Faktoja Truncus arteriosuksesta

Truncus arteriosus (lausutaan TRUNG-kus ahr-teer-e-O-sus), joka tunnetaan myös nimellä common truncus, on harvinainen sydämen vika, jossa sydämestä lähtee ulos vain yksi yhteinen verisuoni kahden tavanomaisen verisuonen (pääkeuhkovaltimo ja aortta) sijasta.

Mikä on Truncus arteriosus

Truncus arteriosus on synnynnäinen sydänvika. Se syntyy, kun kehittyvällä vauvalla sydämestä lähtevä verisuoni ei erotu kokonaan kehityksen aikana, jolloin aortan ja keuhkovaltimon välille jää yhteys. Truncus arteriosus -tapauksia on useita erilaisia riippuen siitä, miten valtimot pysyvät yhteydessä toisiinsa. Sydämen kahden alimman kammion (kammioiden) välissä on yleensä myös reikä, jota kutsutaan kammioväliseinäviaksi. Koska vauva, jolla on tämä vika, saattaa tarvita leikkausta tai muita toimenpiteitä pian syntymän jälkeen, truncus arteriosus katsotaan kriittiseksi synnynnäiseksi sydänviaksi (CCHD). Synnynnäinen tarkoittaa syntymän yhteydessä esiintyvää.

Vauvalla, jolla ei ole synnynnäistä sydänvikaa, sydämen oikea puoli pumppaa happiköyhää verta keuhkovaltimon kautta keuhkoihin. Sydämen vasen puoli pumppaa happirikasta verta aortan kautta muualle kehoon.

Vauvoilla, joilla on truncus arteriosus, happiköyhä ja happirikas veri sekoittuvat keskenään, kun veri virtaa keuhkoihin ja muualle kehoon. Tämän seurauksena keuhkoihin menee liikaa verta ja sydän työskentelee kovemmin pumpatakseen verta muualle kehoon. Lisäksi truncus arteriosusta sairastavilla vauvoilla on sekä aorttaläpän että keuhkovaltimoläpän sijasta yksi yhteinen läppä (truncal venttiili), joka ohjaa veren virtausta sydämestä ulos. Runkoläppä on usein epänormaali. Läppä voi olla paksuuntunut ja kaventunut, mikä voi tukkia veren sen poistuessa sydämestä. Se voi myös vuotaa, jolloin sydämestä lähtevä veri vuotaa takaisin sydämeen läpän kautta.”

Lisätietoa sydämen toiminnasta”

Esiintyvyys

Truncus arteriosus esiintyy harvemmalla kuin yhdellä 10 000 elävänä syntyneestä. Se voi esiintyä itsestään tai osana tiettyjä geneettisiä häiriöitä. Yhdysvalloissa on vuosittain noin 250 truncus arteriosus -tapausta.1

Syyt ja riskitekijät

Truncus arteriosuksen kaltaisten sydänvikojen, kuten truncus arteriosuksen, syyt useimmilla vauvoilla ovat tuntemattomia. Joillakin vauvoilla on synnynnäisiä sydänvikoja geenien tai kromosomien muutosten vuoksi. Synnynnäisten sydänvikojen uskotaan johtuvan myös geenien ja muiden riskitekijöiden yhdistelmästä, kuten asioista, joiden kanssa äiti joutuu kosketuksiin ympäristössään, tai siitä, mitä äiti syö tai juo, tai tietyistä hänen käyttämistään lääkkeistä.

Lue lisää CDC:n työstä syiden ja riskitekijöiden selvittämiseksi”

Diagnoosi

Truncus arteriosus voidaan diagnosoida raskauden aikana tai pian vauvan syntymän jälkeen.

Raskauden aikana

Raskauden aikana on olemassa seulontatestejä (joita kutsutaan myös synnytystä edeltäviksi testeiksi), joilla voidaan tarkastaa synnynnäisten epämuodostumien ja muiden sairauksien olemassaolo. Jotkin sydänviat saattavat näkyä ultraäänitutkimuksessa (jossa luodaan kuvia kehosta). Jos terveydenhuollon tarjoaja epäilee, että vauvalla saattaa olla truncus arteriosus, terveydenhuollon tarjoaja voi pyytää sikiön kaikututkimusta diagnoosin varmistamiseksi. Sikiön kaikukardiogrammi on yksityiskohtaisempi ultraäänitutkimus vauvan sydämestä. Tämä testi voi osoittaa sydämen rakenteeseen liittyviä ongelmia, kuten sydämestä lähtevän yksittäisen suuren verisuonen, ja sen, miten sydän toimii tämän vian kanssa.

Vauvan syntymän jälkeen

Vauvat, joilla on truncus arteriosus, ovat yleensä ahdistuneita ensimmäisinä elinvuosipäivinään, koska keuhkoihin kulkee paljon verta, mikä saa sydämen työskentelemään kovemmin. Vauvoilla, joilla on truncus arteriosus, voi olla sinertävän näköinen ihonväri, jota kutsutaan syanoosiksi, koska heidän verensä ei kuljeta riittävästi happea. Imeväisillä, joilla on truncus arteriosus tai muita syanoosia aiheuttavia sairauksia, voi olla seuraavia oireita:

• Hengitysvaikeudet
• Sydämen tykytys
• heikko pulssi
• Haalea tai sinertävä ihonväri
• Huono ruokailu
• Erittäin voimakas uneliaisuus

Jos terveydenhoitaja epäilee, että vauvalla saattaa olla truncus arteriosus, terveydenhuollon tarjoaja voi pyytää kaikukardiografiaa diagnoosin varmistamiseksi. Kaikututkimus on sydämen ultraäänitutkimus, joka voi osoittaa sydämen rakenteeseen liittyviä ongelmia, kuten sydämestä lähtevän yksittäisen suuren verisuonen tai epämuodostuneen kammioläpän. Se voi myös osoittaa, miten sydän toimii (tai ei toimi) tämän vian kanssa, esimerkiksi vuotaako veri takaisin sydämeen tai kulkeeko se kammioiden välisen reiän läpi. Kaikukardiografiasta on myös hyötyä, sillä se auttaa lääkäriä seuraamaan lapsen terveydentilaa ajan mittaan.

Truncus arteriosus on kriittinen synnynnäinen sydänvika (CCHD), joka voidaan havaita vastasyntyneen pulssioksimetriaseulonnalla (tunnetaan myös nimellä pulse ox). Pulssioksimetria on yksinkertainen vuodeosastotesti, jolla määritetään vauvan veren happipitoisuus. Alhainen veren happipitoisuus voi olla merkki CCHD:stä. Vastasyntyneiden seulonnalla, jossa käytetään pulssioksimetriaa, voidaan tunnistaa jotkut vauvat, joilla on CCHD, kuten truncus arteriosus, ennen kuin heillä ilmenee oireita.

Hoito

Lääkkeet

Jotkut vauvat, joilla on truncus arteriosus, tarvitsevat myös lääkkeitä, jotka auttavat vahvistamaan sydänlihasta, alentamaan verenpainetta ja auttamaan elimistöä poistamaan ylimääräistä nestettä.

Ravitsemus

Jotkut vauvat, joilla on truncus arteriosus, saattavat väsyä ruokailun aikana eivätkä ehkä syö tarpeeksi lihoa. Jotta vauvat saisivat terveen painonnousun, heille saatetaan määrätä erityistä runsaskalorista äidinmaidonkorviketta. Jotkut vauvat väsyvät erittäin paljon ruokinnan aikana, ja heitä saatetaan joutua ruokkimaan syöttöletkun kautta.

Kirurgia

Kirurgiaa tarvitaan sydämen ja verisuonten korjaamiseksi. Tämä tehdään yleensä ensimmäisten elinkuukausien aikana. Korjausvaihtoehdot riippuvat siitä, kuinka sairas lapsi on ja vian erityisestä rakenteesta. Truncus arteriosuksen korjausleikkauksen tavoitteena on luoda erillinen happiköyhän veren virtaus keuhkoihin ja happirikkaan veren virtaus elimistöön. Tavallisesti tämän vian korjausleikkaus käsittää seuraavat vaiheet:

• Suljetaan sydämen alempien kammioiden välinen reikä (kammioväliseinävika) tavallisesti laastarilla.
• Käytetään alkuperäistä yksittäistä verisuonta uuden aortan luomiseksi kuljettamaan happirikasta verta vasemmasta kammiosta ulos kehoon.
• Käytetään keinotekoista putkea (konduktiota), jossa on keinoläppä, yhdistämään oikea kammio keuhkoihin meneviin valtimoihin, jotta happiköyhä veri kulkeutuisi keuhkoihin.

Useimmat vauvat, joilla on truncus arteriosus, selviytyvät leikkauskorjauksesta hengissä, mutta he saattavat tarvita lisää leikkauksia tai muita toimenpiteitä, kun he vanhenevat. Esimerkiksi tekoputki ei kasva, joten se on vaihdettava lapsen kasvaessa. Verenkierrossa voi myös olla tukoksia, jotka on ehkä poistettava, tai ongelmia kammioläpän kanssa. Näin ollen truncus arteriosus -taudin kanssa syntynyt henkilö tarvitsee säännöllisiä seurantakäyntejä kardiologin (sydänlääkärin) vastaanotolla edistymisen seuraamiseksi ja komplikaatioiden tai muiden terveysongelmien välttämiseksi.

Viite

1. Cara T. Mai, Jennifer L. Isenburg, Mark A. Canfield, Robert E. Meyer, Adolfo Correa, Clinton J. Alverson, Philip J. Lupo, Tiffany Riehle-Colarusso, Sook Ja Cho, Deepa Aggarwal, Russell S. Kirby. Kansalliset väestöpohjaiset arviot suurista synnynnäisistä epämuodostumista, 2010-2014. BDR Oct 2019.