Diskuse
Bezoáry jsou konkrementy cizorodého materiálu v trávicím traktu, především v žaludku. Bezoáry složené z vlasů nebo vláskům podobných vláken se nazývají trichobezoáry. Většina pacientů s trichobezoáry trpí psychickými poruchami včetně trichotillomanie (vytrhávání vlastních vlasů) a trichofagie (pojídání vlasů). Jen výjimečně tito pacienti žvýkají vlasy z jiných zdrojů včetně vlasů z paruk. Odhaduje se, že pouze u 1 % pacientů s trichofagií vzniká trichobezoár.7,8 Trichobezoáry vznikají, když se prameny vlasů, které díky svému kluzkému povrchu unikají peristaltickému pohybu, zadržují v záhybech žaludeční sliznice. Když se nahromadí více chlupů, peristaltika způsobí, že se zapletou do klubíčka. Když se toto klubko příliš zvětší, aby mohlo opustit žaludek, může dojít k žaludeční atonii. Klubko chlupů se ještě více sroste a přijme tvar žaludku, obvykle jako jediná pevná hmota.9,10
Předpokládáme, že časté umístění těchto odlitků v žaludku je způsobeno holdujícím pylorem a chvěním žaludku, které pomáhá zaplétat nové chlupy do již vytvořeného odlitku. Bezoár nabývá lesklého povrchu díky hlenu, který jej pokrývá. Rozklad a fermentace tuků dodávají bezoáru i dechu pacienta hnilobný zápach.11 Kyselý obsah žaludku denaturuje bílkoviny vlasů a dává bezoáru černou barvu.12,13
Rapunzelův syndrom je vzácnou formou trichobezoáru a při jeho popisu se v literatuře používají různá kritéria. Někteří jej definují jako žaludeční trichobezoár s ocasem sahajícím až k ileocékálnímu spojení;2,14 někteří jej popisují jako prostý trichobezoár s dlouhým ocasem, který může sahat až k jejunu nebo dále; a někteří jej stále definují jako bezoár jakékoli velikosti, který může způsobit střevní obstrukci.2
Postižení pacienti občas zůstávají asymptomatičtí po mnoho let. Příznaky se rozvíjejí, když se bezoár zvětšuje až k obstrukci. Není překvapením, že většina případů byla hlášena v zemích, kde mají ženy tradičně dlouhé vlasy. Nejčastějšími příznaky jsou bolesti břicha, nevolnost a zvracení, obstrukce a peritonitida. Méně často se u pacientů objevuje hubnutí, anorexie, hemateméza a intususcepce. Komplikace velkým erodujícím nebo obturujícím bezoárem navíc zahrnují žaludeční ulcerace, obstrukční žloutenku, akutní pankreatitidu a žaludeční emfyzém.15,16 Mezi další komplikace související s malabsorpcí patří enteropatie se ztrátou bílkovin, nedostatek železa a megaloblastická anémie.
Při podezření na bezoár by se anamnéza měla zaměřit na trichotillomanii a požití předmětů, jako jsou vlasy panenek nebo domácích zvířat. Těžký zápach z úst a nerovnoměrná alopecie poskytují vodítka při fyzikálním vyšetření. Zobrazovací vyšetření může ukázat bezoár jako útvar nebo defekt výplně. Zlatým standardem pro diagnostiku je endoskopie horní části gastrointestinálního traktu. Kromě toho, že tento postup umožňuje přímou vizualizaci, umožňuje odběr vzorků a potenciálně terapeutický zásah.
Řízení a léčba bezoáru musí zahrnovat odstranění útvaru a prevenci recidivy odstraněním základní fyzické nebo emocionální příčiny. V závislosti na jeho konzistenci, velikosti a umístění může k odstranění bezoáru dojít prostřednictvím endoskopie nebo chirurgického zákroku. Endoskopická léčba může být účinná u bezoárů složených z rostlinné hmoty (fytobezoárů) a mléčného tvarohu (laktobezoárů), protože jsou malé velikosti, ale je méně pravděpodobné, že bude účinná u trichobezoárů, zejména těch, které jsou velké (>20 cm). K fragmentaci velkých a pevných trichobezoárů se používají specializované bezotomy a bezotriptory (lékařské přístroje, které rozmělňují bezoáry buď mechanicky, nebo pomocí akustických vln).17 Chirurgický zákrok je indikován v případě, že velmi velký nebo pevný bezoár způsobuje perforaci nebo krvácení, nebo v případě Rapunzelova syndromu, kdy dochází k významnému rozšíření bezoáru.7 Chirurgické odstranění se provádí gastrotomií nebo enterotomií. Tradičně se žaludeční trichobezoár odstraňoval gastrotomií prostřednictvím horní středočárové laparotomie. Od nástupu minimálně invazivní chirurgie nyní chirurgové používají laparoskopické techniky pro malé až středně velké bezoáry.2,18,19 Různé další metody, jako je extrakorporální litotrypse rázovou vlnou, intragastrické podávání enzymů (pankreatická lipáza, celulóza) a léky (metoklopramid, acetylcystein), vykazují různou úspěšnost.18 Po prvním odstranění bezoárů je hlášeno jen málo recidiv.3,19,20 Pro snížení recidivy se doporučuje dlouhodobé psychiatrické sledování.
Případy dětí s trichobezoáry nebo Rapunzelovým syndromem jsou vzácné a mnohé z nich spojují trichofagii se zanedbáváním nebo zneužíváním v raném dětství,21 psychiatrickými stavy,21,22 mentální retardací23,24 nebo ztrátou blízké osoby.2,25 Ačkoli studie farmakoterapie trichotillomanie zůstávají rozporuplné, zdá se, že někteří pacienti reagují na fluoxetin nebo jiné inhibitory zpětného vychytávání serotoninu.26 Pravidelnou součástí léčby je také poradenství rodičům, které má zabránit recidivě. Dlouhodobá prognóza pacientů je vynikající, pokud se ke kontrole trichofagie používá behaviorální terapie a je zachováno psychologické/psychiatrické sledování.