Descripción
Un niño iraní de 15 años se presentó con una historia de pocos días de marcha anormal y movimientos espasmódicos repetitivos repentinos de las extremidades. Los antecedentes no eran destacables. Estaba totalmente consciente. La exploración reveló ataxia de la postura y la marcha y sacudidas mioclónicas generalizadas. La exploración ocular reveló opsoclono (vídeo 1). Los análisis de sangre rutinarios y la resonancia magnética cerebral con gadolinio fueron normales. El padre del niño declaró que tiene la intención de volver a Irán y controlar a su hijo allí. En Irán, la resonancia magnética cerebral, la tomografía computarizada de tórax/abdomenopélvica, el panel de autoanticuerpos paraneoplásicos y el análisis del LCR no presentaron observaciones. El niño fue diagnosticado de opsoclono idiopático; mejoró parcialmente con inmunoglobulina intravenosa.
Se pidió al paciente que mirara hacia delante. Obsérvese los movimientos oculares conjugados, repetitivos, involuntarios, de gran amplitud, caóticos y multidireccionales; representan el opsoclono (ojos danzantes; saccadomanía). El opsoclono está presente durante la fijación, los movimientos de persecución y la convergencia. Además, persiste durante el sueño o el cierre de los párpados. Con frecuencia, coexisten mioclonías de las extremidades y del tronco, así como ataxia de la postura y de la marcha; por ello, se acuñó el término opsoclono-mioclonía-ataxia. También se utiliza a veces el término ojos danzantes-pies danzantes.
El opsoclono es una discinesia ocular. Se producen movimientos oculares conjugados repentinos, involuntarios, caóticos, arrítmicos y multidireccionales (hacia arriba, hacia abajo y de torsión). Los síntomas resultantes de oscilopsia y desenfoque visual se atribuyen a su gran amplitud y alta frecuencia. El opsoclono debe diferenciarse del nistagmo (sacudidas rápidas seguidas de una sacada correctiva lenta) y del aleteo ocular (sacadas horizontales seguidas). Con frecuencia, coexisten la mioclonía generalizada y la ataxia; de ahí el término opsoclono-mioclonía-ataxia.
Se pueden identificar etiologías paraneoplásicas (neuroblastoma en niños; cáncer de pulmón de células pequeñas en adultos), parainfecciosas, metabólicas y tóxicas; sin embargo, puede ser idiopático. Las inmunidades celular y humeral contribuyen a la patogénesis de las variedades paraneoplásica e idiopática. Aunque se ha asociado a varios autoanticuerpos, varios pacientes son seronegativos. El tratamiento se dirige a la causa subyacente; cirugía del tumor, quimioterapia y terapia inmunosupresora, incluida la inmunoglobulina intravenosa. El clonazepam puede ser un tratamiento sintomático útil en aquellos que no respondieron a los inmunosupresores.1-3
Puntos de aprendizaje
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El opsoclono debe diferenciarse del nistagmo y del aleteo ocular.
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El opsoclono puede asociarse al neuroblastoma en niños y al cáncer de pulmón de células pequeñas en adultos, como manifestación paraneoplásica.
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Frecuentemente, el opsoclono se observa con ataxia de la postura y la marcha, así como sacudidas mioclónicas troncales.