MILWAUKEE, Wisconsin – Hay 5 grados bajo cero y una ligera capa de nieve se arremolina en las carreteras del condado de Vernon. Unos cuantos caballos y carros de caballos repiquetean en el frío aire de la mañana, pero Perry Hochstetler deja su carruaje en la granja familiar y hace que un conductor lo lleve a su cita con el médico.
Los Hochstetler son amish. Sin seguro médico y con unos ingresos modestos, no pueden permitirse a la mayoría de los médicos.
Pueden pagar a James DeLine, que fue el único médico del pueblo de La Farge, en el oeste de Wisconsin. Con una población de 750 habitantes.
Cuando se convirtió en el médico del pueblo en 1983, DeLine no tenía experiencia en el tratamiento de los amish y no tenía ni idea del papel crucial que desempeñarían en su trabajo. En la actualidad, alrededor del 20% de los pacientes del médico son amish o menonitas de la vieja orden, que forman parte de una población cristiana llamada Pueblo llano. Son conocidos por su separación del mundo moderno y su adhesión a un estilo de vida sencillo y una vestimenta sin adornos.
El propio DeLine, de 65 años, es un hombre bajo, con gafas y bigote de morsa, un médico que lleva una bolsa médica marrón a las visitas a domicilio. Durante años, llevó su equipo en una caja de aparejos de pesca.
Conoce a las familias de cada granja local y sus historiales médicos. Sabe quién ha nacido y visita a las madres y a los niños para asegurarse de que están sanos. Sabe quién se está muriendo, y los ve en sus últimos días, sentado junto a su cama, hablando con voz suave, asegurándose de que tienen lo que necesitan para el dolor.
Cuando era un joven médico, DeLine nunca imaginó que algún día se encontraría con un pie plantado sólidamente en el pasado de la medicina, y el otro en su futuro.
El médico que hace visitas a domicilio también colabora con genetistas ingleses y estadounidenses que estudian algunas de las enfermedades más raras de la Tierra. Algunas se dan en niveles mucho más altos entre los amish, los menonitas y otras comunidades cerradas que no permiten el matrimonio con forasteros. Esta prohibición aumenta la probabilidad de que cuando aparezca en la comunidad una mutación rara causante de una enfermedad, ésta arraigue y pase de generación en generación.
A DeLine y su personal les ha costado años ganarse la confianza del Pueblo llano, algunos de los cuales desconfían de la medicina y la tecnología. A menudo, temen que acudir a un hospital o a una clínica signifique ceder la toma de decisiones a médicos que no respetan sus creencias ni comprenden sus limitaciones económicas.
DeLine, que no es un hombre religioso, se acomoda a las creencias de los pacientes y los padres; siempre los ha considerado los responsables últimos de la toma de decisiones.
A primera vista, Hochstetler parece un candidato poco probable para una enfermedad rara o un problema de salud de cualquier tipo. El trabajo en el aserradero local y en la granja de su familia ha hecho que este joven de 26 años, padre de dos hijos, tenga una estructura musculosa y delgada. Bajo la piel se esconde otra historia.
«Tiene la vasculatura de un fumador de 80 años», dice DeLine.
Ha heredado la mutación genética que provoca una enfermedad de la que la mayoría de la gente nunca ha oído hablar: la sitosterolemia. Sólo se han descrito 100 casos en la literatura médica, pero DeLine tiene 13 pacientes con la enfermedad, incluidos cuatro de los 10 hermanos de Hochstetler y su padre.
La enfermedad impide que el organismo elimine los lípidos de los aceites vegetales y los frutos secos, lo que hace que se acumulen y obstruyan las arterias.
Desde que se diagnosticó la enfermedad, DeLine ha tratado a Hochstetler con un fármaco reductor del colesterol llamado Zetia.
Sin el diagnóstico y el tratamiento, Hochstetler podría haber sufrido ya un ataque al corazón, un traumatismo que Zetia debería retrasar, aunque no se sabe por cuánto tiempo. La sitosterolemia no tiene cura.
«No tengo miedo», dice. «Si muero joven, supongo que voy a morir joven. No puedo hacer mucho al respecto. No puedo decir que nunca me deprima y tenga la tristeza por ello».
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El camino para convertirse en médico rural
Una ventisca casi impide que el médico y el pueblo acudan a su cita.
Era febrero de 1983. DeLine conducía a su familia por carreteras rurales accidentadas, mirando por el parabrisas hacia las ventiscas y temiendo que su coche no llegara a La Farge.
DeLine acababa de terminar su residencia en el Centro Hospitalario de Wausau. Ahora, un comité de 10 miembros de la localidad lo estaba reclutando para cubrir la vacante de un médico en La Farge. El pueblo llevaba un par de años sin uno.
Al médico le gustaban los amables habitantes del pueblo, un cambio bienvenido respecto a los tipos de traje y corbata con los que se había entrevistado en otros lugares.
Tenía 28 años, un coche en mal estado, una familia en crecimiento y 30.000 dólares en préstamos estudiantiles sin pagar. El salario medio de un médico de familia en Estados Unidos rondaba entonces los 80.000 dólares, suficiente para establecerse y empezar a pagar su deuda.
Pero la gente de La Farge quería a DeLine, lo necesitaba. Su oferta: $20,000.
Eso tendría que cubrir el salario anual de DeLine, el salario de un asistente que contestara los teléfonos y se encargara de la facturación, además de todo el equipo de la clínica y los gastos. .
DeLine aceptó la oferta.
La escuela de medicina estaba ‘destinada a ser’
DeLine creció en New Lenox, Illinois, una comunidad agrícola a las afueras de Joliet.
El pueblo de 1.750 habitantes estaba formado principalmente por campos de maíz. DeLine lo recuerda como el tipo de lugar en el que los niños crecían construyendo fuertes durante el día y viendo hogueras por la noche. DeLine tenía dos hermanas gemelas cinco años menores que él. Su padre tenía un restaurante.
Sin embargo, desde una edad temprana, «parecía que iba a ir a la escuela de medicina. Estaba destinado a ello».
DeLine recuerda las noches en las que podía oír a su madre luchando por respirar. También podía oír a su padre, tratando de persuadirla para que fuera al hospital.
Tenía una cardiopatía reumática y tomaba anticoagulantes desde los 30 años. A veces bromeaba diciendo que necesitaba «un trabajo de válvulas».
DeLine tenía 17 años cuando su madre se sometió al procedimiento.
La vio una vez después de la operación «pero no me gustó su aspecto». Alrededor del tercer día, su madre sufrió un paro cardíaco. La reanimaron, pero había sufrido una grave lesión cerebral. Días después, la familia desconectó el soporte vital. Tenía 42 años.
Una semana después de su muerte, James DeLine se propuso convertirse en médico, dejando su casa para ir a la Universidad de Illinois en Urbana-Champaign.
Un horario exigente
La vida universitaria era dura. DeLine seguía tan sumido en el dolor que, cuando comía, sufría terribles dolores abdominales y tenía que tumbarse boca abajo para aliviarse.
Aún así, asumió un horario exigente. Los estudiantes motivados tendían a entrar en el programa de honores más avanzado en química o biología. DeLine, un estudiante de fisiología, se inscribió en ambos.
Pagó la universidad con trabajos en restaurantes y ayuda financiera.
Fue a la facultad de medicina, primero en Champaign y luego en el campus de la Universidad de Illinois en Chicago. Vivió en la sección Little Italy de la ciudad, en el lado oeste. Allí conoció a su futura esposa, Ann Doherty, que trabajaba en una imprenta.
DeLine se graduó en medicina el 7 de junio de 1980. Al día siguiente, él y Ann se casaron.
Una semana después, comenzó su residencia en Wausau.
Trabajaba un turno de 24 horas, se tomaba 24 horas libres y volvía a trabajar otras 24 horas en el hospital. «Para cuando me tambaleaba en casa para descansar», dice, «estaba privado de sueño, hambriento y con dolor de cabeza».
El horario molestaba a su mujer. Le echaba de menos. En su próximo trabajo, ella lo vería aún menos.
De guardia las 24 horas del día
En La Farge, DeLine trabajó más que en su residencia.
Estaba de guardia las 24 horas del día, los siete días de la semana. Para llegar a fin de mes, tanto para su familia como para la clínica, DeLine trabajaba cinco turnos al mes en la sala de urgencias del Vernon Memorial Hospital de Viroqua.
Algunos días trabajaba de 9 a.m. a 5 p.m. en la clínica, luego conducía al hospital y trabajaba de 6 p.m. a 8 a.m. en la sala de emergencias. Regresaba a la casa de la familia justo a tiempo para ducharse y llegar a la clínica a las 9.
«Había momentos en los que estaba cansado, pero eso no le frenaba», dice Marcia Bader, su jefa de oficina ya jubilada. «Era ese cariño tan profundo el que le hacía seguir adelante».
También fue su mujer, Ann DeLine.
La mujer que había soñado con ser madre lo hizo todo por los cuatro hijos de la pareja, todos nacidos en un lapso de cinco años. Lavaba los pañales de tela y los colgaba para que se secaran. Cocinaba, limpiaba, llevaba a los niños de paseo, ayudaba en el colegio y en los juegos, y aceptaba con gracia todas las veces que llamaban a su marido para las vacaciones y las fiestas de cumpleaños.
«El calendario de vacaciones no se aplica», dice. «Él ayuda a la gente cuando lo necesita: como el bombero voluntario que sale corriendo cuando suena la alarma; como el agricultor que planta y cosecha cuando la tierra y el tiempo están preparados».
«La vida se vive por necesidades, no por calendarios y franjas horarias».
Un fijo en la comunidad
Los lugareños abrazaron a su médico. Los pacientes dijeron que estaban acostumbrados a médicos que les hablaban la mayor parte del tiempo; DeLine les escuchaba.
La clínica tuvo problemas financieros en los primeros años. «No todo el mundo pagaba sus facturas», recuerda Bader. «Pero el médico no iba a enviarlas a las empresas de cobro, y no iba a dejar de atenderlas».
El médico y su esposa se convirtieron en elementos de la vida comunitaria. Acudían a los encuentros de campo a través de sus hijos y a otros eventos escolares. Asistían al festival anual de invierno de la Reserva del Valle de Kickapoo.
Pero fue su presencia en los hogares de los residentes de la zona lo que le hizo ganarse el cariño de éstos.
«A mi padre le diagnosticaron cáncer de colon en 1994. Lo que siempre me llamó la atención fue que el Dr. DeLine pasó a ver a mi madre y a mi padre una noche después de un partido de baloncesto», recuerda Bonnie Howell-Sherman, redactora y editora del semanario Epitaph-News de la cercana Viola.
«Eso era algo inaudito. … Mi madre está pasando por la demencia ahora y de todas las personas que ha conocido desde que está aquí, él es el único que recuerda».
El turno del médico por enfermedad
A los habitantes del pueblo no sólo les gustaba DeLine. Dependían de él.
También se preocupaban por él.
«Ha habido dos cosas sobre el Dr. DeLine que han preocupado a toda la comunidad», dijo Steinmetz. «Una era, ¿cómo lo mantenemos? La otra era que se mantuviera sano».
De vez en cuando, corrían rumores de que el doctor estaba enfermo, incluso moribundo.
En 2007, DeLine había notado un problema. Orinaba, para descubrir poco después que necesitaba ir de nuevo.
Se trataba de un cáncer de próstata.
Sintiéndose, como dijo, «reflexivo, quizá también ansioso», DeLine se dirigió al editor del Epitaph-News. Le pidió que escribiera una serie de columnas para el periódico describiendo su enfermedad y su tratamiento. Contrarrestaría los rumores con transparencia. Llamó a la columna «Desde el otro lado».
«Desde el principio decidí que me sentía cómodo compartiendo mi experiencia con nuestra comunidad», escribió en la primera columna. «Después de todo, muchos de vosotros habéis compartido conmigo vuestras preocupaciones, miedos y síntomas durante casi 25 años. … Cada uno de nosotros sabe que nos tiene que llegar el turno de la enfermedad y, finalmente, de la muerte.»
Habló de sus temores sobre la cirugía para extirpar la próstata: «¿Podría volver a correr?». Incluso compartió la frustración de llamar por teléfono para pedir una cita con el médico y pasar por un sinfín de indicaciones del ordenador antes de llegar a una voz humana en directo.
Sus columnas llevaban a los lectores a través de su cirugía, recuperación y regreso a casa.
La forma en que todo el pueblo compartía la enfermedad y el tratamiento del médico, «forma parte de la vida de un pueblo pequeño», explica Howell-Sherman, el editor del periódico.
Han pasado 12 años desde la operación de DeLine. El cáncer no ha vuelto.
Ganándose la confianza de los amish
De todas las relaciones que el médico entabló en La Farge, la más difícil fue la de sus pacientes amish.
DeLine descubrió que su trabajo médico se veía afectado por un principio muy arraigado entre los amish, expresado en la palabra alemana gelassenheit, que significa someterse a una autoridad superior. Entre los amish, la palabra engloba la calma y la paciencia, así como la creencia de que el individualismo debe pasar a un segundo plano ante el bien de la comunidad y la voluntad de Dios.
Mientras que algunos amish visitan los hospitales y aceptan las técnicas médicas modernas, otros prefieren los métodos naturales y los tratamientos tradicionales: hierbas, vitaminas, suplementos y remedios caseros. En la zona de La Farge, no es raro que una familia amish recurra a estos métodos antes de decidirse a acudir a DeLine.
Tal fue el caso de Abie y Edna Yoder cuando su hija de 8 años, Barbara, enfermó por primera vez en la primavera de 2015.
La niña tenía poco apetito y sufría un terrible dolor de estómago y diarrea con sangre. Barbara pesaba 38 libras, 19 libras por debajo de la media para una niña de 8 años.
Los Yoders la llevaron a un llamado «médico no tradicional» utilizado por algunos de los Amish; estos suelen ser herbolarios, especialistas en medicina natural y otros, todos los cuales carecen de títulos médicos. El médico examinó su sangre con un microscopio y dijo a la familia que podría tener cáncer de colon.
Los padres estaban muy preocupados por la supervivencia de su hija, pero también por ponerla en manos de un médico tradicional. El escenario que los atormentaba le había ocurrido a un niño amish de 3 años con leucemia. El niño recibió quimioterapia, dicen, a pesar del dolor insoportable y el fracaso final del tratamiento.
«Suplicó que lo dejaran ir con Jesús», recuerda Edna Yoder.
Los Yoder acudieron a una comadrona, que envió a su marido a hablar con DeLine. El marido le explicó al médico las circunstancias y las dudas de la familia. Entonces los Yoder trajeron a su hija.
«El Dr. DeLine dejó muy claro que respetaría nuestros deseos», recuerda Edna Yoder.
Su hija fue ingresada en el American Family Children’s Hospital de Madison. DeLine consultó con una cardióloga pediátrica con la que había trabajado en la UW, Amy Peterson.
«El Dr. DeLine había observado que la niña tenía unos bultos de aspecto interesante en los brazos y en las piernas», recuerda Peterson. «Eran depósitos de colesterol. El Dr. DeLine y yo empezamos a pensar en líneas muy similares muy rápidamente.»
Las pruebas genéticas confirmaron su corazonada. La niña padecía una sitosterolemia extremadamente rara, la misma enfermedad que más tarde se diagnosticaría a Perry Hochstetler.
El tratamiento redujo los niveles de sitosterol de la niña y la ayudó a ganar peso.
Desde entonces, DeLine y Peterson han encontrado entre los amish locales una docena de otros casos, el segundo mayor grupo de la enfermedad en el mundo.
Enfrentándose a las enfermedades más crueles de la naturaleza
Casi 200 enfermedades se encuentran en proporciones mucho más altas entre el Pueblo llano. Los científicos han desarrollado un test genético especial para los amish que analiza la sangre para detectar más de 120 de ellas.
DeLine ha visto pacientes con más de 30 de las enfermedades del test y tiene al menos dos pacientes con enfermedades nunca descritas en medicina.
En todo el mundo, sólo ha habido entre 20 y 30 casos de una enfermedad llamada BRAT1; DeLine ha visto seis. Los bebés que padecen la enfermedad nacen rígidos y son propensos a sufrir frecuentes convulsiones.
«Cuando el bebé nace no puedes enderezarlo», dice DeLine. «Los ojos se sacuden, la cara se agita. Algunas mamás dicen que han sentido cosas que sugieren que los bebés han tenido convulsiones en el útero.»
No hay cura para el BRAT1. Los bebés afectados mueren en cuestión de meses. «Pero si podemos identificarlo», dice DeLine, «la familia puede llevarse al bebé a casa y lo cuidan mucho hasta que fallece, y no se gastan el dinero de cinco granjas».
Ayuda de genetistas de Inglaterra
En otra mañana de primavera, 50 amish y menonitas se reúnen en el Templo de la Comunidad de La Farge, un antiguo templo masónico a pocas manzanas de la clínica.
DeLine y su personal han reunido a familias con enfermedades similares para escuchar a dos de los colaboradores científicos de la clínica que estudian estas afecciones: Emma Baple y Andrew Crosby, ambos genetistas de la Universidad de Exeter en Inglaterra.
Hasta la fecha, Baple y Crosby han identificado 75 afecciones nuevas para la ciencia médica, de las cuales 30 se encuentran en niveles más altos en las comunidades amish. En algunos casos, la investigación de estas enfermedades raras ha llegado al punto en que los científicos están describiendo posibles terapias.
«Nuestro papel es apoyarlo y obtener respuestas para esas familias», dice Baple. «Nuestra gran esperanza es que podamos encontrar algo que repare o mejore la condición».
Aunque no hay cura para las enfermedades discutidas en la reunión, las familias amish dicen que se alegran de tener un diagnóstico en lugar de un misterio.
«No sabíamos lo que tenían nuestros hijos hasta que los llevamos a La Farge», dice John Yoder, un agricultor (sin parentesco con Abie y Edna Yoder) que vino a la reunión desde Fairchild, un pueblo de 550 a más de 90 millas al norte. «Nos topamos con un muro de ladrillos».
El hijo de Yoder, Simon, uno de los 10 hijos de la familia, es daltónico y experimenta visión de túnel. Los Yoder intentaron ponerle unas gafas, pero la vista del niño seguía deteriorándose.
DeLine y su personal tomaron muestras de sangre hace tres años, cuando Simon tenía 14 años. En un par de semanas, el niño fue diagnosticado con el síndrome de Jalili. Su hermano menor, Moses, también padece la enfermedad. DeLine y sus colegas han encontrado a otras cuatro personas que padecen la enfermedad, el primer grupo de pacientes de Jalili descubierto en Estados Unidos.
John Yoder encontró preocupante la noticia de que Simon y Moses habían heredado la enfermedad.
«Cambió un poco mi opinión sobre casarse demasiado cerca», dice. «Mi mujer y yo estamos emparentados. Somos primos segundos. Pasa mucho entre los amish».
Las lecciones de los amish
A lo largo de los años, DeLine y su personal han aprendido que las familias amish a las que tratan ven el nacimiento y la muerte de forma diferente a la de gran parte de la población.
Amanda DeVoogdt, comadrona en St. Paul, Minnesota, antes de venir a trabajar a la Clínica La Farge, dice que su primer parto amish, hace cuatro años, fue sorprendentemente diferente a los que había visto en la ciudad.
«Estoy acostumbrada a dar mucho apoyo verbal y emocional durante el parto, hablar, dar masajes», dice. «Estaba haciendo más o menos lo mismo, y la mujer amish me miró y me dijo en voz baja: ‘Shhh’. Es mucho más tranquilo. … Son muy autosuficientes en sus vidas, y eso se traslada al trabajo.»
No hay luces brillantes en la sala de partos. Las mujeres no solicitan la epidural para embotar la sensación por debajo de la cintura.
«Las madres se encuentran en un estado de profundo reposo», dice DeLine. «Es algo maravilloso de observar. Es muy importante ayudar a las mujeres a llegar a ese lugar.»
El médico dice que la misma sensación de serenidad moldea la forma en que los amish aceptan las malas noticias, incluso la muerte.
Hace meses, visitó a un hombre mayor que se estaba muriendo de una enfermedad pulmonar. DeLine se sentó junto a su cama y preguntó si el hombre quería ir al hospital.
«Creo que prefiero ir al cielo», dijo.
Cuatro horas después, el hombre murió.
«Nosotros -los amish y yo- lo afrontamos desde perspectivas diferentes», dice, «pero el resultado final es el mismo. Debemos hacer todo lo posible en cada situación, pero no podemos esperar que todas las cosas salgan como quisiéramos. Así que debemos llegar a la aceptación».
Sigue a Mark Johnson en Twitter: @majohnso