Un hombre caucásico de 54 años, previamente sano, se presentó en el servicio de urgencias de nuestra sala de medicina interna con una historia clínica de agravamiento de la salud general relacionada con mareos, aumento de peso y dos ataques sincopales. Se realizó una exploración física que mostró que su presión arterial era normotensa y que su pulso y temperatura corporal estaban dentro de los límites normales. Sus resultados de laboratorio iniciales mostraron un nivel de hematocrito aumentado del 69%, un nivel de hemoglobina de 23g/dl y un recuento de glóbulos blancos de 15,5×1000/μL. Inicialmente parecía estar hemodinámicamente estable, sin signos de disnea. Experimentó un rápido descenso de las proteínas totales (5,67g/dl que disminuyeron a 2,02g/dl en 72 horas) y empezó a mostrar inestabilidad hemodinámica, momento en el que fue ingresado en nuestra unidad de cuidados intensivos (UCI) y tratado con catecolaminas. Debido a una creciente insuficiencia pulmonar se realizó inmediatamente una intubación endotraqueal. Una emisión masiva de fluidos y proteínas desde los compartimentos intravasculares a los extracelulares hizo que se desarrollara un síndrome compartimental generalizado. Durante las 24 horas siguientes al ingreso en la UCI, nuestro paciente desarrolló síndromes compartimentales en las extremidades superiores e inferiores y en el compartimento abdominal. El síndrome compartimental abdominal se diagnosticó midiendo la presión intraabdominal a través de una sonda urinaria. La presión intraabdominal (PIA) más alta que se midió fue de 26 mm/Hg, por lo que se diagnosticó un síndrome compartimental abdominal de grado IV. Su abdomen y las cuatro extremidades requirieron descompresión mediante una fasciotomía de ambos antebrazos, ambos muslos, ambas piernas y el abdomen. Las cirugías se realizaron 24 horas después del ingreso en la clínica. En primer lugar, se colocaron vendajes asistidos por vacío en las extremidades inferiores. Durante una segunda operación de revisión se colocaron apósitos asistidos por vacío en las extremidades superiores para ayudar a controlar el edema y como preparación para el cierre definitivo de las heridas de la fasciotomía. El vendaje de su abdomen incluyó la colocación del intestino en un saco y su cobertura con un vendaje de transparencia. La terapia de sustitución renal continua (CRRT) fue necesaria tres días después del ingreso debido a la insuficiencia renal aguda. Se aplicó hemodiafiltración venovenosa continua (CVVHD) durante un total de cuatro días. Los niveles de creatinina y urea en sangre volvieron a la normalidad tras tres días de CVVHD y recuperó la función renal completa. Antes de la CVVHD, el nivel más alto de creatinina ascendía a 1,4 mg/dl y tras la terapia de sustitución renal (antes del alta hospitalaria) disminuyó a 0,6 mg/dl. Los niveles de urea también disminuyeron de 80 mg/dl a 17 mg/dl. Los parámetros hematológicos volvieron a sus límites normales al cuarto día del ingreso (Figura 1). El diagnóstico clínico incluyó cultivos de sangre, orina, heces, esputo y muestras de tejido intraoperatorio, que fueron analizados para bacterias aeróbicas y anaeróbicas, así como para hongos. Los resultados de las muestras fueron todos negativos. Tras descartar los diagnósticos diferenciales se confirmó el diagnóstico de un SCLS, con compartimento abdominal secundario y síndromes compartimentales en las cuatro extremidades. El cierre secundario del abdomen se había realizado 16 días después del ingreso y 23 días después del ingreso pudimos retirar las bombas de vacío y proceder al cierre de todas las heridas (Figura 2). Sus miembros superiores requirieron injertos de piel (Figura 3). Sus miembros inferiores mostraban debilidad en la flexión dorsal de los pies y los dedos, por lo que se ajustaron férulas peroneas en sus pies. Sus extremidades superiores mostraban déficits residuales de la motricidad fina, especialmente la extremidad superior izquierda. Estos déficits habían mejorado con la terapia manual. Nuestro paciente fue trasladado a la sala de reumatología tras 23 días en nuestra UCI. Se inició un tratamiento médico profiláctico con teofilina y terbutalina en combinación con terapia de esteroides (prednisolona). Durante la terapia de inducción de la remisión, la dosis de teofilina osciló entre 1200 y 1600mg al día para conseguir concentraciones séricas entre 20 y 25mg/dl. Antes de darle el alta se redujo la dosis de teofilina a 1000mg/día. Para obtener la remisión aconsejada para conseguir concentraciones séricas máximas entre 10 y 20mg/dl, se administró primero terbutalina a una dosis total de 20mg al día en dosis divididas. Antes de ser dado de alta se redujo la dosis a 10mg al día. Le recomendamos que siguiera tomando teofilina y terbutalina durante el resto de su vida. Se aplicó metilprednisolona por vía intravenosa mientras se realizaba la terapia de inducción de la remisión a una dosis de 40mg al día. Una vez inducida la remisión, la prednisolona se redujo gradualmente a 15mg/día. Se recomendó mantener la reducción gradual de esa dosis.
Tras 60 días de tratamiento fue dado de alta de la clínica. Pudo volver a su anterior lugar de trabajo y alcanzó el mismo nivel de actividad deportiva que antes de la enfermedad.