¿Está usted seguro del diagnóstico?
Lo que debe tener en cuenta en la historia
Descrita por primera vez en 1831 por Bright, esta enfermedad fue bautizada como «erythema marginatum rheumaticum» por Cheadle en 1889. Este nombre ya señalaba la relación entre esta dermatosis y la fiebre reumática (FR). De hecho, el diagnóstico de eritema marginal (EM) sólo puede considerarse en pacientes con FR activa asociada y/o carditis. El EM suele preceder a las manifestaciones articulares y representa uno de los principales criterios de Duckett Jones para la FR. Una infección estreptocócica ß-hemolítica antecedente de la faringe se asocia con frecuencia a la RF, por lo que esta bacteria se ha implicado en la patogénesis de la ME.
Hallazgos característicos en la exploración física
Los pacientes presentan una dermatosis anular evanescente. La ME comienza como una erupción macular, consistente en anillos o segmentos de anillos, de color rosa o rojo brillante, con bordes planos o elevados (Figura 1). Las lesiones pueden permanecer estables o extenderse periféricamente de forma centrífuga, migrando 2-12 mm en un periodo de 12 horas. Pueden convertirse en parches o placas, o fusionarse para producir un patrón policíclico o reticular.
Figura 1.
La típica erupción anular de eritema marginal que surge en el abdomen y las extremidades inferiores de una joven.
Los lugares más frecuentemente afectados son el tronco, especialmente el abdomen, las axilas y, ocasionalmente, las extremidades. La ME suele ser asintomática y las lesiones, más evidentes por la tarde, se desvanecen en unas horas o, como mucho, en 2 ó 3 días dejando máculas pálidas o ligeramente pigmentadas. Pueden producirse cultivos recurrentes a lo largo de algunas semanas, a menudo en sitios diferentes. Los nódulos subcutáneos (SN), otro criterio cutáneo del FR, pueden estar presentes en una minoría de pacientes con ME. Los nódulos subcutáneos son indoloros y pueden encontrarse en las superficies extensoras de las muñecas, los codos, las rodillas y los tobillos.
Resultados esperados de los estudios diagnósticos
Las pruebas de laboratorio no son necesarias para el diagnóstico de la ME, pero son esenciales para confirmar la presencia del FR. De hecho, algunas pruebas de laboratorio forman parte de los criterios diagnósticos del FR. Los criterios principales de Duckett Jones son la carditis, la poliartritis migratoria, la corea de Sydenham, el eritema marginado y los nódulos subcutáneos. Los criterios menores son la fiebre, las artralgias, la elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG) o de la proteína C reactiva (PCR) y un intervalo P-R prolongado en el electrocardiograma (ECG). La presencia de dos criterios mayores o uno mayor y dos menores permite el diagnóstico de FR.
Las directrices de la American Heart Association recomiendan determinar la probabilidad de una infección estreptocócica ß-hemolítica precedente de la faringe. Los cultivos de garganta positivos y los títulos elevados o crecientes de antiestreptolisina, utilizados en combinación con la presencia de otros anticuerpos estreptocócicos, incluidos los anti-DNasa B y antihialuronidasa, aumentan la sensibilidad para detectar una verdadera infección estreptocócica. Además, pueden detectarse otros hallazgos objetivos, como la elevación de la velocidad de sedimentación globular o de la proteína C reactiva y un intervalo P-R prolongado en el ECG. El ECG y la ecocardiografía pueden ser útiles para detectar la carditis.
Las muestras de biopsia obtenidas de las lesiones cutáneas suelen mostrar una infiltración perivascular de linfocitos y neutrófilos en la dermis papilar y en la porción superior de la dermis reticular; a veces puede haber leucocitoclasia asociada, pero sin verdadera vasculitis. La extravasación de eritrocitos puede verse en las últimas fases. La inmunofluorescencia directa es negativa para las inmunoglobulinas y el complemento.
Un hallazgo histopatológico inusual es la presencia de un escaso infiltrado mononuclear perivascular superficial compuesto en su totalidad por linfocitos e histiocitos, aparentemente sin neutrófilos.
Confirmación del diagnóstico
El diagnóstico diferencial incluye:
Urticaria anular (pruriginosa y no asociada a síntomas sistémicos de FR)
Enfermedad de Still (la erupción cutánea es diferente: es maculopapular, de color rosa salmón y suele aparecer al mismo tiempo que la fiebre alta)
Síndromes de fiebre periódica hereditaria (episodios febriles recurrentes asociados a eritemas parecidos a los de la erisipela, anamnesis familiar positiva para la fiebre periódica)
Eritema anular centrífugo (se caracteriza por una pequeña pápula rosada e infiltrada que se agranda lentamente y forma un anillo a medida que la zona central se aplana y desvanece. La enfermedad puede ser autolimitada o crónica con fluctuaciones periódicas o persistente durante muchos años. Representa una condición aislada)
Síndrome de Kawasaki (El diagnóstico requiere fiebre (>39°C) de al menos 5 días de duración y la presencia de cuatro de los siguientes: cambios en las extremidades incluyendo eritema, edema y descamación, conjuntivitis bulbar, erupción polimorfa, linfadenopatía cervical, cambios en los labios y la cavidad oral como eritema faríngeo, labios fisurados y lengua de fresa).
Agoedema hereditario (una apariencia similar a la ME puede preceder a esta afección).
Pitacosis (se ha descrito la ME en asociación con esta infección neumológica).
¿Quién tiene riesgo de desarrollar esta enfermedad?
Aunque poco frecuente, la prevalencia de la ME parece ser mucho mayor en los países menos desarrollados, especialmente en las zonas indígenas y menos ricas, y varía significativamente de una región a otra. Aproximadamente el 3% de los pacientes con infecciones estreptocócicas ß-hemolíticas no tratadas pueden desarrollar una FR aguda. La ME está presente en menos del 10% de los pacientes con RF aguda, principalmente en la infancia, lo que refleja el predominio de la RF en los niños.
¿Cuál es la causa de la enfermedad?
Patofisiología
La patogénesis de la ME aún no está clara, pero se han destacado algunos mecanismos que conducen a la aparición de lesiones cutáneas; puede haber una respuesta inmunitaria humoral y celular anormal a los antígenos de los estreptococos ß-hemolíticos. Las dianas de la reacción cruzada en este mimetismo antigénico son: la miosina, la actina, la tropomiosina, la queratina, la laminina, la N-acetilglucosamina y la vimentina.
Implicaciones sistémicas y complicaciones
El EEM es una afección autocurativa, que nunca se complica con otros síntomas. La presencia de uno o más criterios principales asociados de la condición de FR el pronóstico de la enfermedad.
Opciones de tratamiento
La dermatosis no tiene una terapia específica. Su curso clínico no se ve alterado por el tratamiento del FR subyacente. Las lesiones son asintomáticas, con un prurito al menos leve. En este caso, pueden utilizarse antihistamínicos orales: Cetrizina (2-6 años: 5mg/día; >6 años: 10mg/día); Oxatomida (<15 kg: 0,5 mg/kg dos veces/día; 15-35 kg: 15mg dos veces/día; adultos: 30 mgtwice/día.
Abordaje terapéutico óptimo para esta enfermedad
Lo más importante es descartar primero cualquiera de las afecciones asociadas que pueden simular la ME. Una vez establecido el diagnóstico, y tratado adecuadamente el FR, desde una perspectiva dermatológica, sólo es necesario el tratamiento sintomático.
¿Cuál es la evidencia?
Espana, A, Bolognia, JL, Jorizzo, JL, Rapini, RP. «Eritemas figurados». Dermatología. 2008. pp. 281-2. (El eritema marginal comienza como una erupción macular, que consiste en anillos de color rojo con bordes planos o elevados. Suele ser asintomático y las lesiones, más evidentes por la tarde, se desvanecen en unas horas o como máximo en 2 ó 3 días dejando máculas pálidas o ligeramente pigmentadas. Representa un criterio importante para el diagnóstico de la fiebre reumática. Otras dermatosis anulares podrían considerarse en el diagnóstico diferencial con el eritema marginal.)
Troyer, C, Grossman, ME, Silvers, DN. «Eritema marginado en la fiebre reumática: diagnóstico precoz mediante biopsia cutánea». J Am Acad Dermatol. vol. 8. 1983 May. pp. 724-8. (La biopsia de la piel de un niño de 10 años con una historia de 3 semanas de erupción recurrente y fiebre demostró cambios histológicos que sugieren un diagnóstico de eritema marginal asociado a la fiebre reumática. Posteriormente, el paciente desarrolló las clásicas manifestaciones cardíacas y artríticas. Se recomienda la biopsia de piel para el diagnóstico precoz de la fiebre reumática).
Sahn, EE, Maize, JC, Silver, RM. «Erythema marginatum: an unusual histopathologic manifestation». J Am Acad Dermatol. vol. 21. 1989. pp. 145-7. (Los hallazgos histopatológicos en el eritema marginal descrito originalmente por Carol y van Krieben en 1935 incluyen un infiltrado perivascular de células neutrófilas y mononucleares en la dermis papilar y la mitad superior de la dermis reticular. Este informe muestra una histopatología diferente con un infiltrado perivascular superficial compuesto enteramente por linfocitos e histiocitos sin neutrófilos).
Tani, LY, Veasy, LG, Minich, LL, Shaddy, RE. «Fiebre reumática en niños menores de 5 años: ¿es diferente la presentación?». Pediatrics. vol. 112. 2003. pp. 1065-8. (De 541 casos de fiebre reumática atendidos desde enero de 1985 hasta marzo de 2000, 27(5%) fueron en niños menores de 5 años (mediana: 4,0 años; rango: 1,9-4,9 años). Los principales criterios de Jones en el momento de la presentación fueron artritis en 17, carditis en 14, corea en 3 y eritema marginal en 3. La carditis fue leve en 4 y de moderada a grave en 10 pacientes.En comparación con los niños mayores, los más pequeños tenían más probabilidades de presentar carditis de moderada a grave, artritis sin carditis o corea, o la erupción del eritema marginal, y tenían menos probabilidades de presentar corea.La incidencia de carditis fue similar en los dos grupos, así como la proporción de niños y niñas. En el seguimiento (9,6 +/- 5,6 años), el 69% de los niños más pequeños que presentaron carditis tienen cardiopatía reumática clínica. Se detectaron anomalías valvulares subclínicas detectadas por ecocardiografía tanto en el momento de la presentación (33% de todos los niños con FR antes de los 5 años) como en el seguimiento ).
Rullan, E, Sigal, LH. «Rheumatic fever». Curr Rheumatol Rep. vol. 3. 2001. pp. 445-52. (La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria multisistémica que se produce como secuela retardada de la faringitis estreptocócica del grupo A. Es menos frecuente que hace 50 años, pero sigue siendo una de las principales causas de cardiopatía en las zonas en desarrollo del mundo. La relación entre el lugar de la infección, el tipo de organismo causante y la susceptibilidad del huésped es esencial en el desarrollo de la enfermedad.Sus principales manifestaciones clínicas incluyen la carditis, la poliartritis migratoria, la corea, el eritema marginado y los nódulos subcutáneos. Puede manifestarse como una enfermedad febril aguda que consiste en una poliartritis migratoria que afecta a las grandes articulaciones, como carditis y valvulitis, o como corea de Sydenham con afectación del sistema nervioso central. La carditis es la enfermedad más asociada a una mayor mortalidad y morbilidad y puede ser mortal en sus formas graves. La penicilina es la profilaxis primaria y secundaria más adecuada. Los agentes antiinflamatorios proporcionan un alivio sintomático pero no previenen la cardiopatía reumática.)