MILWAUKEE, Wis – Je 5 stupňů pod nulou a na silnicích okresu Vernon víří lehký poprašek sněhu. Chladným ranním vzduchem cválá několik koní a kočárů, ale Perry Hochstetler nechává svůj kočár na rodinné farmě a nechává se odvézt kočím na schůzku s lékařem.
Hochstetlerovi jsou Amišové. Bez zdravotního pojištění a se skromným příjmem si většinu lékařů nemohou dovolit.
Mohou si dovolit Jamese DeLina, kdysi osamělého lékaře ve vesnici La Farge na západě Wisconsinu. Má 750 obyvatel.
Když se v roce 1983 stal vesnickým lékařem, neměl DeLine s léčbou amišů žádné zkušenosti a netušil, jak zásadní roli budou v jeho práci hrát. Dnes tvoří asi 20 % lékařových pacientů amišové nebo mennonité starého řádu, kteří jsou součástí křesťanské populace zvané prostý lid. Ti jsou známí svým odloučením od moderního světa a vyznáváním jednoduchého životního stylu a neokázalého oblékání.
Sám pětašedesátiletý DeLine, který je tak trochu zpátečník, je malý, obrýlený muž s mrožími kníry, lékař, který si na domácí návštěvy nosí hnědou lékařskou brašnu. Léta nosil své vybavení v krabici od rybářského náčiní.
Zná rodiny na každé místní farmě a jejich zdravotní historii. Ví, kdo se komu narodil, a obvolává matky a kojence, aby se ujistil, že jsou zdraví. Ví, kdo umírá, a dohlíží na ně v jejich posledních dnech, sedí u jejich lůžka, mluví jemným hlasem a ujišťuje se, že mají to, co potřebují kvůli bolesti.
Jako mladý lékař si DeLine nikdy nepředstavoval, že se jednoho dne ocitne jednou nohou pevně zasazenou v minulosti medicíny a druhou v její budoucnosti.
Lékař, který provádí domácí návštěvy, zároveň spolupracuje s anglickými a americkými genetiky, kteří studují některé z nejvzácnějších nemocí na Zemi. Některé se v mnohem větší míře vyskytují mezi amiši, mennonity a dalšími uzavřenými komunitami, které nedovolují sňatky s cizinci. Tento zákaz zvyšuje pravděpodobnost, že když se v komunitě objeví vzácná mutace způsobující onemocnění, zakoření a bude se přenášet z generace na generaci.
DeLineovi a jeho pracovníkům trvalo roky, než si získali důvěru prostých lidí, z nichž někteří jsou vůči medicíně a technologiím obezřetní. Často se obávají, že jít do nemocnice nebo na kliniku znamená odevzdat rozhodování do rukou lékařů, kteří nerespektují jejich přesvědčení ani nechápou jejich finanční omezení.
DeLine, který sám není věřící, vychází vstříc přesvědčení pacientů a rodičů; vždy je považoval za konečné rozhodovatele.
Na první pohled se zdá, že Hochstetler je nepravděpodobný kandidát na vzácné onemocnění nebo jakýkoli zdravotní problém. Práce na místní pile a rodinné farmě dala šestadvacetiletému otci dvou dětí štíhlou svalnatou postavu. Pod slupkou se však skrývá jiný příběh.
„Má cévy jako osmdesátiletý kuřák,“ říká DeLine.
Zdědil genetickou mutaci, která způsobuje nemoc, o níž většina lidí nikdy neslyšela: sitosterolémii. V lékařské literatuře bylo popsáno pouze 100 případů, ale DeLine má 13 pacientů s tímto onemocněním, včetně čtyř z 10 Hochstetlerových sourozenců a jejich otce.
Onemocnění brání tělu zbavovat se lipidů z rostlinných olejů a ořechů, což způsobuje jejich hromadění a ucpávání tepen.
Od doby, kdy byla nemoc diagnostikována, léčí DeLine Hochstetlera lékem na snížení hladiny cholesterolu zvaným Zetia.
Bez diagnózy a léčby by Hochstetler již mohl prodělat infarkt, úraz, který by Zetia měla oddálit, i když není jisté, na jak dlouho. Na sitosterolémii neexistuje žádný lék.
„Nemám strach,“ říká. „Jestli umřu mladá, tak asi umřu mladá. Moc s tím nenadělám. Nemůžu říct, že bych se někdy cítil na dně a měl z toho blues.“
Zachraňující milost: Příběh amišské komunity a boje o život jejich dětí
Cesta k povolání venkovského lékaře
Sněhová vánice málem zabránila lékaři a vesnici v návštěvě.
Psal se únor 1983. DeLine vezl svou rodinu po kopcovitých venkovských silnicích, zíral z čelního skla do závějí a obával se, že jejich auto do La Farge nedojede.
DeLine právě dokončil svou stáž v nemocničním centru ve Wausau. Nyní ho desetičlenný výbor místních obyvatel verboval na volné místo lékaře v La Farge. Obec byla bez něj již několik let.
Doktor si oblíbil přátelské vesničany, což byla vítaná změna oproti kravaťákům, s nimiž vedl pohovory na jiných místech.
Bylo mu 28 let, měl špatné auto, rozrůstající se rodinu a 30 000 dolarů nesplacených studentských půjček. Průměrný plat rodinného lékaře v Americe se tehdy pohyboval kolem 80 000 dolarů, což stačilo na to, aby se usadil a začal splácet dluh.
Obyvatelé La Farge však DeLina chtěli – potřebovali ho. Jejich nabídka: $20,000.
To by muselo pokrýt DeLineův roční plat, plat asistenta, který by zvedal telefony a vyřizoval účty, plus veškeré vybavení a výdaje kliniky. .
DeLine nabídku přijal.
Medicínská škola mu byla „souzena“
DeLine vyrůstal v New Lenoxu ve státě Illinois, ve farmářské komunitě u Jolietu.
Vesnici s 1 750 obyvateli tvořila převážně kukuřičná pole. DeLine si ji pamatuje jako místo, kde děti vyrůstaly a přes den stavěly pevnosti a v noci sledovaly táboráky. DeLine měl o pět let mladší sestry-dvojčata. Jejich otec vlastnil restauraci.
Od útlého věku to však „vypadalo, že půjdu na medicínu. Bylo mi to souzeno.“
DeLine vzpomíná na noci, kdy slyšel, jak se jeho matka snaží dýchat. Slyšel i svého otce, jak se ji snaží přesvědčit, aby šla do nemocnice.
Měla revmatické onemocnění srdce a od svých 30 let brala léky na ředění krve. Někdy žertovala o tom, že potřebuje „vyměnit chlopně“.
DeLineovi bylo 17 let, když jeho matka šla na zákrok.
Viděl ji jednou po operaci, „ale nelíbilo se mi, jak vypadala“. Asi třetí den jeho matka utrpěla zástavu srdce. Podařilo se ji oživit, ale utrpěla vážné poranění mozku. O několik dní později rodina odpojila přístroje pro podporu života. Bylo jí 42 let.
Týden po její smrti se James DeLine rozhodl stát se lékařem a odešel z domova na Illinoiskou univerzitu v Urbana-Champaign.
Náročný rozvrh
Univerzitní život byl těžký. DeLine zůstal natolik utápěn ve smutku, že když jedl, trpěl strašnými bolestmi břicha a musel si lehnout na břicho, aby si ulevil.
Přesto přijal náročný rozvrh. Hnací studenti měli tendenci vstupovat do pokročilejšího programu s vyznamenáním buď v chemii, nebo v biologii. DeLine, student fyziologie, se zapsal do obou.
Za studia platil díky práci v restauraci a finanční pomoci.
Pokračoval na lékařské fakultě, nejprve v Champaignu, poté na kampusu Illinoiské univerzity v Chicagu. Bydlel v městské části Little Italy na blízké západní straně. Tam se seznámil se svou budoucí ženou Ann Dohertyovou, která pracovala v tiskárně.
DeLine absolvoval lékařskou fakultu 7. června 1980. Následujícího dne se s Ann vzali.
O týden později nastoupil na rezidenturu ve Wausau.
Pracoval 24hodinovou směnu, 24 hodin měl volno a pak se vracel na dalších 24 hodin do nemocnice. „Než jsem se odpotácel domů, abych si trochu odpočinul,“ říká, „byl jsem nevyspalý, hladový a bolela mě hlava.“
Tento rozvrh vadil jeho ženě. Stýskalo se jí po něm. V jeho dalším zaměstnání by ho vídala ještě méně.
Na pohotovosti 24 hodin denně
V La Farge DeLine pracoval usilovněji než během své praxe.
Byl na příjmu 24 hodin denně, sedm dní v týdnu. Aby vystačil s penězi pro svou rodinu i pro kliniku, pracoval DeLine pět směn měsíčně na pohotovosti v nemocnici Vernon Memorial Hospital ve Viroquě.
Některé dny pracoval od 9 do 17 hodin na klinice, pak jel do nemocnice a pracoval od 18 do 8 hodin na pohotovosti. Domů k rodině se vracel právě včas, aby se stihl osprchovat a do devíti dorazit na kliniku.
„Byly chvíle, kdy byl unavený, ale nijak ho to nezpomalovalo,“ říká Marcia Baderová, vedoucí jeho kanceláře, která je nyní v důchodu. „Byla to ta hluboce zakořeněná starostlivost, která ho hnala dál.“
Byla to i jeho žena Ann DeLineová.
Žena, která snila o tom, že bude matkou, udělala vše pro čtyři děti páru, které se narodily v rozmezí pěti let. Prala látkové pleny a věšela je ven, aby uschly. Vařila, uklízela, brala děti na procházky, pomáhala se školou a hrou a s grácií přijímala všechny chvíle, kdy byl její manžel odvolán z dovolené a narozeninových oslav.
„Kalendář svátků neplatí,“ říká. „Pomáhá lidem, když ho potřebují – jako dobrovolný hasič vyjíždí, když zazní poplach; jako zemědělec sází a sklízí, když je půda a počasí připravené.“
„Život se žije podle potřeb, ne podle kalendářů a časových úseků.“
Stálice komunity
Obyvatelé vesnice svého lékaře přijali. Pacienti říkali, že byli zvyklí na lékaře, kteří na ně většinu času mluvili; DeLine jim naslouchal.
Klinika se v prvních letech potýkala s finančními problémy. „Ne všichni platili účty,“ vzpomíná Bader. „Ale lékař je nehodlal posílat do inkasních firem a nehodlal se o ně přestat starat.“
Doktor a jeho žena se stali pevnou součástí života komunity. Chodili na běžecké závody svých dětí a další školní akce. Každoročně se účastnili zimního festivalu v rezervaci Kickapoo Valley.
Ale byla to právě jeho přítomnost v domovech obyvatel oblasti, která jim byla blízká.
„Mému otci byla v roce 1994 diagnostikována rakovina tlustého střeva. Vždycky mě zarazilo, že se doktor DeLine jednou večer po basketbalovém zápase zastavil za mámou a tátou,“ vzpomíná Bonnie Howell-Shermanová, redaktorka a vydavatelka týdeníku Epitaph-News v nedaleké Viole.
„To bylo prostě neslýchané. … Moje máma teď prochází demencí a ze všech lidí, které za tu dobu potkala, si pamatuje právě jeho.“
Doktor je na řadě kvůli nemoci
Vesničané neměli DeLina zrovna v lásce. Byli na něm závislí.
Měli o něj také strach.
„V souvislosti s doktorem DeLinem se celá komunita obávala dvou věcí,“ řekl Steinmetz. „Jednou z nich bylo, jak si ho udržíme? Druhá byla, aby zůstal zdravý.“
Čas od času se šířily zvěsti, že doktor je nemocný, dokonce umírá.
V roce 2007 si DeLine všiml problému. Močil, aby za chvíli zjistil, že musí jít znovu.
Byla to rakovina prostaty.
Pocítil se, jak řekl, „zamyšlený, možná i znepokojený“, a tak se DeLine obrátil na redaktora Epitaph-News. Požádal ho, aby pro noviny napsal sérii sloupků popisujících jeho nemoc a léčbu. Chtěl tak transparentně čelit fámám. Sloupky nazval „Z druhé strany“.
„Brzy jsem se rozhodl, že mi nebude vadit, když se o své zkušenosti podělím s naší komunitou,“ napsal v prvním sloupku. „Koneckonců mnozí z vás se se mnou téměř 25 let dělili o své obavy, strachy a symptomy. … Každý z nás ví, že na něj musí přijít řada kvůli nemoci a nakonec i kvůli smrti.“
Rozhovořil se o svých obavách z operace, při níž mu měla být odstraněna prostata – „Budu moci znovu běhat?“ „Ne,“ odpověděl. Dokonce se podělil o frustraci z telefonického objednání k lékaři a procházení nekonečných počítačových výzev, než se dovolal živého lidského hlasu.
Jeho sloupky provázely čtenáře operací, rekonvalescencí i návratem domů.
To, jak celá vesnice sdílela doktorovu nemoc a léčbu, „to patří k životu na malém městě,“ vysvětluje Howell-Sherman, redaktor novin.
Od DeLineovy operace uplynulo 12 let. Rakovina se nevrátila.
Získání důvěry Amišů
Ze všech vztahů, které si lékař v La Farge vybudoval, se ten nejnáročnější týkal jeho amišských pacientů.
DeLine zjistil, že jeho lékařskou práci ovlivňuje mezi amiši hluboce zakořeněná zásada vyjádřená německým slovem gelassenheit, což znamená podřízení se vyšší autoritě. Mezi amiši toto slovo zahrnuje klid a trpělivost a také přesvědčení, že individualismus musí ustoupit dobru společenství a vůli Boží.
Zatímco někteří Amišové navštěvují nemocnice a uznávají moderní lékařské postupy, jiní dávají přednost přírodním metodám a tradiční léčbě: bylinkám, vitamínům, potravinovým doplňkům a domácím prostředkům. V oblasti La Farge není neobvyklé, že se amišská rodina obrátí na tyto metody dříve, než se rozhodne navštívit DeLine.
Tak tomu bylo i v případě Abieho a Edny Yoderových, když jejich osmiletá dcera Barbara na jaře 2015 poprvé onemocněla.
Dívka měla malou chuť k jídlu a trpěla hroznými bolestmi břicha a krvavým průjmem. Barbara vážila 38 kilogramů – 19 kilogramů pod průměrem pro osmileté dítě.
Joderovi ji vzali k takzvanému „netradičnímu lékaři“, kterého využívají někteří Amišové; bývají to bylinkáři, specialisté na přírodní medicínu a další, kteří nemají lékařské vzdělání. Ten prohlédl její krev pod mikroskopem a řekl rodině, že by mohla mít rakovinu tlustého střeva.
Rodiče se strašně obávali, zda jejich dcera přežije, ale také se obávali svěřit ji do rukou tradičního lékaře. Scénář, který je strašil, se stal tříletému amišskému chlapci s leukémií. Chlapec podle nich podstoupil chemoterapii, a to navzdory nesnesitelným bolestem a konečnému selhání léčby.
„Prosil, aby ho pustili k Ježíši,“ vzpomíná Edna Yoderová.
Joderovi se obrátili na porodní asistentku, která poslala svého manžela, aby si promluvil s DeLine. Manžel lékaři vysvětlil okolnosti a váhání rodiny. Poté Yoderovi přivedli svou dceru.
„Doktor DeLine nám dal opravdu jasně najevo, že bude respektovat naše přání,“ vzpomíná Edna Yoderová.
Jejich dcera byla přijata do American Family Children’s Hospital v Madisonu. DeLine se poradil s dětskou kardioložkou Amy Petersonovou, se kterou pracoval na UW.
„Doktor DeLine si všiml, že má na rukou a na nohou zajímavě vypadající boule,“ vzpomíná Petersonová. „Byly to usazeniny cholesterolu. S doktorkou DeLineovou jsme velmi rychle začaly uvažovat v podobném duchu“.
Genetické testy jejich tušení potvrdily. Dívka měla extrémně vzácnou sitosterolémii, stejnou nemoc, která byla později diagnostikována u Perry Hochstetlerové.
Léčba snížila dívčinu hladinu sitosterolu a pomohla jí přibrat na váze.
DeLine a Peterson od té doby zjistili mezi místními Amiši tucet dalších případů – druhý největší shluk tohoto onemocnění na světě.
Setkání s nejkrutějšími nemocemi přírody
Téměř 200 nemocí se v mnohem větší míře vyskytuje mezi prostými lidmi. Vědci vyvinuli speciální amišský genetický test, který prověřuje krev na více než 120 z nich.
DeLine viděl pacienty s více než 30 z nemocí uvedených v testu a má nejméně dva pacienty s nemocemi, které nebyly v medicíně nikdy popsány.
Na celém světě bylo zaznamenáno pouze 20 až 30 případů onemocnění zvaného BRAT1; DeLine viděl šest případů. Děti s touto nemocí se rodí strnulé a jsou náchylné k častým záchvatům.
„Když se dítě narodí, nemůžete ho narovnat,“ říká DeLine. „Oči sebou škubou, obličej sebou škube. Některé maminky říkají, že cítily věci, které naznačují, že děti měly záchvaty už v děloze.“
Na BRAT1 neexistuje žádný lék. Postižené děti umírají během několika měsíců. „Ale pokud se nám to podaří identifikovat,“ říká DeLineová, „rodina si může vzít dítě domů a skvěle se o něj stará, dokud dítě nezemře, a neutratí peníze za pět farem.“
Pomoc genetiků z Anglie
Další jarní ráno se 50 amišů a mennonitů schází v komunitním chrámu v La Farge, bývalém zednářském chrámu pár bloků od kliniky.
DeLine a jeho zaměstnanci shromáždili rodiny s podobnými chorobami, aby si vyslechli dva vědecké spolupracovníky kliniky, kteří tyto stavy studují: Emma Bapleová a Andrew Crosby, oba genetici z Exeterské univerzity v Anglii.
Do dnešního dne Bapleová a Crosby identifikovali 75 stavů, které byly pro lékařskou vědu nové, z nichž 30 se ve vyšší míře vyskytuje v amišských komunitách. V několika případech dosáhl výzkum těchto vzácných onemocnění takového stupně, že vědci popisují možné způsoby léčby.
„Naší úlohou je podpořit ho a získat odpovědi pro tyto rodiny,“ říká Baple. „Naší velkou nadějí je, že se nám podaří najít něco, co tento stav napraví nebo zmírní.“
Ačkoli na nemoci, o kterých se na setkání hovořilo, neexistuje žádný lék, amišské rodiny říkají, že jsou rády, že mají diagnózu místo záhady.
„Nevěděli jsme, co naše děti mají, dokud jsme je nevzali do La Farge,“ říká John Yoder, farmář (nepříbuzný Abieho a Edny Yoderových), který na setkání přijel z Fairchildu, vesnice s 550 obyvateli vzdálené více než 90 mil na sever. „Byli jsme tak trochu proti zdi.“
Yoderův syn Simon, jedno z deseti dětí v rodině, je barvoslepý a zažívá tunelové vidění. Yoderovi se mu snažili nasadit brýle, ale zrak dítěte se stále zhoršoval.
DeLine a jeho zaměstnanci odebrali vzorky krve před třemi lety, když bylo Simonovi 14 let. Během několika týdnů byl chlapci diagnostikován Jaliliho syndrom. Touto nemocí trpí i jeho mladší bratr Moses. DeLine a jeho kolegové našli další čtyři osoby, které touto nemocí trpí, což je první shluk pacientů s Jaliliho syndromem, který byl kdy ve Spojených státech objeven.
John Yoder považoval zprávu, že Simon a Moses zdědili tuto nemoc, za znepokojující.
„Trochu to změnilo můj názor na příliš blízké manželství,“ říká. „Já a moje žena jsme vlastně příbuzní. Jsme bratranci a sestřenice z druhého kolena. Mezi amiši se to stává často.“
Lessons from the Amish
V průběhu let se DeLine a jeho zaměstnanci naučili, že amišské rodiny, které léčí, vnímají narození a smrt jinak než většina populace.
Amanda DeVoogdtová, která před příchodem na kliniku La Farge pracovala jako porodní asistentka v St. Paulu v Minnesotě, říká, že její první amišský porod před čtyřmi lety byl nápadně odlišný od všech, které viděla ve městě.
„Jsem zvyklá poskytovat během porodu velkou slovní a emocionální podporu, mluvit, masírovat,“ říká. Je to mnohem tišší. … Jsou ve svém životě tak moc soběstační, a to se přenáší i do porodu.“
Na porodním sále nejsou žádná jasná světla. Ženy nežádají epidurál, který by otupil pocity pod pasem.
„Matky jsou ve stavu hlubokého klidu,“ říká DeLine. „Je to úžasné pozorovat. Je velmi důležité pomáhat ženám, aby se do tohoto stavu dostaly.“
Lékař říká, že stejný pocit klidu utváří způsob, jakým Amišové přijímají špatné zprávy, dokonce i smrt.
Před několika měsíci si zavolal staršího muže, který umíral na plicní chorobu. DeLine si sedl k jeho lůžku a zeptal se, zda muž chce jít do nemocnice.
„Myslím, že bych raději šel do nebe,“ řekl.
O čtyři hodiny později muž zemřel.
„My – amišové a já – k tomu přistupujeme z různých pohledů,“ říká, „ale konečný výsledek je stejný. V každé situaci musíme udělat, co je v našich silách, ale nemůžeme očekávat, že všechny věci půjdou tak, jak bychom si přáli. Musíme tedy dospět k přijetí.“
Sledujte Marka Johnsona na Twitteru: @majohnso