Parinaudův syndrom

Onemocnění

Parinaudův syndrom je poměrně vzácný neurooftalmologický syndrom pojmenovaný po francouzském oftalmologovi Henri Parinaudovi. Parinaudův syndrom byl znám pod mnoha různými názvy, včetně syndromu dorzálního středního mozku, syndromu Sylviova akvaduktu, pretektálního syndromu a syndromu Koerber-Salus-Elschnig. Parinaudův syndrom je definován jako konstelace obrny pohledu směrem vzhůru, konvergentního retrakčního nystagmu, disociace světla a dálky a oboustranné retrakce víček.

Etiologie

Parinaudův syndrom (PS) je výsledkem lézí postihujících struktury v dorzálním středním mozku (např, infarkt, krvácení, nádory, demyelinizace, zánět, infekce, trauma, hydrocefalus a arteriovenózní malformace). Nejčastějšími příčinami jsou však nádory v oblasti epifýzy, krvácení do mozkového kmene a ischemický infarkt. Pineocytom a germinom tvoří až 40 % všech nádorů způsobujících PS. Etiologie PS také koreluje s věkem pacienta, přičemž vaskulární příčiny jsou častější u starší populace a neoplastické příčiny jsou častější u mladší populace.

Patofyziologie

Postižení struktur dorzálního středního mozku vyvolává nálezy PS. Paralýza pohledu vzhůru je způsobena poškozením vertikálního centra pohledu (rostrální intersticiální jádro mediálního longitudinálního fascikulu (riMLF) a intersticiální jádro Cajalovo (INC)) a jeho spojení. riMLF je primárně zodpovědné za vertikální sakády, zatímco INC řídí všechny ostatní vertikální pohyby očí včetně vertikálního držení pohledu a šikmé odchylky. Obě tato jádra leží v těsné blízkosti mozkového akvaduktu a rozkládají se v zadní komisuře. Jejich přítomnost v zadní komisuře je činí obzvláště citlivými na jednostranné léze zabírající prostor a zvýšený tlak mozkomíšního moku. Downgaze je u PS relativně zachována až do pozdního stadia onemocnění díky své bilaterální inervaci a je obvykle postižena pouze velkými lézemi zabírajícími prostor nebo bilaterálními lézemi.

Postuluje se, že nystagmus při retrakci konvergence je způsoben poškozením supranukleárních vláken středního mozku. Tato vlákna normálně působí inhibičně na jádro třetího nervu, čímž zabraňují aktivaci extraokulárních svalů inervovaných třetím kraniálním nervem. Při ztrátě jejich inhibičního účinku tak dochází k neustálé stimulaci horního a dolního přímého svalu, což vede k retrakci koule. Kromě toho stimulace mediálních rektálních svalů způsobuje, že přebíjí laterální rektální svaly, což vede k mimovolní konvergenci.

Disociace světla a blízka je způsobena poškozením pretektálního a Edingerova-Westphalova jádra nebo dekuzních vláken pretektálního jádra v zadní komisuře. Poškození těchto jader má za následek ztrátu parasympatické inervace svalů svěrače duhovky a neschopnost stáhnout zornici. Předpokládá se, že jádra odpovědná za zornicový světelný reflex leží dorzálněji než jádra ovládající reflex na blízko, takže jsou náchylnější ke kompresivním účinkům. Proto dorzální léze středního mozku obvykle vedou ke ztrátě zornicového světelného reflexu a k zachování reflexu blízkého.

Předpokládá se, že bilaterální retrakce víček (Collierův příznak), stejně jako konvergentní retrakční nystagmus, je způsobena ztrátou supranukleárního vstupu do jádra třetího nervu. Bez inhibičního účinku supranukleárních vláken dostává levator palpebrae superioris neustálou stimulaci prostřednictvím okohybného nervu, což vede k retrakci víček.

Prezentace

Paréza pohledu vzhůru je jednou z nejčastějších počátečních obtíží u pacientů s PS a je přítomna u 87-100 % pacientů. Omezený pohled vzhůru často vede k preferenci pohledu dolů v primární poloze a je popisován jako příznak zapadajícího slunce. Konvergenčně-retrakční nystagmus je charakterizován nepravidelnými, oscilačními pohyby očí, zejména při pohledu vzhůru a sakádách nahoru. Nedobrovolná konvergence a retrakce glóbu jsou rovněž nejvíce patrné při pohledu vzhůru. Přibližně u 35-88 % pacientů se vyskytuje konvergentně-retrakční nystagmus. Příklad konvergentně-retrakčního nystagmu lze vidět na následujícím odkazu.

Disociace světlo-daleko se projevuje slabým oboustranným zúžením zornic v reakci na světlo, ale zachovaným zúžením při konvergenci. Vyskytuje se přibližně u 65-96 % pacientů s Parinaudovým syndromem. https://www.aao.org/annual-meeting-video/what-to-make-of-this-neuroophthalmic-sign-eyelid-r

Příklad světelně-nearitní disociace si můžete prohlédnout na následujícím odkazu.

Collierův příznak, známý také jako bilaterální retrakce víček, se vyskytuje přibližně u 20-40 % pacientů. Úplná triáda PS, tj. obrna pohledu vzhůru, konvergentní retrakční nystagmus a disociace světla a dálky, může být pozorována pouze u 65 % případů.

Kromě výše uvedených nálezů se u pacientů mohou objevit následující příznaky a symptomy:

Příznaky:

-Ataxie

-Exotropie

-Konvergenční insuficience

-Papilém

Příznaky:

-Diplopie

-Mlhavé vidění

-Oscilopsie

-Nevolnost

-Zvracení

Vyhodnocení

Vyhodnocení pacientů s PS začíná důkladnou anamnézou a fyzikálním vyšetřením. Doporučuje se, aby pacienti podstoupili kompletní oční vyšetření, které zahrnuje stanovení zrakové ostrosti, vyšetření zornice, fundoskopii a vyšetření zorného pole. U všech pacientů s příznaky svědčícími pro PS se doporučuje neurologické vyšetření pomocí magnetické rezonance. https://www.aao.org/image/dorsal-midbrain-parinaud-syndrome-2

Další vyšetření by se měla točit kolem podezření na etiologii, jako je screening infekčních protilátek (např. syfilis), analýza mozkomíšního moku a studie nervového vedení.

Léčba zahrnuje řešení základního onemocnění. Řešení příznaků však do značné míry závisí na precipitující příčině. Například korekce hydrocefalu pomocí CSF shuntingu může vést k úplnému vymizení všech příznaků. Úplné vymizení příznaků po resekci nádoru je však vzácné, pouze u 12 % pacientů dojde k úplnému vymizení příznaků. I po léčbě se u většiny pacientů nadále vyskytují alespoň reziduální poruchy oční motility.

Přetrvávající příznaky se nejprve řeší konzervativně pomocí cvičení na sledování zraku, korekce refrakční vady, prizmat a dočasné okluze. U refrakterních příznaků lze zvážit chirurgickou korekci. Preferovaná chirurgická léčba zahrnuje bilaterální resekci dolního rekta nebo horní transpozici mediálního a laterálního inzerce rekta. Obě metody vedou ke srovnatelnému zlepšení obrny pohledu vzhůru a konvergentního retrakčního nystagmu.

1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 Shields M, Sinkar S, Chan W,Crompton J. Parinaud syndrome: a 25-year (1991-2016) review of 40 consecutiveadult cases. Acta ophthalmologica. 2017 Dec;95(8):e792-3.
2. 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Chattha AS, Delong GR.Sylvian aqueduct syndrome as a sign of acute obstructive hydrocephalus inchildren. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 1975 Mar1;38(3):288-96.
3. 3.0 3.1 Goldenberg-Cohen N, Haber J,Ron Y, Kornreich L, Toledano H, Snir M, Cohen IJ, Michowiz S. Dlouhodobé oftalmologické sledování dětí s Parinaudovým syndromem. Očníchirurgie, lasery a zobrazování sítnice. 2010 Jul 1;41(4):467-71.
4. 4.0 4.1 4.2 4.3 Hankinson EV, Lyons CJ, HukinJ, Cochrane DD. Oftalmologické výsledky pacientů léčených pro regiontumory epifýzy. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. 2016 May 1;17(5):558-63.
5. 5.0 5.1 5.2 Hoehn ME, Calderwood J,O’Donnell T, Armstrong GT, Gajjar A. Children with dorsal midbrain syndrome asa result of pineal tumors. Journal of American Association for PediatricOphthalmology and Strabismus. 2017 Feb 1;21(1):34-8.
6. 6.0 6.1 Daroff, R, Jankovic,J, Mazziotta, J, Pomeroy,S. Bradleyho sneurologie v klinické praxi. London:Elsevier; 2016; 206.
7. 7,0 7,1 7,2 7,3 7,4 7,5 Keane JR. Pretektální syndrom: 206 pacientů. Neurologie. 1990 Apr 1;40(4):684.
8. Iorio-Morin C, Kano H, HuangM, Lunsford LD, Simonová G, Liscak R, Cohen-Inbar O, Sheehan J, Lee CC, Wu HM,Mathieu D. Histology-stratified tumor control and patient survival afterstereotactic radiosurgery for pineal region tumors: A report from theinternational gamma knife research foundation. World neurosurgery. 2017 Nov1;107:974-82.
9. 9,0 9,1 9,2 9,3 9,4 9,5 Leigh RJ, Zee DS. Teneurologie očních pohybů. New York: Oxford University Press; 2015; 877- 887.
10. 10.0 10.1 10.2 10.3 10.4 10.5 Moss HE, Goodwin J. Vertical gaze palsy. . MedLinkNeurology: Klinická neurologie: informační zdroj pro klinickou neurologii . 2001 July19. Dostupné z: http://www.medlink.com/article/vertical_gaze_palsy
11. 11.0 11.1 11.2 11.3 11.4 11.5 Feroze KB, Patel BC. Parinaudův syndrom. . In: Sborník příspěvků: StatPearls . Treasure Island(FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan. Dostupné z:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441892/
12. 12.0 12.1 Konvergenčně-retrakční nystagmus .Dostupné z: https://www.aao.org/bcscsnippetdetail.aspx?id=ccf5cca4-5f91-4c25-9711-18ca76f8ced1
13. Pollak L, Zehavi-Dorin T, Eyal A, Milo R, Huna-Baron R. Parinaud syndrome: Parainův syndrom: nějaká klinicko-radiologická souvislost? Acta Neurologica Scandinavica. 2017 Dec;136(6):721-6.
14. Swash M. Periaqueductaldysfunction (the Sylvian aqueduct syndrome): a sign of hydrocephalus? Journalof Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 1974 Jan 1;37(1):21-6.
15. 15.0 15.1 Buckley EG, Holgado S.Surgical treatment of upgaze palsy in Parinaud’s syndrome. Journal of AmericanAssociation for Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 2004 Jun 1;8(3):249-53.