Diskuse
SIH původně popsal Schaltenbrand v roce1938 a nálezy na magnetické rezonanci byly později popsány v roce 1991.1,2 Klinické příznaky jsou takové, jaké se objevují po duralové punkci, ale vznikají spontánně. Nejčastějším projevem je ortostatická bolest hlavy ustupující při ulehnutí. To kontrastuje s bolestí hlavy při meningitidě, která se zhoršuje vleže. Přítomny však mohou být i obrny kraniálních nervů (VI, VII a VIII), nevolnost, zvracení, kóma, tinnitus, vertigo, cervikální myelopatie a parkinsonismus.3 Většina, ale ne všechny série uvádějí převahu žen až v poměru 3:1. V případě, že se jedná o ženu, může být příčinou bolesti i její výskyt. Většina kazuistik se týká pacientů ženského pohlaví a naše série odpovídá většině publikovaných údajů s poměrem žen a mužů 3:2.1,2,3,4 Incidence SIH je uváděna v rozmezí 1 na 50 000 až 5 na 100 000, ačkoli komplexní epidemiologické údaje zatím nejsou k dispozici.5,6
Předpokládá se, že diagnóza SIH vyžaduje otevírací tlak mozkomíšního moku <60 mm H2O a nepřítomnost durální trhliny. V poslední době však několik prací postuluje, že fyziologie tohoto stavu je založena spíše na hypovolemii mozkomíšního moku než na jeho sníženém tlaku v centrálním nervovém systému.4,7 Tři z našich pacientů měli při lumbální punkci nízký otevírací tlak mozkomíšního moku. Jeden pacient potřeboval šest pokusů kvůli opakovanému „suchému poklepu“ a další pacient měl otevírací tlak 60 mm H2O, ale jinak klasické klinické a zobrazovací nálezy SIH.
Monro-Kellieho hypotéza, že součet objemů mozku, mozkomíšního moku a intrakraniální krve je v každém okamžiku konstantní, ale je ve stavu neustálé fluktuace, je mechanismus často používaný k vysvětlení nálezů na MRI u tohoto stavu. Zmenšení objemu mozkomíšního moku vyžaduje zvětšení objemu jedné nebo obou ostatních složek. Nejspolehlivěji prokázanou oblastí se zvětšeným objemem na zobrazovacích metodách jsou pachymeningy, které vykazují difuzní ztluštění a zesílení při MRI zesílené gadoliniem v důsledku absence hematoencefalické bariéry a zvýšení objemu venózní krve v tomto kompartmentu.8
Pacienti byli různě léčeni analgetiky, klidem na lůžku, kofeinem, steroidy a sennou a laktulózou (aby se zabránilo zácpě). Úspěch konzervativní léčby byl omezený a u čtyř pacientů se zvažuje slepá epidurální krevní náplast při absenci prokazatelného cíle na MRI.
Diferenciální diagnóza difuzního meningeálního enhancementu zahrnuje infekční nebo zánětlivou meningitidu, metastázy a pooperační změny a jedinou cestou k upřesnění diagnózy může být adekvátní klinická anamnéza. Mezi další prokazatelné mechanismy kompenzačního zvětšení objemu patří překrvení durálních žilních sinusů, rozšíření epidurálních žilních pletení, subdurální tekutinové kolekce a zvětšení hypofýzy. Zobrazovací nálezy jsou reverzibilní a vymizení abnormálního zobrazení obvykle doprovází ustoupení příznaků u pacientů.7
Stejně jako vliv na objem ostatních intrakraniálních struktur má mozkomíšní mok vztlakový účinek a při zmenšení svého objemu může vést k poklesu mozku v lebeční dutině, což způsobuje trakci na lebeční nervy, epidurální přemosťující žíly a sestup mozečkových tonzil. Cévy v lebce jsou citlivé na roztažení a předpokládá se, že právě trakce těchto struktur má za následek ortostatickou bolest hlavy.4
Po stanovení diagnózy nebo jejím potvrzení pomocí magnetické rezonance mozku je cílem dalších zobrazovacích vyšetření prokázat místo úniku mozkomíšního moku. Předpokládá se, že u pacientů s Marfanovým syndromem a dalšími onemocněními pojivové tkáně je pravděpodobnost úniku mozkomíšního moku vyšší vzhledem k durální ektázii, která se u těchto stavů vyskytuje.9 Nejčastější místa se nacházejí v krční a bederní páteři a k lokalizaci úniku mozkomíšního moku se používá MRI, CT myelografie a radionuklidová myelocisternografie. Na MRI je místo úniku patrné jako nezvětšující se nebo mírně se zvětšující epidurální kolekce tekutiny na snímcích zesílených gadoliniem.10,11
Léčba SIH závisí na závažnosti příznaků pacientů a na tom, jak dobře reagují na konzervativní léčbu. V akutní fázi lze použít klid na lůžku, analgezii, dostatečnou hydrataci, kofein a perorální kortikosteroidy. V chronické fázi se používá epidurální krevní náplast, injekce fibrinového lepidla pod CT kontrolou do místa úniku a otevřený chirurgický zákrok.12 U většiny pacientů má onemocnění benigní průběh; u SIH se však vyskytují obtloustlí pacienti a bylo zaznamenáno nejméně jedno úmrtí připisované tomuto stavu. Příčinou obturace je transtentoriální herniace a v těchto případech těžkého neurologického poklesu byla k zastavení nebo zvrácení zániku pacientů použita lumbální intratekální infuze fyziologického roztoku. Jsou dokumentovány subdurální kolekce (krev nebo serózní tekutina), které mohou vyžadovat neurochirurgickou drenáž.13
Všechny naše případy kromě jednoho se dostavily prostřednictvím oddělení úrazové péče s příznaky náhle vzniklé bolesti hlavy a silným posturálním vztahem, přičemž se zhoršovaly při stání. Diferenciální diagnóza u těchto pacientů při prezentaci na oddělení nehod a pohotovosti zahrnuje subarachnoidální krvácení, meningitidu a postkoitální bolest hlavy. Diferenciální diagnóza při chronickém průběhu by zahrnovala koloidní cystu, trombózu mozkové žilní dutiny a bolest hlavy spojenou s polohovým vertigem. Pečlivý odběr anamnézy, zejména posturální vztah bolesti hlavy, by měl lékaře upozornit na možnou diagnózu SIH.