Discusión
Los bezoares son concreciones de material extraño en el tracto gastrointestinal, principalmente en el estómago. Los bezoares compuestos por pelos o fibras similares a pelos se denominan tricobezoares. La mayoría de los pacientes con tricobezoares sufren trastornos psiquiátricos que incluyen la tricotilomanía (arrancarse el propio pelo) y la tricofagia (comer pelo). Sólo en raras ocasiones estos pacientes mastican pelo de otras fuentes, incluido el de las pelucas. Se ha estimado que sólo el 1% de los pacientes con tricofagia desarrollan un tricobezoar.7,8 Los tricobezoares se forman cuando las hebras de pelo, que escapan a la propulsión peristáltica debido a su superficie resbaladiza, quedan retenidas en los pliegues de la mucosa gástrica. A medida que se acumula más pelo, el peristaltismo hace que se enrede formando una bola. Cuando esta bola se hace demasiado grande para salir del estómago, puede producirse una atonía gástrica. La bola de pelo se enreda aún más y adopta la forma del estómago, normalmente como una sola masa sólida.9,10
Suponemos que la frecuente localización de estos moldes en el estómago se debe a la retención por el píloro y a la acción agitadora del estómago que ayuda a enredar el nuevo pelo en el molde ya formado. El bezoar adquiere una superficie brillante por el moco que lo cubre. La descomposición y la fermentación de las grasas dan al bezoar, y al aliento del paciente, un olor pútrido.11 El contenido ácido del estómago desnaturaliza la proteína del pelo y da al bezoar su color negro.12,13
El síndrome de Rapunzel es una forma rara de tricobezoar, y en la literatura se han utilizado varios criterios para su descripción. Algunos lo definen como un tricobezoar gástrico con una cola que se extiende hasta la unión ileocecal;2,14 otros lo describen como un tricobezoar simple con una cola larga, que puede extenderse hasta el yeyuno o más allá; y algunos aún lo definen como un bezoar de cualquier tamaño que puede causar obstrucción intestinal.2
Los pacientes afectados ocasionalmente permanecen asintomáticos durante muchos años. Los síntomas se desarrollan a medida que el bezoar aumenta de tamaño hasta el punto de provocar una obstrucción. No es de extrañar que la mayoría de los casos se hayan notificado en países donde las mujeres tienen tradicionalmente el pelo largo. Los signos de presentación más comunes son dolor abdominal, náuseas y vómitos, obstrucción y peritonitis. Con menor frecuencia, los pacientes han presentado pérdida de peso, anorexia, hematemesis e intususcepción. Las complicaciones por un bezoar grande que erosiona u obstruye incluyen además la ulceración gástrica, la ictericia obstructiva, la pancreatitis aguda y el enfisema gástrico.15,16 Otras complicaciones relacionadas con la malabsorción incluyen la enteropatía con pérdida de proteínas, la deficiencia de hierro y la anemia megaloblástica.
Cuando se sospecha de un bezoar, la historia debe centrarse en la tricotilomanía y la ingestión de objetos, como el pelo de muñecas o mascotas. La halitosis severa y la alopecia en parches proporcionan pistas en la exploración física. Las imágenes pueden mostrar el bezoar como una masa o un defecto de relleno. El estándar de oro para el diagnóstico es la endoscopia gastrointestinal superior. Además de proporcionar una visualización directa, este procedimiento permite la toma de muestras y una posible intervención terapéutica.
El manejo y el tratamiento de un bezoar deben abarcar la extirpación de la masa y la prevención de la recurrencia abordando la causa física o emocional subyacente. Dependiendo de su consistencia, tamaño y localización, la extirpación del bezoar puede realizarse mediante endoscopia o cirugía. El tratamiento endoscópico puede ser eficaz para los bezoares compuestos por materia vegetal (fitobezoares) y cuajada de leche (lactobezoares), ya que son de pequeño tamaño, pero es menos probable que sea eficaz para los tricobezoares, sobre todo los de gran tamaño (>20 cm). Se han utilizado bezotomos y bezotriptores especializados (dispositivos médicos que pulverizan los bezoares, ya sea mecánicamente o con ondas acústicas) para fragmentar los tricobezoares grandes y sólidos.17 La cirugía está indicada cuando un bezoar muy grande o sólido causa perforación o hemorragia, o en el caso del síndrome de Rapunzel, cuando hay una extensión significativa del bezoar.7 La extirpación quirúrgica se realiza mediante gastrotomía o enterotomía. Tradicionalmente, el tricobezoar gástrico se extirpaba por gastrotomía a través de una laparotomía de la línea media superior. Desde la llegada de la cirugía mínimamente invasiva, los cirujanos utilizan ahora técnicas laparoscópicas para los bezoares de tamaño pequeño a moderado.2,18,19 Otros métodos como la litotricia extracorpórea por ondas de choque, la administración intragástrica de enzimas (lipasa pancreática, celulosa) y los medicamentos (metoclopramida, acetilcisteína) demuestran un éxito variable.18 Se han notificado pocas recidivas tras la extirpación inicial de los bezoares.3,19,20 Para disminuir la recurrencia, se aconseja un seguimiento psiquiátrico a largo plazo.
Los informes de casos de niños con tricobezoares o síndrome de Rapunzel son raros, y muchos relacionan la tricofagia con la negligencia o el abuso en la primera infancia,21 las condiciones psiquiátricas,21,22 el retraso mental23,24 o el duelo.2,25 Aunque los estudios sobre la farmacoterapia de la tricotilomanía siguen siendo inconsistentes, algunos pacientes parecen responder a la fluoxetina o a otros inhibidores de la recaptación de serotonina.26 El asesoramiento a los padres es también una parte habitual del tratamiento para prevenir la recurrencia. El pronóstico a largo plazo del paciente es excelente si se utiliza la terapia conductual para controlar la tricofagia y se mantiene el seguimiento psicológico/psiquiátrico.