Valina

Valina
Nombre sistemático	(S)-2-amino-3-metil-butanoico
Abstáculos	Val V
Fórmula química	C5H11NO2
Masa molecular	117.15 g mol-1
Punto de fusión	315 °C
Densidad	1.230 g cm-3
Punto isoeléctrico	5,96
pKa	2,27 9.52
PubChem	1182
Número CAS
Número EINECS	200-773-6
SMILES	CC(C)(N)C(O)=O

La valina es un α-aminoácido que se encuentra en la mayoría de las proteínas y es esencial en la dieta humana. Es similar a la leucina y a la isoleucina por ser un aminoácido de cadena ramificada y cuya acumulación en la sangre y en la orina, debido a una deficiencia enzimática particular, provoca el grave trastorno metabólico de la enfermedad de la orina de jarabe de arce.

El isómero L de la valina, que es la única forma que interviene en la síntesis de las proteínas, es uno de los 20 aminoácidos estándar comunes en las proteínas animales y necesarios para el funcionamiento normal de los seres humanos. La valina también está clasificada como un «aminoácido esencial», ya que no puede ser sintetizada por el cuerpo humano a partir de otros compuestos mediante reacciones químicas y, por tanto, tiene que ser ingerida con la dieta.

La precisión y la compleja coordinación en el universo se revelan en el papel de la valina en las proteínas. Al igual que la leucina y la isoleucina, la estructura de la valina es importante para el correcto plegamiento de las proteínas. La funcionalidad de una proteína depende de su capacidad de plegarse en una forma tridimensional precisa. En la enfermedad de células falciformes, la valina sustituye al aminoácido hidrofílico (se une al agua) ácido glutámico en la hemoglobina. Como la valina es hidrofóbica (repelida por el agua), la hemoglobina no se pliega correctamente.

En el caso de los aminoácidos esenciales, es importante que las personas tengan hábitos alimentarios disciplinados para obtener las cantidades adecuadas. Esto se acentúa en el caso del trastorno de orina de jarabe de arce, en el que hay que obtener niveles mínimos de valina (y de leucina e isoleucina) sin consumir demasiado para que se produzcan los síntomas.

El código de tres letras de la valina es Val, su código de una letra es V, sus codones son GUU, GUC, GUA y GUG, y su nombre sistemático es ácido 2-amino-3-metilbutanoico (IUPAC-IUB 1983). La valina recibe su nombre de la planta valeriana.

Estructura

En bioquímica, el término aminoácido se utiliza con frecuencia para referirse específicamente a los aminoácidos alfa: aquellos aminoácidos en los que los grupos amino y carboxilato están unidos al mismo carbono, el llamado carbono α (carbono alfa). La estructura general de estos aminoácidos alfa es:

 R |H2N-C-COOH | H

donde R representa una cadena lateral específica de cada aminoácido.

La mayoría de los aminoácidos se presentan en dos posibles isómeros ópticos, llamados D y L. Los aminoácidos L representan la gran mayoría de los aminoácidos que se encuentran en las proteínas. Se denominan aminoácidos proteinogénicos. Como sugiere el nombre «proteinogénico» (literalmente, constructor de proteínas), estos aminoácidos están codificados por el código genético estándar y participan en el proceso de síntesis de proteínas. En el caso de la valina, sólo el estereoisómero L participa en la síntesis de las proteínas de los mamíferos.

La fórmula química de la valina es (CH3)2CH-CH(NH2)-COOH, o en forma general C5H11NO2 (IUPAC-IUB 1983).

Al igual que la isoleucina y la leucina, la valina tiene grandes cadenas laterales hidrofóbicas alifáticas. Sus moléculas son rígidas, y sus interacciones hidrofóbicas mutuas son importantes para el correcto plegado de las proteínas, ya que estas cadenas tienden a situarse en el interior de la molécula de proteína.

Fuentes

Las fuentes nutricionales de valina incluyen el requesón, el pescado, las aves de corral, los cacahuetes, las semillas de sésamo y las lentejas.

En un informe de 1994 publicado por cinco de las principales compañías de cigarrillos, la valina es uno de los 599 aditivos de los cigarrillos. Como la mayoría de los aditivos de los cigarrillos, se desconoce la razón de su inclusión.

Biosíntesis

Como aminoácido esencial, la valina no se sintetiza en los animales, por lo que debe ingerirse, normalmente como componente de las proteínas. La valina se sintetiza en las plantas mediante varios pasos a partir del ácido pirúvico. La parte inicial de la vía también conduce a la leucina.

El intermedio α-cetovalerato se somete a una aminación reductora con glutamato. Las enzimas implicadas en esta biosíntesis incluyen (Lehninger 2000):

1. acetolactato sintasa
2. acetohidroxiácido isomeroreductasa
3. dihidroxiácido deshidratasa
4. valina aminotransferasa

Enfermedad de la orina en forma de jarabe de arce

La enfermedad de la orina en forma de jarabe de arce (MSUD) es un trastorno metabólico autosómico recesivo del metabolismo de los aminoácidos. También se denomina cetoaciduria de cadena ramificada.

Esta acidopatía de aminoácidos se debe a una deficiencia de la enzima metabólica α-cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada (BCKDH) que conduce a una acumulación de los aminoácidos de cadena ramificada valina, leucina e isoleucina en la sangre y la orina.

La MSUD se caracteriza por un lactante con una orina de olor dulce, similar al del jarabe de arce. Los bebés con esta enfermedad parecen sanos al nacer, pero si no se les trata sufren graves daños cerebrales y acaban muriendo. Debido a un efecto de cuello de botella genético, la MSUD tiene una prevalencia mucho mayor en los niños de ascendencia amish y menonita.

Desde la primera infancia, la enfermedad se caracteriza por una mala alimentación, vómitos, falta de energía (letargo), convulsiones y problemas de salud mental. La orina de los bebés afectados tiene un olor dulce característico, muy parecido al del caramelo quemado, que da nombre a la enfermedad.

El tratamiento de la MSUD, al igual que el de la diabetes, requiere un control cuidadoso de la química sanguínea y conlleva tanto una dieta especial como pruebas frecuentes. Debe mantenerse una dieta con niveles mínimos de los aminoácidos valina, leucina e isoleucina para evitar daños neurológicos. Por lo general, los pacientes o sus padres cuentan con la ayuda de un médico o un dietista. Esta dieta debe cumplirse de forma estricta y permanente. Sin embargo, con un tratamiento adecuado los afectados pueden llevar una vida sana y normal y no sufrir los graves daños neurológicos que caracterizan a la enfermedad no tratada.

• Doolittle, R. F. 1989. «Redundancias en las secuencias de proteínas». En Prediction of Protein Structures and the Principles of Protein Conformation. Editado por G. D. Fasman. New York: Plenum Press. ISBN 0306431319
• Unión Internacional de Química Pura y Aplicada y Unión Internacional de Bioquímica y Biología Molecular (IUPAC-IUB) Comisión Conjunta de Nomenclatura Bioquímica. 1983. «Nomenclatura y simbología para aminoácidos y péptidos: Recomendaciones sobre nomenclatura bioquímica orgánica &, símbolos & terminología». IUPAC-IUB. Retrieved June 14, 2007.
• Lehninger, A. L., D. L. Nelson, and M. M. Cox. 2000. Lehninger Principles of Biochemistry, 3rd ed. New York: Worth Publishing. ISBN 1572591536

Todos los enlaces recuperados el 14 de enero de 2016.

• Biosíntesis de isoleucina y valina.

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