Discusión
La HSI fue descrita originalmente por Schaltenbrand en 1938 y los hallazgos de la resonancia magnética se describieron posteriormente en 1991.1,2 Las características clínicas son las que se producen tras la punción dural pero que surgen de forma espontánea. La cefalea ortostática que se alivia al acostarse es la presentación más común. Esto contrasta con la cefalea de la meningitis que se exacerba al acostarse. Sin embargo, las parálisis de los nervios craneales (VI, VII y VIII), las náuseas, los vómitos, el coma, los acúfenos, el vértigo, la mielopatía cervical y el parkinsonismo pueden ser síntomas de presentación.3 La mayoría de las series, aunque no todas, informan de un predominio femenino de hasta 3:1. La mayoría de los informes de casos son de pacientes femeninos y nuestra serie coincide con la mayoría de los datos publicados, con una proporción de mujeres a hombres de 3:2.1,2,3,4 Se ha informado de que la incidencia de la HSI oscila entre 1 de cada 50.000 y 5 de cada 100.000, aunque todavía no se dispone de datos epidemiológicos completos.5,6
Se ha considerado que el diagnóstico de la HSI requiere una presión de apertura del LCR <60 mm H2O y la ausencia de un desgarro dural. Sin embargo, más recientemente, varios trabajos han postulado que la fisiología de la enfermedad se basa en la hipovolemia del LCR más que en su presión reducida dentro del sistema nervioso central.4,7 Tres de nuestros pacientes tenían presiones de apertura del LCR bajas en la punción lumbar. Un paciente necesitó seis intentos debido a la repetida «punción seca», y otro paciente tenía una presión de apertura de 60 mm H2O pero, por lo demás, los hallazgos clínicos y de imagen clásicos de la HSI.
La hipótesis de Monro-Kellie de que la suma de los volúmenes del cerebro, el LCR y la sangre intracraneal son constantes en cualquier momento, pero están en un estado de flujo constante, es el mecanismo que se utiliza con frecuencia para explicar los hallazgos de la RM en esta condición. Una reducción del volumen del LCR requerirá un aumento del volumen de uno de los otros componentes o de ambos. La zona de aumento de volumen demostrada con mayor fiabilidad en las imágenes es la paquimetría, que muestra un engrosamiento difuso y un realce con la RM potenciada con gadolinio debido a la falta de barrera hematoencefálica y a un aumento del volumen de sangre venosa en este compartimento.8
Los pacientes han sido tratados de diversas formas con analgesia, reposo en cama, cafeína, esteroides y senna y lactulosa (para evitar el estreñimiento). El éxito del tratamiento conservador ha sido limitado y se está considerando la posibilidad de aplicar un parche sanguíneo epidural ciego en cuatro pacientes en ausencia de un objetivo demostrable en la RMN.
El diagnóstico diferencial del realce meníngeo difuso incluye la meningitis infecciosa o inflamatoria, la metástasis y los cambios posquirúrgicos, y una historia clínica adecuada puede ser la única forma de afinar el diagnóstico. Otros mecanismos demostrables de aumento de volumen compensatorio incluyen la congestión de los senos venosos durales, el aumento de los plexos venosos epidurales, las colecciones de líquido subdural y el aumento de la glándula pituitaria. Los hallazgos de imagen son reversibles y la resolución de las imágenes anormales suele acompañar al cese de los síntomas de los pacientes.7
Además del efecto sobre el volumen de las demás estructuras intracraneales, el LCR tiene un efecto de flotación y con su volumen disminuido puede provocar el hundimiento del cerebro dentro de la cavidad craneal causando tracción sobre los nervios craneales, las venas epidurales en puente y el descenso de las amígdalas cerebelosas. Los vasos del cráneo son sensibles al estiramiento y se cree que es la tracción sobre estas estructuras lo que da lugar a la cefalea ortostática.4
Una vez que se ha hecho el diagnóstico o se ha confirmado con la resonancia magnética cerebral, el objetivo de las imágenes adicionales es demostrar un lugar de fuga de LCR. Se ha propuesto que los pacientes con síndrome de Marfan y otras enfermedades del tejido conectivo son más propensos a tener fugas de LCR debido a la ectasia dural que se observa en estas enfermedades.9 Los lugares más comunes se encuentran en la columna cervical y lumbar, y se han utilizado la RM, la mielografía por TC y la mielocisternografía por radionúclidos para localizar la fuga de LCR. En la RM, el lugar de la fuga se ve como una colección de líquido epidural sin realce o con un leve realce en las imágenes realzadas con gadolinio.10,11
El tratamiento de la HSI depende de la gravedad de los síntomas de los pacientes y de su respuesta a los tratamientos conservadores. El reposo en cama, la analgesia, la hidratación adecuada, la cafeína y los corticosteroides orales pueden utilizarse en la fase aguda. En la fase crónica se utilizan el parche sanguíneo epidural, la inyección de cola de fibrina guiada por TC en el lugar de la fuga y la intervención quirúrgica abierta.12 En la mayoría de los pacientes la enfermedad tiene un curso benigno; sin embargo, en el SIH se observan pacientes obtusos y ha habido al menos una muerte atribuida a esta condición. La causa de la obtusión es la herniación transtentorial y en estos casos de grave deterioro neurológico se ha utilizado la infusión salina intratecal lumbar para detener o revertir el fallecimiento de los pacientes. Se documentan colecciones subdurales (sangre o líquido seroso) que pueden requerir un drenaje neuroquirúrgico.13
Todos nuestros casos, excepto uno, se presentaron a través del servicio de urgencias con síntomas de cefalea de inicio repentino y una fuerte relación postural, empeorando al estar de pie. El diagnóstico diferencial de estos pacientes al presentarse en un servicio de urgencias incluye la hemorragia subaracnoidea, la meningitis y la cefalea postcoital. El diagnóstico diferencial para una presentación más crónica incluiría el quiste coloide, la trombosis del seno venoso cerebral y la cefalea asociada al vértigo posicional. Una anamnesis cuidadosa, en particular la relación postural de la cefalea, debería alertar al clínico sobre el posible diagnóstico de HSI.