Oletko varma diagnoosista?
Mitä sinun tulisi olla tarkkana sairaushistoriassa
Ensimmäisen kerran Bright kuvasi tämän taudin vuonna 1831, ja Cheadle nimesi sen vuonna 1889 nimellä ”erythema marginatum rheumaticum”. Jo tämä nimi viittasi tämän ihottuman ja reumakuumeen (RF) väliseen yhteyteen. Itse asiassa erythema marginatum (EM) -diagnoosia voidaan harkita vain potilailla, joihin liittyy aktiivinen RF ja/tai kardiitti. EM edeltää yleensä niveloireita, ja se on yksi Duckett Jonesin tärkeimmistä RF:n kriteereistä. Nielun ß-hemolyyttinen streptokokki-infektio liittyy usein RF:hen, joten tämä bakteeri on yhdistetty EM:n patogeneesiin.
Kuvaavat löydökset fysikaalisessa tutkimuksessa
Potilailla on haihtuva rengasmainen dermatoosi. EM alkaa makulaarisena purkauksena, joka koostuu renkaista tai renkaiden osista, jotka ovat väriltään vaaleanpunaisia tai kirkkaanpunaisia ja joilla on tasaiset tai koholla olevat rajat (kuva 1). Vauriot voivat pysyä vakaina tai laajentua perifeerisesti sentrifugaalisesti ja siirtyä 2-12 millimetriä 12 tunnin aikana. Niistä voi tulla laikkuja tai plakkeja tai ne voivat sulautua yhteen muodostaen polysyklisen tai verkkomaisen kuvion.
Kuva 1.
Tyypillinen rengasmainen eruptio erythema marginatumista, joka syntyy nuoren tytön vatsaan ja alaraajoihin.
Yleisimmin sairastuneita kohtia ovat vartalo, erityisesti vatsa, kainalot ja satunnaisesti myös raajat. EM on yleensä oireeton, ja iltapäivällä selvemmin ilmenevät vauriot häviävät muutamassa tunnissa tai korkeintaan 2-3 päivässä jättäen jälkeensä vaaleat tai kevyesti pigmentoituneet makulatuurat. Toistuvia kasvaimia voi esiintyä muutaman viikon ajan, usein eri kohdissa. Pienellä osalla EM-potilaista voi esiintyä ihonalaisia kyhmyjä (subcutaneous nodules, SN), jotka ovat toinen RF:n ihokriteeri. SN ovat kivuttomia, ja niitä voi esiintyä ranteiden, kyynärpäiden, polvien ja nilkkojen ojentajapinnoilla.
Diagnostisten tutkimusten odotetut tulokset
Laboratoriokokeet eivät ole välttämättömiä EM:n diagnoosin tekemiseksi, mutta ne ovat välttämättömiä RF:n esiintymisen varmistamiseksi. Itse asiassa jotkin laboratoriokokeet ovat osa RF:n diagnostisia kriteerejä. Duckett Jonesin tärkeimpiin kriteereihin kuuluvat kardiitti, vaeltava polyartriitti, Sydenhamin korea, erythema marginatum ja ihonalaiset kyhmyt. Vähäisempiä kriteerejä ovat kuume, nivelrikko, kohonnut erytrosyyttien laskeutumisnopeus (ESR) tai C-reaktiivinen proteiini (CRP) ja pidentynyt P-R-väli elektrokardiografiassa (EKG). Kahden pääkriteerin tai yhden pää- ja kahden sivukriteerin täyttyminen mahdollistaa RF-diagnoosin.
American Heart Associationin ohjeissa suositellaan, että määritetään edeltävän nielun ß-hemolyyttisen streptokokki-infektion todennäköisyys. Positiiviset kurkkuviljelmät ja korkeat tai nousevat anti-streptolysiinitiitterit, joita käytetään yhdessä muiden streptokokkivasta-aineiden, kuten anti-DNaasi B:n ja antihyaluronidaasin, kanssa, lisäävät herkkyyttä todellisen streptokokki-infektion toteamisessa. Lisäksi voidaan havaita muita objektiivisia löydöksiä, kuten erytrosyyttien laskeutumisnopeuden tai C-reaktiivisen proteiinin kohoaminen ja pidentynyt P-R-väli EKG:ssä. EKG ja kaikukardiografia voivat olla hyödyllisiä kardiitin havaitsemisessa.
Ihomuutoksista otetuissa biopsianäytteissä näkyy tavallisesti lymfosyyttien ja neutrofiilien perivaskulaarinen infiltraatio papillaarisessa dermiksessä ja retikulaarisen dermiksen ylemmässä osassa; joskus siihen voi liittyä leukosytoklasiaa, mutta ilman todellista vaskuliittia. Myöhäisemmissä vaiheissa voidaan nähdä erytrosyyttien ekstravasaatiota. Suora immunofluoresenssi on negatiivinen immunoglobuliineille ja komplementille .
Epätavallinen histopatologinen löydös on harva pinnallinen perivaskulaarinen mononukleaarinen infiltraatti, joka koostuu kokonaan lymfosyyteistä ja histiosyyteistä, ilmeisesti ilman neutrofiilejä.
Diagnoosin varmistus
Edifferentiaalidiagnooseihin kuuluvat:
Annulaarinen urtikaria (pruriginoitunut eikä siihen liity RF:n systeemisiä oireita)
Stillin tauti (ihottuma on erilainen: Se on makulopapulaarinen, väriltään lohenpunainen ja esiintyy yleensä samanaikaisesti korkean kuumeen kanssa)
Hereditääriset jaksottaisen kuumeen oireyhtymät (toistuvat kuumeiset jaksot, joihin liittyy erisipelimäisiä eryteemejä, positiivinen suvussa esiintyvä jaksottaisen kuumeen anamneesi)
Erythema annulare centrifugum (sille on ominaista pieni vaaleanpunainen, infiltroitunut papula, joka hitaasti suurenee ja muodostaa renkaan, kun keskialue litistyy ja häviää. Tauti voi olla itsestään rajoittuva tai krooninen, jossa on ajoittaisia vaihteluita tai se voi jatkua useita vuosia. Se on yksittäinen sairaus)
Kawasakin oireyhtymä (Diagnoosi edellyttää vähintään viisi päivää kestänyttä kuumetta (>39 °C) ja neljää seuraavista: raajojen muutokset, mukaan lukien eryteema, turvotus ja hilseily, bulbaarinen sidekalvotulehdus, polymorfinen ihottuma, kaulan alueen imusolmukesairaus, huulten ja suuontelon muutokset, kuten nielun eryteema, halkeilevat huulet ja mansikkainen kieli).
Hereditäärinen angioedeema (EM:n kaltainen ulkonäkö voi edeltää tätä tilaa).
Psittacosis (EM:ää on raportoitu tämän keuhkoinfektion yhteydessä).
Kuka on vaarassa sairastua tähän tautiin?
Nykyisin harvinainen, mutta EM:n esiintyvyys näyttäisi olevan paljon korkeampi heikommin kehittyneissä maissa, erityisesti alkuperäisväestön parissa ja vähemmän vaurailla alueilla, ja se vaihtelee merkittävästi alueittain. Noin 3 %:lle potilaista, joilla on hoitamaton ß-hemolyyttinen streptokokki-infektio, voi kehittyä akuutti RF. EM:ää esiintyy alle 10 %:lla potilaista, joilla on akuutti RF, pääasiassa lapsuudessa, mikä heijastaa RF:n yleisyyttä lapsilla.
Mitkä ovat taudin syyt?
Patofysiologia
Em:n patogeneesi on edelleen epäselvä, mutta joitakin mekanismeja, jotka johtavat ihomuutosten ilmaantumiseen, on korostettu; kyseessä voi olla epänormaali humoraalinen ja soluvälitteinen immuunireaktio ß-hemolyyttisen streptokokkibakteerin antigeeneille. Ristireaktion kohteet tässä antigeenimimimikriassa ovat: myosiini, aktiini, tropomyosiini, keratiini, laminiini, N-asetyyliglukosamiini ja vimentiini.
Systeemiin liittyvät vaikutukset ja komplikaatiot
EM on itsestään paraneva sairaus, jota ei koskaan komplisoi muut oireet. Yhden tai useamman liitännäissairauteen liittyvän pääkriteerin esiintyminen RF-tilassa vaikuttaa taudin ennusteeseen.
Hoitovaihtoehdot
Dermatoosilla ei ole spesifistä hoitoa. Sen kliininen kulku ei muutu taustalla olevan RF:n hoidolla. Vauriot ovat oireettomia, ja niihin liittyy ainakin lievää kutinaa. Tällöin voidaan käyttää suun kautta otettavia antihistamiineja: Setriini (2-6 vuotta: 5 mg/vrk; >6 vuotta: 10 mg/vrk); oksatomidi (<15 kg: 0,5 mg/kg kahdesti/vrk; 15-35 kg: 15 mg kahdesti/vrk; aikuiset: 30 mg kahdesti/vrk.
Optimaalinen terapeuttinen lähestymistapa tähän tautiin
On tärkeintä sulkea ensin pois kaikki liitännäissairaudet, jotka voivat matkia EM:ää. Kun diagnoosi on vahvistettu ja RF:tä hoidetaan asianmukaisesti, dermatologisesta näkökulmasta katsottuna vain oireenmukainen hoito on tarpeen.
Mitä näyttöä on?
Espana, A, Bolognia, JL, Jorizzo, JL, Rapini, RP. ”Figurate Erythemas”. Dermatology. 2008. s. 281-2. (Erythema marginatumbasyntyy makulaarisena purkauksena, joka koostuu punavärisistä renkaista, joissa on litteät tai koholla olevat rajat. Se on yleensä oireeton, ja iltapäivällä selvemmin ilmenevät vauriot häviävät muutamassa tunnissa tai korkeintaan 2-3 päivässä jättäen jälkeensä vaaleita tai kevyesti pigmentoituneita makuloita. Se on tärkeä kriteeri reumakuumeen diagnosoinnissa. Muut rengasmaiset dermatoosit voidaan ottaa huomioon erythema marginatumin erotusdiagnostiikassa.)
Troyer, C, Grossman, ME, Silvers, DN. ”Erythema marginatum reumakuumeessa: varhainen diagnoosi ihobiopsian avulla”. J Am Acad Dermatol. vol. 8. 1983 May. pp. 724-8. (Ihobiopsia 10-vuotiaalta pojalta, jolla oli kolmen viikon ajan ollut toistuvaa ihottumaa ja kuumetta, osoitti histologisia muutoksia, jotka viittaavat reumaattiseen kuumeeseen liittyvän erythema marginatumin diagnoosiin. Myöhemmin potilaalle kehittyi klassisia sydän- ja niveloireita.Ihobiopsiaa suositellaan reumakuumeen varhaiseen diagnosointiin).
Sahn, EE, Maize, JC, Silver, RM. ”Erythema marginatum: epätavallinen histopatologinen ilmentymä”. J Am Acad Dermatol. vol. 21. 1989. pp. 145-7. (Erythema marginatumin histopatologisiin löydöksiin, jotka Carol ja van Krieben kuvailivat alun perin vuonna 1935, kuuluu perivaskulaarinen neutrofiilinen ja mononukleaarinen soluinfiltraatti papillaarisessa ja retikulaarisen dermiksen ylemmässä puoliskossa. Tässä raportissa on erilainen histopatologia, jossa pinnallinen perivaskulaarinen infiltraatti koostuu kokonaan lymfosyyteistä ja histiosyyteistä ilman neutrofiilejä).
Tani, LY, Veasy, LG, Minich, LL, Shaddy, RE. ”Reumaattinen kuume alle 5-vuotiailla lapsilla: onko esitys erilainen”. Pediatrics. vol. 112. 2003. s. 1065-8. (Tammikuun 1985 ja maaliskuun 2000 välisenä aikana havaituista 541 RF-tapauksesta 27 (5 %) oli alle 5-vuotiailla lapsilla (mediaani: 4,0 vuotta; vaihteluväli: 1,9-4,9 vuotta). Tärkeimmät Jonesin kriteerit esittelyhetkellä olivat niveltulehdus 17:llä, kardiitti 14:llä, korea 3:lla ja erythema marginatum 3:lla. Kardiitti oli lievä 4:llä ja keskivaikea tai vaikea 10:llä potilaalla.Verrattuna vanhempiin lapsiin nuoremmilla lapsilla oli todennäköisemmin keskivaikea tai vaikea kardiitti, niveltulehdus ilman kardiittiä tai kardiitti-orrota, tai ihottuma erythema marginalatum, ja heillä oli harvemmin korea.Sydänlihastulehduksen ilmaantuvuus oli samankaltaista kahdessa ryhmässä, samoin kuin poikien ja tyttöjen välinen suhde. Seurannassa (9,6 +/- 5,6 vuotta) 69 %:lla nuoremmista lapsista, joilla esiintyi kardiitti, oli kliininen reumaattinen sydänsairaus. Subkliinisiä, kaikukardiografisesti havaittuja läppämuutoksia havaittiin sekä esittelyssä (33 % kaikista lapsista, joilla oli RF ennen 5 vuoden ikää) että seurannassa ).
Rullan, E, Sigal, LH. ”Reumaattinen kuume”. Curr Rheumatol Rep. vol. 3. 2001. pp. 445-52. (Reumakuume on monisysteeminen tulehdussairaus, joka ilmenee A-ryhmän streptokokki-faryngiitin viivästyneenä seurauksena. Se on harvinaisempi kuin 50 vuotta sitten, mutta se on edelleen merkittävä sydänsairauksien aiheuttaja maailman kehittyvillä alueilla. Infektiopaikan, aiheuttavan organismin tyypin ja isännän alttiuden välinen suhde on olennainen taudin kehittymisessä.Sen tärkeimpiä kliinisiä ilmenemismuotoja ovat sydänlihastulehdus, migraatiopolyartriitti, korea, erythema marginatum ja ihonalaiset kyhmyt. Tauti voi ilmetä akuuttina kuumeisena sairautena, joka koostuu isoja niveliä käsittävästä vaeltavasta polyartriitista, kardiittina ja venttiittinä tai Sydenhamin koreaoireyhtymänä, johon liittyy keskushermosto. Kardiitti on sairaus, johon liittyy eniten lisääntynyttä kuolleisuutta ja sairastuvuutta, ja se voi vaikeissa muodoissaan johtaa kuolemaan. Penisilliini on sopivin ensisijainen ja toissijainen ennaltaehkäisykeino. Tulehduskipulääkkeet lievittävät oireita, mutta eivät ehkäise reumaattista sydänsairautta.)