¿Cuáles son las causas?

La displasia/cardiomiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD/C) está causada por anomalías en las estructuras que conectan las células del músculo cardíaco. Estas estructuras se conocen como desmosomas.

A medida que la enfermedad progresa, el músculo cardíaco, especialmente en la parte derecha del corazón, es sustituido por tejido graso. Esto se conoce como «displasia», que puede causar ritmos cardíacos peligrosos y, en algunos casos, conduce a la debilidad del músculo cardíaco («cardiomiopatía»). Es una enfermedad genética que se da en familias. La mutación genética que causa la enfermedad puede identificarse aproximadamente en la mitad de los casos.

La displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) o cardiomiopatía (DAVD) está causada por varios defectos genéticos que afectan a los desmosomas, que son proteínas situadas en la superficie de las células del músculo cardíaco que unen dichas células. Estos defectos genéticos provocan anomalías en las cámaras inferiores del corazón, los ventrículos. Lo que normalmente es músculo se sustituye con el tiempo por tejido cicatricial, conocido como reemplazo «fibroso».

La mayoría de las veces, el ventrículo derecho se ve afectado, pero el ventrículo izquierdo también puede verse afectado, especialmente en la enfermedad más avanzada. Como resultado, la actividad eléctrica de los ventrículos puede volverse inestable, dando lugar a una taquicardia ventricular reentrante (TV). Especialmente en la enfermedad avanzada, la función de bombeo de los ventrículos derecho y/o izquierdo puede debilitarse como consecuencia de la cicatrización.

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