Definice
Wernicke-Korsakoffův syndrom (WKS) je neurologická porucha. Wernickeho encefalopatie a Korsakovova psychóza jsou akutní, resp. chronická fáze téhož onemocnění.
WKS je způsoben nedostatkem vitaminu B thiaminu. Thiamin hraje roli při metabolismu glukózy za účelem výroby energie pro mozek. Nedostatek thiaminu má za následek nedostatečný přísun energie do mozku, zejména do hypotalamu, který reguluje tělesnou teplotu, růst a chuť k jídlu a má také roli v emočních reakcích. Hypotalamus také řídí funkce hypofýzy, včetně metabolismu a hormonů, a mamilární tělíska, kde nervové dráhy spojují různé části mozku, které se podílejí na paměťových funkcích. Onemocnění je obvykle spojeno s chronickým alkoholismem, ale může být spojeno i s podvýživou nebo jinými stavy, které způsobují nedostatek výživy.
Přehled
WKS má relativně nízkou prevalenci (0,4 % až 2,8 % hlášených pitev). Je však pravděpodobné, že toto onemocnění je nedostatečně hlášeno a diagnostikováno. Odhaduje se, že 25 % případů WKS bylo přehlédnuto, když mozky postižených jedinců nebyly vyšetřeny mikroskopicky. Jiná studie zjistila, že pouze 20 % klinických diagnóz WKS bylo za života správně stanoveno v porovnání s výsledky pitvy. Navíc se zdá, že WKS je pouze jedním z odlišných onemocnění, které způsobuje demenci související s alkoholem. Na základě klinických výzkumných studií bylo zjištěno, že 22 až 29 % osob s demencí bylo těžkými pijáky nebo alkoholiky, a u 9 až 23 % starších alkoholiků léčených pro alkoholismus byla rovněž zjištěna demence.
Podle odhadů má problémy s alkoholem 1,1 až 2,3 milionu starších Američanů. Lékaři se stále potýkají s tím, jak přesněji definovat souvislost mezi těžkým užíváním alkoholu a příznaky demence.
Příznaky
Symptomy WKS mohou být dlouhodobé nebo trvalé a je třeba je odlišit od akutních vlivů konzumace alkoholu nebo od období „odvykání“ alkoholu. Onemocnění je charakterizováno duševní zmateností, amnézií (trvalou mezerou v paměti) a poruchou krátkodobé paměti. Odhaduje se, že u 80 % osob s WKS přetrvává chronická porucha paměti. Jedinci často působí apaticky a nepozorně a u některých se může vyskytnout agitovanost. Kromě toho má WKS tendenci zhoršovat schopnost osoby učit se nové informace nebo úkoly. Jedinci s WKS jsou známí tím, že „konfabulují“ (vymýšlejí si informace, aby kompenzovali špatnou paměť). Mezi další příznaky patří ataxie (slabost končetin nebo nedostatečná svalová koordinace, nejistá chůze), pomalá chůze, rychlé pohyby očí podobné třesu a ochrnutí očních svalů. Může být snížena jemná motorika (např. pohyby rukou nebo prstů) a může být také postižen čich. V pokročilých stadiích může dojít ke kómatu. Ačkoli je WKS léčitelná, pokud je zachycena dostatečně brzy, úmrtnost na ni je poměrně vysoká, asi 10-20 %.
Diagnostika
WKS je často jako diagnóza přehlížena. V akutní fázi může fyzikální vyšetření odhalit kožní změny a červený „hovězí“ jazyk. Kromě toho by měly být provedeny testy krevního obrazu, elektrolytů a jaterních funkcí. I v chronické fázi může magnetická rezonance ukázat zmenšená mamilární tělíska a další změny v mozku. CT vyšetření ukázalo zvětšené komory a diencefalické léze.
Důležité je, aby úplná anamnéza zahrnovala informace o každodenních pitných návycích osoby, a to jak současných, tak minulých. Měla by být konzultována rodina, přátelé a lékařské záznamy z minulosti, aby se získaly co nejúplnější informace o minulosti osoby s alkoholem. Navrhovaná kritéria pro diagnostiku demence související s alkoholem (nikoliv striktně WKS) navrhují, aby diagnóza byla stanovena nejméně 60 dní po posledním kontaktu s alkoholem a aby „významná“ alkoholová anamnéza zahrnovala průměrně 35 nápojů týdně u mužů (28 u žen) po dobu nejméně pěti let. Obvykle musí být období významného pití alkoholu do tří let od vzniku demence.
Nejnovější lékařský výzkum také naznačuje, že genetický marker APOE4 je významným prediktorem globálního intelektuálního deficitu u osob s WKS. U jedinců s genotypem APOE může docházet k určité interakci se silným užíváním alkoholu, která by je mohla predisponovat ke vzniku WKS. Obavy z dědičné náchylnosti k WKS by měly být projednány s genetickým poradcem.
V případech podezření na WKS, které nesouvisí s alkoholem, může lékař vyšetřit mentální anorexii, hypermesis gravidarum, těžkou podvýživu a další poruchy nebo chirurgické zákroky, které zhoršují střevní vstřebávání thiaminu.
Léčba
Pokud je WKS zachycena dostatečně brzy, jedná se o preventabilní a léčitelné onemocnění. Léčba spočívá v substituční terapii thiaminem, někdy spolu s dalšími vitaminy. Dávkování se může lišit a mělo by být pečlivě sledováno lékařem. Pokud se přestane konzumovat alkohol a léčba je správně nasazena, mohou jedinci s WKS v raném stadiu očekávat výrazné zotavení a mohou být schopni se naučit jednoduché, opakující se úkoly.
Může však trvat nějakou dobu, než zmatenost osoby ustoupí, a i neúplné obnovení paměti může trvat až rok. V pozdějších stadiích, pokud je poškození mozku nevratné, budou mít jedinci pravděpodobně trvalé problémy s pamětí a chůzí (například nedostatečnou svalovou koordinaci a necitlivost nebo slabost končetin).
Problémy rodiny
Péče o člena rodiny, který trpí WKS nebo demencí způsobenou alkoholem, představuje pro rodinné pečovatele řadu problémů. Trvající příznaky demence a další neurologické problémy jsou obtížným stavem i za těch nejlepších okolností. Bizarní nebo zmatené chování si rodina může vykládat jako pokračování „nárazového“ pití, i když dotyčný přestal pít.
Osoby s anamnézou zneužívání alkoholu se často izolují od své rodiny a blízkých. Napjaté vztahy jsou v rodinách alkoholiků běžné. Jako pečující osoba můžete pociťovat odpor k péči o rodiče nebo manžela/manželku s celoživotní anamnézou zneužívání alkoholu. Kromě toho může být těžké přesvědčit postiženou osobu, aby přestala pít, protože většina osob postižených WKS byla dlouhodobými alkoholiky. Proberte s lékařem nebo odborníkem na duševní zdraví účinné strategie, jak zabránit blízké osobě v pití. Paradoxně mohou být lidé s WKS poměrně apatičtí a alkohol vyžadují jen zřídka, přesto ho pravděpodobně přijmou, pokud jim je nabídnut.
Rodiny by měly požádat o pomoc a podporu odborníky na duševní zdraví nebo případové pracovníky, kteří mají zkušenosti s prací s alkoholismem. Nápomocná mohou být také rodinná setkání nebo podpůrné skupiny, které sdružují další členy rodiny, aby pomohli osobě s WKS. Case manager nebo rodinný poradce může rodině pomoci utřídit problémy a pomoci zajistit vhodné podpůrné služby. V závažných případech nebo když rodina není schopna zajistit odpovídající péči, lze vyhledat pobytové zařízení. U zmateného pacienta s WKS by měly být zváženy pečovatelské domy, které poskytují speciální péči o osoby s demencí.
Výzkumy ukazují, že alkoholismus se často vyskytuje v rodinách. Přítomnost dalších rodinných příslušníků, kteří jsou alkoholici, zvyšuje zátěž péče. Některé výzkumy ukázaly, že osoba, jejíž rodiče v minulosti trpěli alkoholismem, může mít dědičnou náchylnost k závislosti na alkoholu a neurologickým problémům souvisejícím s alkoholem (periferní neuropatie). Tyto poznatky naznačují, že osoby v rodinách alkoholiků musí přijmout zvláštní opatření, aby se vyhnuly nadměrnému užívání alkoholu a snížily tak vlastní riziko zdravotních problémů souvisejících s alkoholem.
Péče o osobu s WKS
Je důležité zajistit, aby se postižená osoba nadále zdržovala pití alkoholu a aby dodržovala vyváženou stravu s dostatečným příjmem thiaminu. Nicméně i když osoba přestane pít a doplní thiamin, příznaky onemocnění (např. problémové chování, agitovanost, nedostatek koordinace, poruchy učení) mohou přetrvávat. U abstinujícího (tj. střízlivého) pacienta s WKS je třeba tyto příznaky uznat jako součást onemocnění způsobeného nevratným poškozením mozku a nervového systému.
Rodinní pečovatelé by měli přijmout opatření k zajištění bezpečnosti osoby s WKS i ostatních členů domácnosti. Zmateného nebo dezorientovaného jedince by neměli nechávat o samotě. Je třeba zajistit dohled, aby se osoba s VKS netoulala mimo domov, nenechala zapnutý sporák nebo puštěnou vodu.
Problémy s krátkodobou pamětí znamenají, že zmatená osoba může opakovat stále stejnou otázku. Zvládnutí častého opakování často zahrnuje metodu pokus-omyl a kombinaci různých strategií. Nejprve buďte trpěliví a odpovědi podávejte klidným způsobem. Zmatená osoba vycítí vaši náladu a může být více frustrovaná, pokud je váš hlas hlasitý nebo rozzlobený. Kromě toho umístěte v domě upomínky, které pomohou osobě cítit se bezpečněji. Označte vnitřní dveře a zásuvky slovy nebo obrázky. Pište si poznámky (např. večeře je v 18:00). Další strategií je odvést pozornost osoby jiným tématem nebo činností (např. krátká procházka, vzpomínka nad starou fotografií apod.).
Pokud je osoba nadále neklidná, je třeba příznaky probrat s lékařem, neurologem nebo psychiatrem. Mohou být k dispozici léky, které pomohou zvládnout výbuchy nebo úzkost.
Stejně důležité je, aby pečující osoba dostala určitou podporu a volno od neustálých nároků na péči. Ujistěte se, že si ponecháte nějaký čas na své vlastní potřeby, včetně dobrého jídla, dostatku spánku a pravidelných lékařských prohlídek. Může být zapotřebí, aby pracovník domácí péče, přítel nebo člen rodiny poskytoval pravidelnou odlehčovací pomoc, která pomůže vašemu blízkému a odlehčí vám, rodinnému pečovateli.
Zdroje
Family Caregiver Alliance
National Center on Caregiving
(415) 434-3388 | (800) 445-8106
Webové stránky: www.caregiver.org
Email: [email protected]
FCA CareNav: https://fca.cacrc.org/login
Služby podle státu: https://www.caregiver.org/connecting-caregivers/services-by-state/
Family Caregiver Alliance (FCA) usiluje o zlepšení kvality života pečujících osob prostřednictvím vzdělávání, služeb, výzkumu a propagace. Prostřednictvím svého Národního centra pro pečující nabízí FCA informace o aktuálních sociálních otázkách, veřejné politice a otázkách péče a poskytuje pomoc při rozvoji veřejných a soukromých programů pro pečující. Obyvatelům větší oblasti Sanfranciského zálivu poskytuje FCA přímé podpůrné služby pro rodiny pečujících o osoby s Alzheimerovou chorobou, mozkovou mrtvicí, ALS, úrazem hlavy, Parkinsonovou chorobou a dalšími vysilujícími poruchami mozku, které postihují dospělé osoby.
Další organizace a odkazy
National Organization for Rare Disorders
www.rarediseases.org
National Institute on Alcohol Abuse and Alcoholism
www.niaaa.nih.gov
American Association for Marriage and Family Therapy
www.aamft.org
National Eldercare Locator
www.eldercare.acl.gov
.