Valin

Valin
Systematický název	(S)-2-amino-3-methyl-.butanová kyselina
Zkratky	Val V
Chemický vzorec	C5H11NO2
Molekulová hmotnost	117.15 g mol-1
Teplota tání	315 °C
Hustota	1.230 g cm-3
Isoelektrický bod	5,96
pKa	2,27 9.52
PubChem	1182
Číslo CAS
Číslo EINECS	200-773-.6
MILES	CC(C)(N)C(O)=O

Valin je α-aminokyselina, která se nachází ve většině bílkovin a je nezbytná v lidské stravě. Podobně jako leucin a izoleucin patří mezi aminokyseliny s rozvětveným řetězcem a její hromadění v krvi a moči způsobuje v důsledku nedostatku určitého enzymu závažnou metabolickou poruchu – nemoc javorového sirupu.

L-izomer valinu, který se jako jediný podílí na syntéze bílkovin, je jednou z 20 standardních aminokyselin běžných v živočišných bílkovinách a potřebných pro normální fungování člověka. Valin je také klasifikován jako „esenciální aminokyselina“, protože jej lidské tělo nemůže syntetizovat z jiných sloučenin prostřednictvím chemických reakcí, a proto musí být přijímán se stravou.

Přesnost a složitá koordinace ve vesmíru se projevuje v úloze valinu v bílkovinách. Podobně jako leucin a izoleucin je valin díky své struktuře důležitý pro správné skládání bílkovin. Funkčnost bílkovin závisí na jejich schopnosti skládat se do přesného trojrozměrného tvaru. U srpkovité choroby nahrazuje valin v hemoglobinu hydrofilní (váže se s vodou) aminokyselinu glutamovou. Protože valin je hydrofobní (odpuzuje vodu), hemoglobin se neskládá správně.

V případě esenciálních aminokyselin je důležité, aby jedinci měli disciplinované stravovací návyky, aby jich přijímali správné množství. To je zdůrazněno v případě poruchy močení z javorového sirupu, kdy je třeba získat minimální množství valinu (a leucinu a izoleucinu), aniž by ho člověk konzumoval příliš mnoho, aby došlo ke vzniku příznaků.

Třípísmenný kód valinu je Val, jeho jednopísmenný kód je V, jeho kodony jsou GUU, GUC, GUA a GUG a jeho systematický název je kyselina 2-amino-3-methylbutanová (IUPAC-IUB 1983). Valin je pojmenován podle rostliny kozlíku lékařského.

Struktura

V biochemii se termín aminokyselina často používá pro označení konkrétně alfa aminokyselin: těch aminokyselin, v nichž jsou amino a karboxylátová skupina navázány na stejný uhlík, tzv. α-uhlík (alfa uhlík). Obecná struktura těchto alfa aminokyselin je:

 R |H2N-C-COOH | H

kde R představuje postranní řetězec specifický pro každou aminokyselinu.

Většina aminokyselin se vyskytuje ve dvou možných optických izomerech, nazývaných D a L. L aminokyseliny představují převážnou většinu aminokyselin vyskytujících se v bílkovinách. Nazývají se proteinogenní aminokyseliny. Jak napovídá název „proteinogenní“ (doslova stavba bílkovin), tyto aminokyseliny jsou kódovány standardním genetickým kódem a účastní se procesu syntézy bílkovin. U valinu se na syntéze savčích bílkovin podílí pouze L-stereoizomer.

Chemický vzorec valinu je (CH3)2CH-CH(NH2)-COOH nebo v obecné formě C5H11NO2 (IUPAC-IUB 1983).

Stejně jako isoleucin a leucin má valin velké alifatické hydrofobní postranní řetězce. Jeho molekuly jsou tuhé a vzájemné hydrofobní interakce jsou důležité pro správné skládání bílkovin, protože tyto řetězce bývají umístěny uvnitř molekuly bílkoviny.

Zdroje

Mezi nutriční zdroje valinu patří tvaroh, ryby, drůbež, arašídy, sezamová semínka a čočka.

Ve zprávě pěti předních cigaretových společností z roku 1994 je valin jednou z 599 přísad do cigaret. Stejně jako u většiny přísad do cigaret není důvod jeho zařazení znám.

Biosyntéza

Jako esenciální aminokyselina není valin u zvířat syntetizován, proto musí být přijímán, obvykle jako součást bílkovin. Valin je v rostlinách syntetizován několika kroky počínaje kyselinou pyrohroznovou. Počáteční část této cesty vede také k leucinu.

Meziprodukt α-ketovalerát podléhá reduktivní aminaci s glutamátem. Mezi enzymy zapojené do této biosyntézy patří (Lehninger 2000):

1. acetolaktát syntáza
2. acetohydroxykyselina izomeroreduktáza
3. dihydroxykyselina dehydratáza
4. valin aminotransferáza

.

Močová nemoc z jablečného sirupu

Močová nemoc z jablečného sirupu (MSUD) je autozomálně recesivní metabolická porucha metabolismu aminokyselin. Nazývá se také ketoacidurie s rozvětveným řetězcem.

Tato aminokyselinová acidopatie je způsobena nedostatkem metabolického enzymu dehydrogenázy α-ketokyselin s rozvětveným řetězcem (BCKDH), což vede k hromadění rozvětvených aminokyselin valinu, leucinu a izoleucinu v krvi a moči.

MSUD je charakterizován tím, že dítě má sladce páchnoucí moč se zápachem podobným javorovému sirupu. Kojenci s tímto onemocněním se po narození zdají být zdraví, ale pokud nejsou léčeni, trpí těžkým poškozením mozku a nakonec umírají. V důsledku genetického efektu úzkého hrdla má MSUD mnohem vyšší výskyt u dětí amišského a mennonitského původu.

Od raného kojeneckého věku je onemocnění charakterizováno špatným krmením, zvracením, nedostatkem energie (letargií), záchvaty a psychickými problémy. Moč postižených kojenců má charakteristický nasládlý zápach, podobný spálenému karamelu, který dal stavu jeho název.

Léčba MSUD, podobně jako u cukrovky, vyžaduje pečlivé sledování chemického složení krve a zahrnuje jak speciální dietu, tak časté testování. Je třeba dodržovat dietu s minimálním obsahem aminokyselin valinu, leucinu a izoleucinu, aby se zabránilo neurologickému poškození. Pacientům nebo jejich rodičům obvykle pomáhá lékař nebo dietolog. Tato dieta se musí dodržovat přísně a trvale. Při správné léčbě jsou však postižení schopni žít zdravý, normální život a netrpět těžkým neurologickým poškozením, které je pro neléčené onemocnění charakteristické.

• Doolittle, R. F. 1989. „Redundance v proteinových sekvencích“. In Prediction of Protein Structures and the Principles of Protein Conformation [Předpovídání struktury proteinů a principy jejich konformace]. Edited by G. D. Fasman. New York: Plenum Press. ISBN 0306431319
• Společná komise Mezinárodní unie pro čistou a užitou chemii a Mezinárodní unie pro biochemii a molekulární biologii (IUPAC-IUB) pro biochemickou nomenklaturu. 1983. „Nomenklatura a symbolika pro aminokyseliny a peptidy: Doporučení k organické & biochemické nomenklatuře, symboly & terminologie“. IUPAC-IUB. Získáno 14. června 2007.
• Lehninger, A. L., D. L. Nelson a M. M. Cox. 2000. Lehninger Principles of Biochemistry, 3rd ed. New York: Worth Publishing. ISBN 1572591536

Všechny odkazy vyhledány 14. ledna 2016.

• Biosyntéza izoleucinu a valinu.

Hlavní rodiny biochemických látek
Peptidy | Aminokyseliny | Nukleové kyseliny | Sacharidy | Nukleotidové cukry. | Lipidy | Terpeny | Karotenoidy | Tetrapyroly | Kofaktory enzymů | Steroidy | Flavonoidy | Alkaloidy | Polyketidy | Glykosidy
Analogy nukleových kyselin:	20 běžných aminokyselin	Analogy nukleových kyselin:
Alanin (dp) | Arginin (dp) | Asparagin (dp) | Kyselina asparagová (dp) | Cystein (dp) | Kyselina glutamová (dp) | Glutamin (dp) | Glycin (dp) | Histidin (dp) | Isoleucin (dp) | Leucin (dp) | Lysin (dp) | Methionin (dp) | Fenylalanin (dp) | Prolin (dp) | Serin (dp) | Threonin (dp) | Tryptofan (dp) | Tyrosin (dp) | Valin (dp)