Abstract
La displasia cementosa fluida (FCOD) es una lesión displásica rara, benigna, fibrosa y multifocal de la mandíbula que consiste en tejido conectivo fibroso celular con hueso y tejido similar al cemento. La FCOD se encuentra con mayor frecuencia en mujeres negras de mediana edad, es generalmente asintomática y suele detectarse durante el examen radiológico. La FCOD asociada a múltiples dientes impactados y expansión ósea es un fenómeno muy raro, y sólo hay unos pocos casos familiares descritos en la literatura. En este informe se presenta un paciente turco de 35 años al que se le diagnosticó una FCOD no familiar a partir de los hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos. Hasta donde sabemos, éste es el primer caso de FCOD no familiar con tantos dientes impactados y huesos severamente expandidos.
1. Introducción
La displasia cemento-ósea fluida (FCOD) es una lesión displásica benigna, fibrosa y multifocal de la mandíbula que consiste en tejido conectivo fibroso celular con hueso y tejido similar al cemento . La FCOD se conocía anteriormente como cementoma gigantiforme, fibroma cementante múltiple, osteítis esclerosante, enostosis múltiple y masas cementantes escleróticas de los maxilares. Fue descrito por primera vez de forma exhaustiva por Melrose et al. Esta lesión se encuentra con mayor frecuencia en mujeres negras de mediana edad, aunque también puede darse en caucásicos y asiáticos . La etiología de la FCOD es desconocida, y no hay una explicación clara para sus predilecciones de género y raza. Clínicamente, estas lesiones suelen ser asintomáticas. Los síntomas, como el dolor sordo o la supuración, están casi siempre asociados a la exposición de las masas escleróticas calcificadas en la cavidad oral . Desde el punto de vista radiográfico, las lesiones aparecen como múltiples masas escleróticas localizadas en dos o más cuadrantes, normalmente en las regiones dentarias. A menudo están confinadas dentro del hueso alveolar .
Una búsqueda en la literatura mostró que sólo se han reportado unos pocos casos sobre la forma familiar de FCOD asociada con múltiples dientes impactados. Sin embargo, no se encontraron ejemplos de la forma no familiar de FCOD asociada a múltiples dientes impactados. En este estudio, se presenta un caso muy raro de FCOD no familiar asociado a múltiples dientes impactados y expansión ósea, y se revisa la literatura actual relativa a esta lesión.
2. Presentación del caso
Un paciente varón de 35 años fue remitido al Departamento de Cirugía Oral y Maxilofacial de la Facultad de Odontología de la Universidad de Ankara, con una grave inflamación, especialmente en el maxilar. El paciente no tenía síntomas sistémicos. El examen clínico reveló una expansión del hueso y zonas parcialmente edéntulas tanto en el maxilar como en la mandíbula. Se descubrieron varias raíces cariadas en ambos maxilares, y algunos de los dientes erupcionados estaban malpuestos debido a la expansión ósea. La encía y la mucosa suprayacentes eran normales, sin signos clínicos de inflamación; el paciente declaró que nunca había experimentado dolor en ninguna parte de los maxilares (Figuras 1 y 2). Se realizaron los antecedentes familiares y se examinó a algunos de los miembros de la familia, pero no se pudo establecer ningún aspecto familiar de la enfermedad. El examen radiológico reveló múltiples radioopacidades lobulares difusas en todas las zonas edéntulas del maxilar y la mandíbula con múltiples dientes impactados. La mayoría de los dientes impactados parecían ser empujados a través de la periferia de los maxilares por las lesiones expansivas (Figura 3). El nivel de fosfatasa alcalina en suero estaba dentro de los límites normales, y una gammagrafía ósea no mostró un aumento de la actividad osteoblástica en las demás formaciones óseas (Figura 4). Por lo tanto, se hizo el diagnóstico diferencial de FCOD en lugar de la enfermedad de Paget o el síndrome de Gardner. Sin embargo, el caso era extraordinario en muchos aspectos y se requería una intervención quirúrgica para permitir la rehabilitación protésica. Se realizó una biopsia ósea para apoyar el diagnóstico inicial. Desde el punto de vista histopatológico, se observaron estructuras óseas de cemento redondeadas, que mostraban una laminación irregular, en un estroma fibroso formado por células fibroblásticas (figura 5). Cuando se evaluaron conjuntamente los hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos, se llegó al diagnóstico definitivo de FCOD. Las expansiones óseas corticales fueron recontorneadas en dos operaciones bajo anestesia local. No se extrajo ningún diente impactado debido a su ubicación. Se extrajeron las raíces restantes y los dientes malpuestos, y los segmentos óseos extraídos se enviaron para su examen histopatológico (Figura 6). Los resultados histopatológicos confirmaron de nuevo el diagnóstico de FCOD. El postoperatorio transcurrió sin incidencias. Se fabricó una prótesis parcial extraíble un mes después de la intervención. Se procuró evitar cualquier traumatismo como consecuencia de la prótesis. Se realizaron controles rutinarios cada 6 meses. El curso postoperatorio de 1 año fue sin incidentes (Figuras 7, 8, 9 y 10). La paciente ha sido seguida durante 16 meses sin ninguna complicación. El seguimiento continúa.
Vista preoperatoria del maxilar con expansiones óseas intraorales.
Vista preoperatoria de la mandíbula intraoralmente.
Radiografía panorámica preoperatoria mostrando múltiples dientes impactados y expansión ósea.
Exploraciones óseas escintigráficas que no muestran una mayor actividad osteoblástica en las otras formaciones óseas.
Se observan estructuras óseas de cemento redondeadas histopatológicamente que muestran una laminación irregular en el estroma fibroso formado por células fibroblásticas (HEx100).
Segmentos óseos extraídos del maxilar.
Radiografía panorámica postoperatoria.
Vista postoperatoria a un año de la oclusión con prótesis parcial removible.
Vista postoperatoria de un año del arco maxilar intraoral.
Vista postoperatoria de un año del arco mandibular intraoral.
3. Discusión
La FCOD se refiere a un conjunto de lesiones periapicales e interradiculares radiolúcidas que afectan a la mandíbula bilateralmente y a veces al maxilar. Es básicamente una forma extendida de displasia periapical cementosa. Estas lesiones son también complejos óseo-cementales dismórficos asintomáticos. Las radiografías muestran masas grandes, radiolúcidas, mixtas o, con mayor frecuencia, densas y radiopacas, limitadas al hueso alveolar periapical. No comprometen el borde inferior, salvo por extensión focal directa, y no se presentan en las ramas. El presente caso era una forma grave de FCOD, que afectaba a los cuatro cuadrantes, incluidos el ángulo y el hueso basal en algunas zonas de la mandíbula.
La FCOD se produce normalmente en mujeres negras de mediana edad . Melrose et al. informaron de un estudio con 34 casos de lesiones similares, de los cuales 32 eran mujeres negras (en una población predominantemente caucásica) con una edad media de 42 años. El presente caso de un hombre turco de 35 años puede representar el primero de una combinación tan rara de características que se informa en la literatura en inglés y turco.
La FCOD debe diferenciarse de la enfermedad de Paget, la osteomielitis difusa crónica y el síndrome de Gardner. La FCOD no presenta otros cambios esqueléticos, tumores cutáneos ni anomalías dentales. Por lo tanto, la FCOD puede diferenciarse del síndrome de Gardner. La enfermedad de Paget es poliostótica y muestra un nivel elevado de fosfatasa alcalina que no es una característica consistente de la FCOD. La osteomielitis difusa crónica no se limita a las zonas dentarias. Es una afección inflamatoria primaria de la mandíbula, con episodios cíclicos de dolor e hinchazón unilateral. La lesión afectada de la mandíbula muestra una opacidad difusa con bordes mal definidos.
Los FCODs son la mayoría de las veces indoloros y se detectan mediante radiografías de rutina. Su presencia no suele estar asociada a una expansión, pero en raros casos pueden mostrar una leve expansión . La FCOD que afecta a múltiples miembros de la familia parece ser bastante infrecuente. Sólo hay unos pocos informes en los que se ha podido demostrar la naturaleza hereditaria de la lesión . A diferencia de los casos esporádicos, la forma familiar se caracteriza por lesiones más expansivas, que pueden reaparecer después de la cirugía, y tiende a ocurrir en sujetos más jóvenes. En todos los casos familiares descritos, la FCOD parece heredarse como un rasgo autosómico dominante con una expresión fenotípica variable. Toffanin et al. informaron de un caso de FCOD que afectaba a varios miembros de la familia. Algunos de los sujetos afectados tenían múltiples dientes impactados, y uno de ellos también presentaba una marcada expansión de la región sinfisaria. Ese paciente fue sometido a resección y reconstrucción del cuerpo mandibular con un injerto de peroné osteomiocutáneo libre. En el presente caso, no se pudo establecer ningún aspecto familiar de la enfermedad. El caso tampoco era doloroso, pero mostraba varios dientes impactados y una marcada expansión en ambos maxilares. La forma no familiar de la FCOD muy raramente muestra tal combinación.
Los dientes múltiples impactados son un fenómeno raro en los casos diagnosticados como FCOD. Una búsqueda en la literatura mostró sólo dos informes de FCOD asociados con múltiples dientes impactados. Toffanin et al. informaron de 4 casos de FCOD con múltiples dientes impactados; 12 fue el mayor número de dientes impactados entre esos casos. Srivastava et al. también informaron de un caso de FCOD asociado a múltiples dientes impactados. En este caso se registraron 17 dientes impactados. En ambos informes, la FCOD era de naturaleza familiar. Sin embargo, en nuestro caso se observaron 15 dientes impactados y no había aspectos familiares. Hasta donde sabemos, nuestro caso tiene el máximo número de dientes impactados entre los casos de FCOD no familiares reportados hasta ahora.
Normalmente, el diagnóstico de FCOD en los maxilares se realiza a través de las características clínicas y radiográficas . En el paciente asintomático, probablemente sea prudente mantener al paciente en observación sin intervención quirúrgica. No es necesario realizar una biopsia para confirmar el diagnóstico, ya que éste suele establecerse radiográficamente. Normalmente no se justifica la extirpación quirúrgica de estas lesiones, ya que la cirugía puede ser extensa. En su lugar, se recomienda el seguimiento y el recontorneado cuando se produce una expansión cortical . Siempre que se planifique un tratamiento quirúrgico, debe tenerse en cuenta la falta de vascularidad de la lesión y el mayor riesgo de osteomielitis. La zona afectada pasa de ser un hueso vascular normal a una lesión avascular similar al cemento. Además, la eliminación completa del tejido necrótico puede dar lugar a un gran defecto de discontinuidad . Sin embargo, en las lesiones que causan dolor y molestias, la cirugía y los riesgos que conlleva pueden ser necesarios para un tratamiento adecuado. Sin embargo, el recontorneado debería ser el tratamiento de elección cuando sólo hay expansión cortical y perforación de la mucosa debido a las lesiones cementosas . Nuestro caso presentaba expansión cortical en los cuatro cuadrantes haciendo imposible la rehabilitación protésica. En consecuencia, decidimos realizar una cirugía de recontorno para obtener un espacio interoclusal adecuado para la prótesis. Realizamos una biopsia ósea de forma conservadora para confirmar el diagnóstico inicial de FCOD. El examen histológico apoyó nuestro diagnóstico clínico y radiológico. Posteriormente, realizamos una intervención quirúrgica en los cuatro cuadrantes en dos sesiones bajo anestesia local.
En conclusión, la expansión ósea y los dientes múltiples impactados son muy poco frecuentes en las formas no familiares de FCOD. Si las lesiones y los dientes impactados son asintomáticos, es prudente evitar la intervención quirúrgica. Sin embargo, si la expansión hace imposible la rehabilitación protésica en los maxilares edéntulos, la cirugía de recontorneado puede ser la mejor opción para obtener espacio suficiente para la prótesis.