Dříve zdravý 54letý muž kavkazské rasy se dostavil na pohotovost našeho interního oddělení s anamnézou zhoršení celkového zdravotního stavu v souvislosti se závratěmi, přibýváním na váze a dvěma synkopálními záchvaty. Bylo provedeno fyzikální vyšetření, které ukázalo, že jeho krevní tlak je normotenzní a naměřená tepová frekvence a tělesná teplota jsou v normě. Jeho vstupní laboratorní výsledky ukázaly zvýšenou hladinu hematokritu 69 %, hladinu hemoglobinu 23 g/dl a počet bílých krvinek 15,5×1000/μl. Zpočátku se zdál být hemodynamicky stabilní bez známek dušnosti. Došlo u něj k rychlému poklesu celkových bílkovin (5,67 g/dl s poklesem na 2,02 g/dl během 72 hodin) a začal vykazovat hemodynamickou nestabilitu, načež byl přijat na naši jednotku intenzivní péče (JIP) a léčen katecholaminy. Vzhledem k narůstající plicní insuficienci byla okamžitě provedena endotracheální intubace. Masivní výdej tekutin a proteinů z intravaskulárního do extracelulárního kompartmentu způsobil rozvoj generalizovaného kompartment syndromu. Během 24 hodin po přijetí na jednotku intenzivní péče se u našeho pacienta rozvinul kompartmentový syndrom na horních i dolních končetinách a v břišním kompartmentu. Břišní kompartmentový syndrom byl diagnostikován měřením nitrobřišního tlaku přes močový katétr. Nejvyšší naměřený nitrobřišní tlak (IAP) byl 26 mm/Hg, a proto byla stanovena diagnóza břišního kompartmentového syndromu IV. stupně. Jeho břicho a všechny čtyři končetiny vyžadovaly dekompresi pomocí fasciotomie obou předloktí, obou stehen, obou dolních končetin a břicha. Operace byly provedeny 24 hodin po přijetí na kliniku. Vakuově asistované obvazy mu byly nejprve umístěny na dolní končetiny. Při druhé revizní operaci mu byly vakuově asistované obvazy umístěny na horní končetiny jako pomoc při sledování otoku a jako příprava na definitivní uzávěr ran po fasciotomii. Obvaz břicha zahrnoval uložení střeva do vaku a jeho překrytí průhledným obvazem. Tři dny po přijetí byla z důvodu akutního selhání ledvin nutná kontinuální náhradní léčba ledvin (CRRT). Kontinuální venovenózní hemodiafiltrace (CVVHD) byla aplikována celkem čtyři dny. Hladiny kreatininu a močoviny v krvi se po třech dnech CVVHD vrátily k normálu a získal zpět plnou funkci ledvin. Před CVVHD činila nejvyšší hladina kreatininu 1,4 mg/dl a po náhradní léčbě ledvin (před propuštěním z nemocnice) klesla na 0,6 mg/dl. Hladina močoviny se rovněž snížila z 80mg/dl na 17mg/dl. Hematologické parametry se do čtvrtého dne od přijetí vrátily do normálních mezí (obrázek 1). Klinická diagnostika zahrnovala kultivaci krve, moči, stolice, sputa a intraoperačních vzorků tkání, které byly analyzovány na aerobní a anaerobní bakterie a také na plísně. Výsledky všech vzorků byly negativní. Po vyloučení diferenciálních diagnóz byla potvrzena diagnóza SCLS se sekundárním břišním kompartmentem a kompartmentovými syndromy na všech čtyřech končetinách. Sekundární uzávěr břicha byl proveden 16 dní po přijetí a 23 dní po přijetí jsme mohli odstranit vakuové pumpy a pokračovat v uzavírání všech ran (obrázek 2). Horní končetiny vyžadovaly transplantaci kůže (obrázek 3). Jeho dolní končetiny vykazovaly slabost v dorzální flexi chodidel a prstů, proto mu byly na chodidla upraveny peroneální dlahy. Jeho horní končetiny vykazovaly reziduální deficit jemné motoriky, zejména levá horní končetina. Tyto deficity se zlepšily pomocí terapie rukou. Po 23 dnech pobytu na naší JIP byl náš pacient přeložen na revmatologické oddělení. Byla u něj zahájena medikamentózní profylaktická léčba teofylinem a terbutalinem v kombinaci se steroidní terapií (prednisolon). Během indukční terapie remise se dávka teofylinu pohybovala mezi 1200 a 1600 mg denně s cílem dosáhnout sérových koncentrací mezi 20 a 25 mg/dl. Před propuštěním mu byla dávka teofylinu snížena na 1000 mg/den. K dosažení remise doporučené k dosažení maximálních sérových koncentrací mezi 10 a 20mg/dl byl nejprve podáván terbutalin v celkové dávce 20mg denně v rozdělených dávkách. Před propuštěním byla dávka snížena na 10 mg denně. Doporučili jsme mu, aby pokračoval v užívání theofylinu a terbutalinu po zbytek života. Methylprednisolon byl aplikován intravenózně během indukční terapie remise v dávce 40 mg denně. Po navození remise byl prednisolon postupně snižován na 15 mg/den. Doporučili jsme zachovat postupné snižování této dávky.
Hodnoty hematokritu (HCT) a celkové bílkoviny před a po fasciotomii kompartment syndromu.
Uzavřené rány dolních končetin (pravá/levá) 10 dní po uzavření rány.
Uzavřené rány horních končetin s kožním štěpem (vpravo/vlevo) 10 dní po uzavření rány.
Po 60 dnech léčby byl propuštěn z kliniky. Byl schopen vrátit se na své původní pracoviště a dosáhl stejné úrovně sportovní aktivity jako před onemocněním
.