Obstrukční hydrocefalus

Obstrukční hydrocefalus je termín, který se obvykle používá pro označení obstrukčního nekomunikujícího hydrocefalu.

Jedná se vlastně o termín, který způsobuje zmatek, neboť užití ve výše uvedeném smyslu znamená, že u komunikujícího hydrocefalu nedochází k obstrukci průtoku/absorpci mozkomíšního moku; to není pravda, neboť většina případů komunikujícího hydrocefalu má obstrukci průtoku mozkomíšního moku subarachnoidálním prostorem nebo poruchu absorpce na arachnoidálních granulacích.

Pro diskusi o této terminologii odkazujeme na nejobecnější článek o hydrocefalu.

Zbytek tohoto článku se týká běžně používaného významu obstrukčního hydrocefalu, a to obstrukčního nekomunikujícího hydrocefalu.

Epidemiologie

Demografické údaje postižených pacientů budou záviset na základních příčinách, mezi které patří:

• vrozená stenóza akveduktu
• obstrukční nádor nebo útvar (např.např. gliom tektální ploténky, koloidní cysta)

Klinický obraz

Jako je tomu u většiny stavů s masivním účinkem postihujících mozek, i zde se projev dramaticky liší v závislosti na rychlosti nástupu.

Při akutním obstrukčním hydrocefalu, jako je tomu v případě koloidní cysty ucpávající foramina Monro, může náhlé zvýšení intraventrikulárního tlaku vést k rychlé ztrátě vědomí a dokonce ke smrti.

U jiných pacientů, kde je obstrukce neúplná nebo postupná (např. stenóza akveduktu), nemusí být navzdory masivní dilataci komor téměř žádné příznaky.

Všechny projevy budou záviset na přítomnosti zvýšeného nitrolebního tlaku, který má obvyklou konstelaci příznaků včetně bolestí hlavy, zhoršujících se při náklonu nebo námaze, nevolnosti a zvracení. Může být patrný edém papily 2.

U dětí, jejichž lebeční švy ještě nesplynuly, dochází k rychlému zvětšení obvodu hlavy 2. U dětí, u nichž se lebeční švy ještě nespojily, je možné pozorovat i rychlé zvětšení obvodu hlavy.

Radiografické znaky

Jak CT, tak MRI (a v novorozeneckém období i ultrazvuk) mohou prokázat většinu znaků, ačkoli základní příčina může být více či méně dobře patrná (např. pavučina napříč akveduktem způsobující jeho stenózu bude viditelná pouze na specializovaných snímcích MRI s vysokým rozlišením).

Akutní obstrukční hydrocefalus

Důležitým upozorněním, kterého je třeba si být vědom, je, že u akutního obstrukčního hydrocefalu u mladých pacientů může být navzdory výraznému zvýšení nitrolebního tlaku patrná pouze menší ventrikulomegalie.

Pokud jsou k dispozici předchozí snímky, jsou pravděpodobně nejspolehlivějším způsobem identifikace časného hydrocefalu. Mezi znaky, které jsou užitečné při stanovení diagnózy akutního obstrukčního hydrocefalu, patří 3:

• postranní komory
  • rozšíření temporálních rohů (nejlepší ukazatel)
  • transependymální edém nebo periventrikulární výpotek, může být viditelný jako vysoký T2 signál na MRI nebo změna nízké hustoty na CT kolem okrajů komor a neměl by být zaměňován se změnou bílé hmoty při chronické ischemii malých cév.
• třetí komora
  • vyklenutí bočních stěn směrem ven
  • vyklenutí dna směrem dolů
• čtvrtá komora
  • špatný ukazatel hydrocefalu, protože ohraničený charakter zadní jámy brání výraznému zvětšení
  • výrazná čtvrtá komora naznačuje, že obstrukce je buď v Luschkově a Magendieho ústí, nebo v subarachnoidálním prostoru

Chronická nefekcefalokéla, která se vyskytuje v zadní jámě, se může vyskytovat i v zadní jámě.komunikující obstrukční hydrocefalus

Nekomunikující obstrukční hydrocefalus (často označovaný pouze jako obstrukční hydrocefalus) je obvykle poměrně jednoduchá diagnóza, kterou lze stanovit na základě zobrazovacích metod. V průběhu času se části komorového systému před obstrukcí postupně zvětšují a stlačují a ztenčují nad nimi ležící kůru.

Mezi znaky dlouhodobě nekomunikujícího obstrukčního hydrocefalu (na úrovni Sylviova akvaduktu nebo níže) patří 1-3:

• výrazná dilatace komor, zejména postranní a třetí komory
• ztenčené a zvýšené corpus callosum
• fenestrace septum pellucidum
• deprese fornicií
• podlaha 3. komory je posunuta směrem dolů a přiléhá k bazi lební, obliterace supraselární cisterny
• vyklenutí (balonování) výklenků třetí komory (infundibulární, optický a pineální výklenek)
• balonování suprapineálního výklenku

Léčba a prognóza

Léčba závisí na příčině a umístění obstrukce. U některých pacientů s dočasnou obstrukcí (např. při subarachnoidálním krvácení) postačí dočasné odvedení mozkomíšního moku (např. pomocí zevního komorového drénu (EVD)). Podobně, pokud je příčina mechanická, je možné provést resekci útvaru (např. koloidní cysty).

V mnoha případech je obstrukce trvalá nebo ji nelze přímo léčit (např. většina tektálních gliomů), a proto může být nutné trvalé odvedení mozkomíšního moku. Mezi možnosti léčby patří:

• shunting, nejčastěji pomocí VP shuntu
• třetí ventrikulostomie je užitečná u pacientů s nekomunikujícím obstrukčním hydrocefalem na úrovni Sylviova akvaduktu nebo pod ní

.