Por Silvia German, RN, CNN, Gerente de Educación del Equipo Nacional de Educación Clínica de DaVita®
Descargo de responsabilidad: Este artículo tiene únicamente fines informativos y no pretende sustituir el consejo médico o el diagnóstico de un médico.
La enfermedad por depósito de cadenas ligeras (LCDD) es un trastorno poco frecuente que se produce con mayor frecuencia durante la sexta década de la vida. La LCDD afecta siempre a los riñones, entre otros órganos.
¿Qué son las cadenas ligeras?
Nuestro sistema inmunitario produce anticuerpos, o inmunoglobulinas, para identificar y eliminar invasores extraños como bacterias y virus, también llamados antígenos. Las inmunoglobulinas tienen la forma de una Y y suelen estar formadas por dos cadenas pesadas y dos ligeras. El cuerpo de la Y está formado por las dos cadenas pesadas y las dos cadenas ligeras se unen a la izquierda y a la derecha de los brazos de la Y. Juntos, los dos pares de cadenas producen una forma específica en cada punta de la Y que está diseñada para capturar un antígeno específico. La forma del antígeno se ajusta a la forma del anticuerpo, de forma similar a como una llave encaja en una cerradura.
¿Qué es la enfermedad por depósito de cadenas ligeras (EDCL)?
Las células plasmáticas son un tipo de glóbulos blancos que se encuentran en la médula ósea y que producen cadenas ligeras.
La EDCL es un trastorno que puede producirse cuando estas células plasmáticas empiezan a producir demasiadas cadenas ligeras de forma incontrolada. Las cadenas ligeras circulan por la sangre y se depositan en varios órganos. Los riñones siempre están implicados, pero también pueden producirse depósitos en el hígado, el corazón, el intestino delgado, el bazo, la piel, el sistema nervioso y la médula ósea.
¿Quién está afectado?
LCDD es un trastorno poco frecuente y no se conoce la tasa real de aparición. Aunque la edad de las personas que padecen el trastorno oscila entre los 30 y los 90 años, lo más frecuente es que se produzca después de los 60 años y los varones parecen padecerlo en mayor medida que las mujeres. Entre el 50 y el 60 por ciento de las personas que desarrollan la LCDD tienen también mieloma múltiple, un cáncer de las células plasmáticas de la médula ósea. El resto de las personas no suelen tener otros trastornos sanguíneos, o se les puede diagnosticar una gammapatía monoclonal de significado desconocido (MGUS), una afección que hace que las células plasmáticas produzcan una proteína anormal.
Signos y síntomas
En los riñones, la LCDD provoca glomeruloesclerosis, una cicatrización de los diminutos vasos sanguíneos de los riñones. Los signos y síntomas incluyen el síndrome nefrótico con proteinuria, niveles bajos de proteínas en el suero sanguíneo, niveles altos de lípidos en la sangre e hinchazón o edema. La pérdida de la función renal es similar a la observada en la enfermedad renal diabética. Si el corazón está implicado, puede causar agrandamiento, insuficiencia cardíaca congestiva y latidos irregulares. Los depósitos en el hígado no suelen causar síntomas; sin embargo, se ha notificado insuficiencia hepática en casos raros. Puede desarrollarse una neuropatía periférica con dolor, pérdida de sensibilidad o incapacidad para controlar los músculos si el sistema nervioso está implicado, y si las cadenas ligeras se depositan en la piel, pueden aparecer lesiones.
El diagnóstico de la enfermedad por depósito de cadenas ligeras (LCDD)
LCDD se encuentra a menudo cuando se evalúa a una persona por proteinuria o síndrome nefrótico y se realiza una biopsia renal. El diminuto trozo de tejido renal extraído se examina con un microscopio electrónico y se pueden ver las cadenas ligeras depositadas en el riñón. Alrededor del 85% de las personas con LCDD también tienen cadenas ligeras en la sangre o en la orina, lo que puede detectarse mediante pruebas que miden la cantidad de inmunoglobulinas en la sangre o en la orina. En el caso de las personas que no tienen cadenas ligeras en la sangre o la orina, se puede aspirar la médula ósea para buscar un número anormal de células plasmáticas o la presencia de grandes cantidades de cadenas ligeras. Al teñir la médula ósea con un colorante fluorescente, las células plasmáticas defectuosas pueden verse al microscopio.
Tratamiento de la enfermedad por depósito de cadenas ligeras (LCDD)
El objetivo del tratamiento de la LCDD es reducir las células plasmáticas responsables de la sobreproducción de cadenas ligeras de inmunoglobulina. Esto se hace a veces con el uso de quimioterapia. Otra opción posible es un trasplante de células madre. En primer lugar, se recogen y conservan las propias células madre de la sangre o la médula ósea. A continuación, el paciente recibe altas dosis de quimioterapia para destruir las células plasmáticas anormales. A continuación, las células madre preservadas se infunden en la sangre del paciente, donde migran a la médula ósea y comienzan a producir células plasmáticas sanas.
Si la persona con LCDD evoluciona hacia la insuficiencia renal, se necesita diálisis para sustituir la función renal perdida. También puede considerarse la posibilidad de un trasplante, pero el riesgo de recurrencia de la LCDD en el riñón trasplantado es de hasta un 80%. Por lo tanto, antes de que una persona con LCDD pueda recibir un trasplante de riñón es necesario un trasplante de células madre.