Síndrome de Parinaud

Enfermedad

El síndrome de Parinaud es un síndrome neurooftalmológico relativamente infrecuente que lleva el nombre del oftalmólogo francés, Henri Parinaud. El síndrome de Parinaud ha sido conocido por muchos nombres diferentes, incluyendo el síndrome del cerebro medio dorsal, el síndrome del acueducto silviano, el síndrome pretectal y el síndrome de Koerber-Salus-Elschnig. El síndrome de Parinaud se define como una constelación de parálisis de la mirada hacia arriba, nistagmo de retracción de la convergencia, disociación luz-cerca y retracción bilateral del párpado.

Etiología

El síndrome de Parinaud (PS) es el resultado de lesiones que afectan a las estructuras del cerebro medio dorsal (por ejemplo, infarto, hemorragia, tumores, desmielinización, inflamación, infección, traumatismo, hidrocefalia y malformaciones arteriovenosas). Sin embargo, las causas más comunes son los tumores de la región pineal, la hemorragia del tronco cerebral y el infarto isquémico. El pineocitoma y el germinoma representan hasta el 40% de todos los tumores causantes de la PS. La etiología de la PS también está correlacionada con la edad del paciente, siendo las causas vasculares más comunes entre las poblaciones de edad avanzada y las causas neoplásicas más comunes en las poblaciones más jóvenes.

Patofisiología

La afectación de las estructuras del mesencéfalo dorsal produce los hallazgos de la PS. La parálisis de la mirada hacia arriba se debe al daño del centro de la mirada vertical (núcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medial (riMLF) y el núcleo intersticial de Cajal (INC)) y sus conexiones. El riMLF es el principal responsable de las sacadas verticales, mientras que el INC controla todos los demás movimientos oculares verticales, incluidos el mantenimiento de la mirada vertical y la desviación oblicua. Ambos núcleos se encuentran muy cerca del acueducto cerebral y se decusan en la comisura posterior. Su presencia en la comisura posterior los hace especialmente susceptibles a las lesiones unilaterales que ocupan espacio y a las presiones elevadas del líquido cefalorraquídeo. El laberinto descendente está relativamente conservado en la PS hasta una fase avanzada de la enfermedad debido a su inervación bilateral y, por lo general, sólo se ve afectado por lesiones grandes que ocupan espacio o por lesiones bilaterales.

Se postula que el nistagmo de retracción de la convergencia se debe al daño de las fibras supranucleares del cerebro medio. Estas fibras ejercen normalmente un efecto inhibidor sobre el núcleo del tercer nervio, impidiendo así la activación de los músculos extraoculares inervados por el tercer nervio craneal. Así, con la pérdida de su efecto inhibidor, los músculos rectos superiores e inferiores reciben una estimulación constante, lo que provoca la retracción del globo. Además, la estimulación de los músculos rectos mediales hace que éstos dominen a los rectos laterales, lo que conduce a la convergencia involuntaria.

La disociación luz-cerca se debe al daño de los núcleos pretectal y de Edinger-Westphal, o de las fibras decusantes del núcleo pretectal en la comisura posterior. El daño de estos núcleos provoca la pérdida de la inervación parasimpática de los músculos del esfínter del iris y la incapacidad de contraer la pupila. Se cree que los núcleos responsables del reflejo pupilar de la luz están situados más dorsalmente que los que controlan el reflejo de cerca, lo que los hace más susceptibles a los efectos de la compresión. Por lo tanto, las lesiones dorsales del mesencéfalo suelen provocar la pérdida del reflejo pupilar de la luz y la conservación del reflejo de cerca.

La retracción bilateral del párpado (signo de Collier), al igual que el nistagmo de retracción de convergencia, se cree que se debe a la pérdida de la entrada supranuclear al núcleo del tercer nervio. Sin el efecto inhibidor de las fibras supranucleares, el levator palpebrae superioris recibe una estimulación constante a través del nervio oculomotor, lo que da lugar a la retracción del párpado.

Presentación

La parálisis de la mirada hacia arriba es una de las quejas iniciales más comunes en los pacientes con PS y está presente en el 87-100% de los pacientes. La limitación de la mirada hacia arriba a menudo conduce a una preferencia por la mirada hacia abajo en posición primaria y se describe como el signo del sol poniente. El nistagmo de convergencia-retracción se caracteriza por movimientos irregulares y oscilatorios de los ojos, especialmente con la mirada hacia arriba y las sacadas hacia arriba. La convergencia involuntaria y la retracción del globo también son más evidentes en la mirada hacia arriba. Aproximadamente el 35-88% de los pacientes experimentan nistagmo de convergencia-retracción. Un ejemplo de nistagmo de convergencia-retracción puede verse en el siguiente enlace.

La disociación luz-cerca se presenta con una pobre constricción pupilar bilateral en respuesta a la luz, pero una constricción preservada con la convergencia. Se observa en aproximadamente el 65-96% de los pacientes con síndrome de Parinaud. https://www.aao.org/annual-meeting-video/what-to-make-of-this-neuroophthalmic-sign-eyelid-r

Un ejemplo de disociación luz-cerca puede verse en el siguiente enlace.

El signo de Collier, también conocido como retracción bilateral del párpado, se observa en alrededor del 20-40% de los pacientes. La tríada completa del PS de parálisis de la mirada hacia arriba, nistagmo de retracción de la convergencia y disociación luz-cerca sólo puede observarse en hasta el 65% de los casos.

Además de los hallazgos mencionados, los pacientes pueden presentar los siguientes signos y síntomas:

Signos:

-Ataxia

-Exotropía

-Insuficiencia de convergencia

-Papiledema

Síntomas:

Diplopía

Visión borrosa

Oscillopsia

Náuseas

Vómitos

Evaluación

La evaluación de los pacientes con PS comienza con una historia clínica y una exploración física completas. Se recomienda que los pacientes reciban un examen ocular completo que incluya la determinación de la agudeza visual, el examen pupilar, la fundoscopia y la prueba del campo visual. Se sugiere la realización de una neuroimagen con resonancia magnética para todos los pacientes con síntomas sugestivos de PS. https://www.aao.org/image/dorsal-midbrain-parinaud-syndrome-2

Las pruebas adicionales deben girar en torno a la etiología sospechada, como el cribado de anticuerpos infecciosos (por ejemplo, sífilis), el análisis del líquido cefalorraquídeo y los estudios de conducción nerviosa.

El tratamiento consiste en abordar la enfermedad subyacente. Sin embargo, la resolución de los síntomas depende en gran medida de la causa precipitante. Por ejemplo, la corrección de la hidrocefalia con derivación de LCR puede conducir a una resolución completa de todos los síntomas. Sin embargo, la resolución completa de los síntomas tras la resección del tumor es poco frecuente, ya que sólo alrededor del 12% de los pacientes experimentan una resolución completa. Incluso con tratamiento, la mayoría de los pacientes siguen experimentando al menos algunas alteraciones residuales de la motilidad ocular.

Los síntomas persistentes se tratan primero de forma conservadora con ejercicios de seguimiento visual, corrección de errores refractivos, prismas y oclusión temporal. Se puede considerar la corrección quirúrgica para los síntomas refractarios. El tratamiento quirúrgico preferido incluye la resección bilateral del recto inferior o la transposición superior de las inserciones medial y lateral del recto. Ambos métodos dan lugar a una mejora comparable de la parálisis de la mirada hacia arriba y del nistagmo de retracción de la convergencia.

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