nämä vauriot ovat usein oireettomia. Oireet, kuten tylsä kipu tai valuminen, liittyvät lähes aina suuontelossa olevien skleroottisten kalkkipitoisten massojen paljastumiseen . Röntgenkuvallisesti vauriot näkyvät useina skleroottisina massoina, jotka sijaitsevat kahdessa tai useammassa kvadrantissa, yleensä hampaita kantavilla alueilla. Ne rajoittuvat usein alveoliluun sisään.
Kirjallisuushaku osoitti, että vain muutamia tapauksia on raportoitu FCOD:n familiaalisesta muodosta, johon liittyy useita iskuhampaita. Sen sijaan ei löydetty yhtään esimerkkiä FCOD:n ei-perinnöllisestä muodosta, johon liittyy useita iskuhampaita. Tässä tutkimuksessa esitellään erittäin harvinainen tapaus ei-perinnöllisestä FCOD:sta, johon liittyy useita iskettyjä hampaita ja luun laajeneminen, ja käydään läpi tätä leesiota koskevaa nykyistä kirjallisuutta.
2. Tapauksen esittely
35-vuotias miespotilas ohjattiin Ankaran yliopiston hammaslääketieteellisen tiedekunnan suu- ja leukakirurgian laitokselle, koska hänellä oli vakava turvotus erityisesti yläleuassa. Potilaalla ei ollut systeemisiä oireita. Kliininen tutkimus paljasti luun laajenemisen ja osittain hampaattomia alueita sekä ylä- että alaleuassa. Molemmissa leuoissa havaittiin useita reikiintyneitä juuria, ja osa puhjenneista hampaista oli virheasennossa luun laajenemisen vuoksi. Ikenä ja limakalvo olivat normaalit ilman kliinisiä tulehduksen merkkejä; potilas totesi, ettei hänellä ollut koskaan ollut kipua missään leukojensa osassa (kuvat 1 ja 2). Perhehistoriaa kartoitettiin, ja osa perheenjäsenistä tutkittiin, mutta taudin perinnöllisiä piirteitä ei voitu todeta. Radiologisessa tutkimuksessa havaittiin useita diffuuseja, lobulaarisia radiovaurioita koko ylä- ja alaleuan hampaattomilla alueilla ja useita hampaita, jotka olivat iskeneet hampaisiin. Suurin osa hampaista näytti työntyvän leukojen periferiaan laajenevien leesioiden läpi (kuva 3). Seerumin alkalinen fosfataasitaso oli normaaleissa rajoissa, eikä skintigrafinen luustokuvaus osoittanut lisääntynyttä osteoblastista aktiivisuutta muissa luumuodostumissa (kuva 4). Näin ollen erotusdiagnoosiksi valittiin FCOD eikä Pagetin tauti tai Gardnerin oireyhtymä. Tapaus oli kuitenkin monin tavoin poikkeuksellinen, ja proteettisen kuntoutuksen mahdollistamiseksi tarvittiin leikkaus. Alkuperäisen diagnoosin tueksi tehtiin luubiopsia. Histopatologisesti fibroblastisista soluista koostuvassa kuitumaisessa stroomassa näkyi pyöreitä sementtiluun kaltaisia rakenteita, joissa oli epäsäännöllistä lamelloitumista (kuva 5). Kun kliiniset, radiologiset ja histopatologiset löydökset arvioitiin yhdessä, lopullinen diagnoosi oli FCOD. Kortikaaliset luun laajentumat muotoiltiin uudelleen kahdessa leikkauksessa paikallispuudutuksessa. Implantoituneita hampaita ei poistettu niiden sijainnin vuoksi. Jäljelle jääneet juuret ja virheasentoiset hampaat poistettiin, ja poistetut luiset segmentit lähetettiin histopatologista tutkimusta varten (kuva 6). Histopatologiset löydökset vahvistivat jälleen kerran FCOD-diagnoosin. Leikkauksen jälkeinen kulku oli rauhallinen. Osittainen irrotettava proteesi valmistettiin 1 kuukausi leikkauksen jälkeen. Huolehdittiin siitä, että proteesi ei aiheuttanut traumoja. Rutiinitarkastukset tehtiin 6 kuukauden välein. Leikkauksen jälkeinen 1 vuoden kulku oli ongelmaton (kuvat 7, 8, 9 ja 10). Potilasta on seurattu 16 kuukauden ajan ilman komplikaatioita. Seuranta jatkuu.
Kuva 1
Preoperatiivinen näkymä yläleuasta, jossa on luun laajentumia intraoraalisesti.
Alaleuan preoperatiivinen kuva intraoraalisesti.
Preoperatiivinen panoraamaröntgenkuva, jossa näkyy useita impaktoituneita hampaita ja luun laajeneminen.
Skintigrafiset luustokuvaukset, joissa ei näy lisääntynyttä osteoblastista aktiivisuutta muissa luumuodostumissa.
Luunsegmentit, jotka on poistettu yläleuasta.
Postoperatiivinen panoraamaröntgenkuva.
Postoperatiivinen 1-vuotisnäkymä okkluusiosta irrotettavalla osaproteesilla.
Postoperatiivinen 1-vuotisnäkymä leukakaaresta intraoraalisesti.
3. Keskustelu
FCOD:lla tarkoitetaan säteilyn läpäisevien-radiopaattisten periapikaalisten ja interradikulaaristen leesioiden kokonaisuutta, joka koskee alaleukaa molemmin puolin ja joskus myös yläleukaa. Se on pohjimmiltaan periapikaalisen sementoosisen dysplasian laajennettu muoto. Nämä vauriot ovat myös oireettomia dysmorfisia luun ja sementin komplekseja. Röntgenkuvissa nähdään suuria, läpikuultavia, sekoittuneita tai useimmiten tiheitä läpikuultavia massoja, jotka rajoittuvat periapikaaliseen alveoliluun. Ne eivät ulotu inferiorireunaan, paitsi suoran fokaalisen laajenemisen kautta, eikä niitä esiinny ramissa. Tässä tapauksessa kyseessä oli FCOD:n vakava muoto, joka koski kaikkia neljää kvadranttia, mukaan lukien kulma ja tyviluu joillakin alaleuan alueilla.
FCOD esiintyy tyypillisesti keski-ikäisillä mustilla naisilla . Melrose et al. raportoivat tutkimuksesta, jossa oli 34 tapausta, joissa oli samankaltaisia vaurioita, joista 32 oli mustia naisia (pääasiassa valkoihoisessa väestössä) ja keski-ikä oli 42 vuotta. Tämä 35-vuotiaan turkkilaisen miehen tapaus saattaa olla ensimmäinen englannin- ja turkkinkielisessä kirjallisuudessa raportoitu näin harvinainen piirteiden yhdistelmä.
FCOD on erotettava Pagetin taudista, kroonisesta diffuusista osteomyeliitistä ja Gardnerin oireyhtymästä. FCOD:lla ei ole muita luustomuutoksia, ihokasvaimia tai hammaspoikkeavuuksia. Näin ollen FCOD voidaan erottaa Gardnerin oireyhtymästä. Pagetin tauti on polyostoottinen ja siinä on kohonnut alkalinen fosfataasiarvo, mikä ei ole FCOD:n yhtenäinen piirre. Krooninen diffuusi sklerosoiva osteomyeliitti ei rajoitu hampaita kantaville alueille. Se on alaleuan primaarinen tulehdustila, johon liittyy yksipuolisen kivun ja turvotuksen syklisiä jaksoja. Alaleuan vaurioituneessa leesiossa on diffuusi sameus, jonka rajat ovat huonosti määritellyt .
FCOD on useimmiten kivuton ja se havaitaan rutiiniröntgenkuvissa . Niiden esiintymiseen ei yleensä liity laajenemista, mutta harvinaisissa tapauksissa voi esiintyä lievää laajenemista . FCOD, joka vaikuttaa useisiin perheenjäseniin, näyttää olevan melko harvinaista. On olemassa vain muutamia raportteja, joissa vaurion perinnöllinen luonne on voitu osoittaa. Toisin kuin sporadisissa tapauksissa, suvussa esiintyvälle muodolle on ominaista laajenevat leesiot, jotka voivat uusiutua leikkauksen jälkeen, ja se esiintyy yleensä nuoremmilla henkilöillä. Kaikissa raportoiduissa perinnöllisissä tapauksissa FCOD näyttää periytyvän autosomaalisena dominoivana ominaisuutena, jonka fenotyyppinen ilmentyminen vaihtelee . Toffanin et al. raportoivat tapauksesta, jossa FCOD vaikutti useisiin perheenjäseniin. Joillakin sairastuneista oli useita hampaita, jotka olivat iskeneet, ja yhdellä oli myös huomattava symphyseaalisen alueen laajeneminen. Kyseiselle potilaalle tehtiin resektio ja alaleuan rungon rekonstruktio vapaalla osteomyokutaanisella fibulan siirteellä. Tässä tapauksessa ei voitu todeta taudin perinnöllisiä piirteitä. Tapaus oli myös kivuton, mutta siinä esiintyi useita hampaita, jotka olivat iskeneet, ja molemmissa leuoissa oli huomattava laajeneminen. FCOD:n ei-perinnöllisessä muodossa esiintyy hyvin harvoin tällaista yhdistelmää.
Moninkertaiset iskuhampaat ovat harvinainen ilmiö FCOD:ksi diagnosoiduissa tapauksissa. Kirjallisuushaun perusteella löydettiin vain kaksi raporttia FCOD:sta, johon liittyi useita iskeytyneitä hampaita. Toffanin ym. raportoivat neljästä FCOD-tapauksesta, joihin liittyi useita impaktoituneita hampaita; 12 oli suurin impaktoituneiden hampaiden määrä näissä tapauksissa. Srivastava et al. raportoivat myös tapauksesta, jossa FCOD liittyi useisiin iskeytyneisiin hampaisiin. Tässä tapauksessa todettiin 17 iskostunutta hammasta. Molemmissa näistä kertomuksista FCOD oli luonteeltaan perinnöllinen. Meidän tapauksessamme todettiin kuitenkin 15 iskostunutta hammasta, eikä tapaukseen liittynyt perinnöllisiä piirteitä. Tietojemme mukaan tapauksessamme on tähän mennessä raportoiduista ei-perinnöllisistä FCOD-tapauksista eniten iskostuneita hampaita.
Normaalisti leukojen FCOD-diagnoosi tehdään kliinisten ja radiografisten piirteiden perusteella . Oireettoman potilaan kohdalla on todennäköisesti viisasta pitää potilas tarkkailussa ilman kirurgisia toimenpiteitä. Biopsiaa ei tarvita diagnoosin vahvistamiseksi, koska se todetaan yleensä röntgenologisesti. Näiden vaurioiden kirurginen poistaminen ei yleensä ole perusteltua, koska leikkaus voi olla laaja. Sen sijaan suositellaan seurantaa ja uudelleen muotoilua, kun kortikaalinen laajeneminen tapahtuu. Aina kun suunnitellaan kirurgista hoitoa, on otettava huomioon vaurion puutteellinen verisuonitus ja lisääntynyt osteomyeliitin riski. Vaurioitunut alue muuttuu normaalista verisuoniluusta avaskulaariseksi sementin kaltaiseksi leesioksi. Lisäksi nekroottisen kudoksen täydellinen poistaminen voi johtaa suureen epäjatkuvuusvajeeseen . Kipua ja häiriöitä aiheuttavissa vaurioissa leikkaus ja siihen liittyvät riskit saattavat kuitenkin olla välttämättömiä asianmukaisen hoidon kannalta. Uudelleenkonturoinnin pitäisi kuitenkin olla ensisijainen hoitomuoto silloin, kun sementoosisesta leesiosta aiheutuu vain kortikaalinen laajeneminen ja limakalvon perforaatio . Meidän tapauksessamme kortikaalinen laajeneminen kaikissa neljässä kvadrantissa teki proteettisen kuntoutuksen mahdottomaksi. Tämän vuoksi päätimme tehdä uudelleen muotoiluleikkauksen, jotta saisimme riittävästi tilaa proteesille. Teimme luubiopsian konservatiivisesti vahvistaaksemme alkuperäisen FCOD-diagnoosin. Histologinen tutkimus tuki kliinistä ja radiologista diagnoosia. Tämän jälkeen suoritimme leikkauksen kaikissa neljässä kvadrantissa kahdessa istunnossa paikallispuudutuksessa.
Johtopäätöksenä voidaan todeta, että luun laajeneminen ja useat iskeytyneet hampaat ovat hyvin harvinaisia FCOD:n muissa kuin perhemuodoissa. Jos vauriot ja iskostuneet hampaat ovat oireettomia, on viisasta välttää kirurgisia toimenpiteitä. Jos laajeneminen kuitenkin tekee proteettisen kuntoutuksen mahdottomaksi hampaattomassa leuassa, uudelleenkonturointikirurgia voi olla paras valinta, jotta saadaan riittävästi tilaa proteesille.