¿Qué es la mano zamba?
La Deficiencia Longitudinal Radial Congénita, también conocida como mano zamba radial o displasia radial, es poco común, ya que afecta a menos de 1 de cada 30.000 nacidos vivos. La enfermedad es relativamente fácil de diagnosticar, ya que las personas que padecen esta enfermedad tienen una deformidad física de la mano y/o el antebrazo debido a la ausencia o el desarrollo insuficiente del hueso del radio (uno de los huesos más grandes del antebrazo que se extiende desde el codo hasta la muñeca). Además, pueden faltar uno o más dedos/pulgares o estar parcialmente desarrollados. Aproximadamente uno de cada dos pacientes con mano zambo radial tiene la afección en ambas extremidades; esto se denomina mano zambo bilateral.
Actualmente no se conocen las causas ni los factores que contribuyen a esta deficiencia congénita (presente al nacer). Hay múltiples síndromes que se asocian a la displasia radial. Los síndromes relacionados con la displasia radial incluyen Síndrome de Trombocitopenia-Absorción del Radio (TAR), Anemia de Fanconi, Síndrome de Holt-Oram, Síndrome de Okihiro, Síndrome de Lacrimo-Auriculo-Dento-Digital (LADD), Síndrome de Nager, Síndrome de Baller-Gerold, Síndrome de Richieri-Costa-Pereira, Síndrome de Roberts y Síndrome VACTERL. Por lo tanto, es necesario realizar un estudio exhaustivo (examen, ecografías del corazón y los riñones, análisis de sangre y pruebas genéticas) para todos los recién nacidos con esta afección.
¿Cuáles son los diferentes tipos de mano zambo?
La mano zambo radial se clasifica en cuatro tipos según la gravedad de los defectos y el grado de hueso del radio presente. El tipo 1 es la forma más leve y el tipo 4 es el más grave y común. La malformación o ausencia de hueso en la parte inferior del brazo, la mano o la muñeca tiene un impacto directo en el desarrollo de los vasos sanguíneos, los músculos y los nervios circundantes, por lo que este sistema de clasificación está diseñado para calificar el impacto de la condición completa.
Según el sistema de clasificación de Heikel de la gravedad de la mano de palo radial:
- Tipo 1: Acortamiento leve del radio distal
- Tipo 2: Acortamiento más severo del radio; también puede haber acortamiento y arqueamiento del pabellón del antebrazo
- Tipo 3: Acortamiento severo del radio y desviación radial de la mano y la muñeca
- Tipo 4: Ausencia completa del radio con desviación radial severa de la mano y la muñeca.
La clasificación de Heikel es similar al sistema de clasificación de Bayne y Klug; las diferencias no son clínicamente significativas.
¿Qué ocurre cuando no se trata la mano zambo radial?
Los niños que no reciben tratamiento para la mano zambo radial pueden experimentar una disminución de la funcionalidad debido a la deformidad persistente. Hay que tener en cuenta que, si se descuida, el tratamiento correctivo es mucho más difícil en los adultos.
¿Cómo se trata la mano zamba radial?
En el Instituto Rubin de Ortopedia Avanzada, nuestros ortopedistas pediátricos expertos proporcionarán a la familia un plan de tratamiento integral que puede incluir una cirugía inicial -la cubitalización- para corregir la deformidad y lograr la alineación normal de la muñeca. El tipo menos grave de mano zamba radial, el tipo 1, suele tratarse inicialmente sin cirugía con el uso de férulas, yesos y terapia ocupacional. Con el tiempo, estos pacientes pueden requerir una intervención quirúrgica más adelante en la infancia o al final del crecimiento del esqueleto (14-16 años). La intervención quirúrgica se suele realizar mucho antes en los pacientes con tipos de mano zambo radial de mayor clasificación; los objetivos son crear una muñeca estabilizada y móvil, una mano funcional, la reconstrucción o creación de un pulgar (policización), y asegurar un crecimiento óseo adecuado a largo plazo. Esta cirugía altamente especializada y compleja suele realizarse por etapas durante los primeros años de vida del niño.
¿Cuáles son los distintos tratamientos quirúrgicos para los diferentes tipos de mano zambo?
El Centro Internacional de Alargamiento de Extremidades recomienda diferentes cursos de tratamiento para las distintas clases de gravedad:
Displasia radial de tipo 1
Este tipo de displasia radial se trata alargando el radio mediante una osteotomía (corte de hueso) en la parte distal (extremo inferior de la muñeca) del radio. Esta estrategia hace crecer el radio para soportar los huesos de la muñeca (carpo) y corregir la relación entre el radio y el cúbito. Esto se consigue mediante un plan de tratamiento de una o dos etapas en las edades medias de la infancia. La primera etapa se lleva a cabo mediante la aplicación de un dispositivo de fijación externa en la mano y la muñeca para el reposicionamiento gradual de la mano y la muñeca en una posición normal si es necesario. La segunda etapa consiste en ajustar la fijación externa para mantener la muñeca y la mano en la posición corregida y comenzar a alargar el radio mediante una osteotomía radial distal. Este tipo de estrategia suele tener que repetirse hacia el final del crecimiento para lograr una corrección permanente. El final del crecimiento del hueso largo suele producirse alrededor de los 14 años en las mujeres y de los 16 en los hombres.
Displasia radial de tipo 2
Este tipo de displasia radial se sitúa entre la estrategia de tratamiento anterior y el procedimiento denominado cubitalización (descrito en los tipos 3 y 4 más adelante). La gran mayoría de los pacientes con displasia radial de tipo 2 atendidos en el Centro Internacional de Alargamiento de Extremidades tienen zonas de crecimiento proximal (extremo superior) y distal (extremo inferior) del radio significativamente anormales. Esto se traduce en una importante detención del crecimiento del radio con un acortamiento evidente durante el crecimiento. Esto limita la capacidad de alargar el radio lo suficiente como para que la estrategia quirúrgica empleada en los casos de mano zambo de tipo 1 sea viable y tenga éxito. Debido a que el alargamiento del radio es tan difícil y a que la deformidad suele reaparecer muy rápidamente con este método, el International Center for Limb Lengthening trata a los pacientes con displasia radial de tipo 2 con cubitalización.
Displasia radial de tipo 3 y 4
El International Center for Limb Lengthening ha tratado con éxito estos dos tipos graves de displasia radial con cubitalización. Este procedimiento es una modificación del procedimiento de radialización del Dr. Buck Gramko por el Dr. Dror Paley. Existen múltiples diferencias tanto en la estrategia como en la técnica quirúrgica al comparar la cubitalización con la radialización. Esencialmente, los huesos de la mano y la muñeca se desplazan hacia el lado del dedo pequeño (lado cubital) del cúbito. Las fuerzas deformantes que causaban la mano radial se convierten entonces en fuerzas estabilizadoras utilizando el cúbito distal (extremo inferior del hueso del antebrazo junto a la muñeca) como punto de apoyo (punto de pivote). El Dr. Standard ha realizado varias modificaciones positivas tanto en la técnica como en el protocolo de tratamiento. Esta cirugía suele realizarse entre los 12 y los 18 meses de edad, (aunque puede hacerse en niños de seis a ocho años), y va seguida de una policización si es necesario. Si el paciente tiene más de 8 años, la deformidad puede seguir tratándose con la reconstrucción de muñeca de Ilizarov. Para obtener más detalles sobre la cirugía de cubitalización, consulte nuestra página de tratamiento de la cubitalización.
Aunque algunas instituciones utilizan otros procedimientos como la radialización y la centralización, nuestro centro ha obtenido mejores resultados utilizando la cubitalización. No hemos tenido ninguna recidiva de la deformidad en los últimos 14 años de realizar la cirugía. Este procedimiento también preserva el crecimiento futuro del cúbito distal permitiendo que el hueso crezca durante muchos años después de la cirugía. El resultado es una mano en una posición más funcional, la estabilidad de la deformidad, la mejora de la fuerza de agarre y una muñeca móvil. Estas ventajas no suelen ser posibles con los procedimientos de centralización o radialización. En la cirugía de cubitalización, se utiliza un dispositivo de fijación externa en el postoperatorio para mantener la posición corregida durante tres meses.
Nuestra paciente Anicka aparece aquí antes, durante y después del tratamiento de cubitalización. Para saber más sobre su experiencia como paciente, consulte su historia en nuestra página de Historias de Pacientes.¿Por qué acudir al Centro Internacional de Alargamiento de Extremidades para el tratamiento de la mano zambo?
La corrección de la deformidad es un proceso complejo. Su médico en el Centro Internacional de Alargamiento de Extremidades se tomará el tiempo necesario para asegurarse de que usted entiende todas sus opciones y luego personalizará su tratamiento para satisfacer las necesidades específicas de su hijo. El Dr. Shawn Standard es un experto en la realización del tratamiento de cubitalización, que ofrece muchas ventajas con respecto a los procedimientos de centralización y radialización más habituales. Nuestros pacientes también se benefician de nuestro enfoque centrado en el equipo, con cirujanos ortopédicos pediátricos de renombre mundial, anestesistas con amplia experiencia en el trabajo con pacientes pediátricos y asistentes médicos, enfermeras y fisioterapeutas especializados. También contamos con un amplio grupo de familias de pacientes que tienen hijos que se someten al tratamiento de la mano zambo radial y que ofrecen apoyo a través de nuestro grupo de Facebook del Centro Internacional de Alargamiento de Extremidades (ICLL), ICLL Families. Ayudamos a los pacientes con mano zambo radial a conseguir el mejor resultado posible.
Vídeo: Mano zamba radial: La historia de un paciente
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