Co je klubíčková ruka?
Vrozený podélný radiální deficit, jinak známý jako radiální klubíčková ruka nebo radiální dysplazie, je neobvyklý, protože postihuje méně než 1 z 30 000 živě narozených dětí. Tento stav je relativně snadno diagnostikovatelný, protože osoby s vřetenní kostí mají fyzickou deformaci ruky a/nebo předloktí způsobenou absencí nebo nedostatečným vývojem vřetenní kosti (jedna z největších kostí předloktí sahající od lokte k zápěstí). Kromě toho může chybět nebo být částečně vyvinutý jeden nebo více prstů. Přibližně jeden ze dvou pacientů s vřetenní kostí má tento stav na obou končetinách; tento stav se nazývá oboustranná vřetenní ruka.
V současné době nejsou známy žádné příčiny ani faktory, které by přispívaly k tomuto vrozenému (při narození přítomnému) nedostatku. Existuje více syndromů, které jsou spojeny s radiální dysplazií. Mezi syndromy související s radiální dysplazií patří: Trombocytopenie-Absent Radius Syndrome (TAR), Fanconiho anémie, Holt-Oramův syndrom, Okihirův syndrom, Lacrimo-Auriculo-Dento-Digital Syndrome (LADD), Nagerův syndrom, Baller-Geroldův syndrom, Richieriho-Costa-Pereirův syndrom, Robertsův syndrom a syndrom VACTERL. Proto je u všech novorozenců s tímto onemocněním nutné důkladné vyšetření (vyšetření, ultrazvuk srdce a ledvin, krevní testy a genetické vyšetření).
Jaké jsou různé typy vbočené ruky?
Vbočená ruka se dělí na čtyři typy podle závažnosti defektů a stupně přítomnosti vřetenní kosti. Typ 1 je nejlehčí forma, typ 4 je nejtěžší a nejčastější. Malformace nebo absence kosti v dolní části paže, ruky nebo zápěstí má přímý dopad na vývoj okolních cév, svalů a nervů, takže tento klasifikační systém je určen k hodnocení dopadu celého stavu.
Podle Heikelova klasifikačního systému závažnosti radiálního klubu ruky:
- Typ 1: Mírné zkrácení distálního radia
- Typ 2: Mírné zkrácení distálního radia: Těžší zkrácení vřetenní kosti – může být přítomno i zkrácení a vyklenutí ulny (kosti předloktí rovnoběžné s vřetenní kostí)
- Typ 3: Těžké zkrácení vřetenní kosti a radiální deviace ruky a zápěstí
- Typ 4: Úplná absence vřetenní kosti s těžkou radiální deviací ruky a zápěstí.
Heikelova klasifikace je podobná klasifikačnímu systému Baynea a Kluga; rozdíly nejsou klinicky významné.
Co se stane, když se radiální klubíčko neléčí?
Děti, které nejsou léčeny pro radiální klubíčko, mohou mít sníženou funkčnost kvůli přetrvávající deformitě. Je třeba poznamenat, že v případě zanedbání je korekční léčba u dospělých podstatně náročnější.
Jak se léčí radiální klubíčková ruka?
V Rubin Institute for Advanced Orthopedics naši odborní dětští ortopedi poskytnou rodině komplexní léčebný plán, který může zahrnovat úvodní operaci – ulnarizaci – pro korekci deformity a dosažení normálního postavení zápěstí. Nejméně závažný typ radiálního klubu ruky, typ 1, se obvykle zpočátku léčí nechirurgicky pomocí dlah, sádry a ergoterapie. Nakonec mohou tito pacienti vyžadovat chirurgický zákrok později v dětství nebo na konci skeletálního růstu (ve věku 14-16 let). U pacientů s vyšší klasifikací typů radiální klubíčkové ruky se chirurgický zákrok obvykle provádí mnohem dříve; cílem je vytvoření stabilizovaného a pohyblivého zápěstí, funkční ruky, rekonstrukce nebo vytvoření palce (policizace) a zajištění adekvátního dlouhodobého růstu kostí. Tato vysoce specializovaná a složitá operace se obvykle provádí v několika etapách během několika prvních let života dítěte.
Jaké jsou různé chirurgické způsoby léčby různých typů vbočené ruky?
Mezinárodní centrum pro prodlužování končetin doporučuje různé způsoby léčby pro různé třídy závažnosti:
Typ 1 radiální dysplazie
Tento typ radiální dysplazie se léčí prodloužením vřetenní kosti pomocí osteotomie (řezu kostí) v distální (dolní konec zápěstí) části vřetenní kosti. Při této strategii dochází ke zvětšení vřetenní kosti tak, aby podporovala zápěstní kosti (carpus) a korigovala vztah mezi vřetenní a loketní kostí. Toho se dosáhne buď jednostupňovým, nebo dvoustupňovým léčebným plánem ve středním dětském věku. První fáze se provádí aplikací zevního fixačního zařízení na ruku a zápěstí za účelem postupné repozice ruky a zápěstí do normální polohy, je-li to nutné. Druhá fáze spočívá v úpravě zevní fixace, která udržuje zápěstí a ruku ve správné poloze, a v zahájení prodlužování vřetenní kosti pomocí distální radiální osteotomie. Tento typ strategie je obvykle třeba opakovat ke konci růstu, aby bylo dosaženo trvalé korekce. Ke konci růstu dlouhé kosti obvykle dochází kolem 14. roku věku u žen a 16. roku věku u mužů.
Typ 2 radiální dysplazie
Tento typ radiální dysplazie se řadí mezi výše uvedenou strategii léčby a postup zvaný ulnarizace (popsaný níže u typů 3 a 4). Převážná většina pacientů s radiální dysplazií typu 2, se kterými se setkáváme v Mezinárodním centru pro prodlužování končetin, má výrazně abnormální proximální (horní konec) a distální (dolní konec) růstové oblasti vřetenní kosti. To se projevuje výraznou zástavou růstu vřetenní kosti s jejím zjevným zkrácením během růstu. To omezuje schopnost prodloužit vřetenní kost natolik, aby byla chirurgická strategie používaná u případů s kyjovitou rukou typu 1 životaschopná a úspěšná. Vzhledem k tomu, že prodloužení vřetenní kosti je tak náročné a že se deformita při této metodě často velmi rychle opakuje, léčí Mezinárodní centrum pro prodloužení končetin pacienty s dysplazií vřetenní kosti typu 2 raději ulnarizací.
Dysplazie vřetenní kosti typu 3 a 4
Mezinárodní centrum pro prodloužení končetin úspěšně léčilo oba tyto závažné typy dysplazie vřetenní kosti ulnarizací. Tento postup je modifikací radializačního postupu Dr. Bucka Gramka, který provedl Dr. Dror Paley. Při porovnání ulnarizace a radializace existují četné rozdíly jak v operační strategii, tak v operační technice. V podstatě jde o posunutí kostí ruky a zápěstí směrem k malíkové straně (loketní straně) loketní kosti. Deformační síly, které způsobily radiální klub ruky, se pak přemění na stabilizační síly s využitím distální ulny (dolního konce kosti předloktí u zápěstí) jako opěrného bodu (bodu otáčení). Dr. Standard provedl několik pozitivních úprav techniky i léčebného protokolu. Tato operace se obvykle provádí mezi 12. a 18. měsícem věku dítěte (ačkoli ji lze provést již u dětí ve věku šesti až osmi let) a v případě potřeby po ní následuje polikace. Pokud je pacientovi více než 8 let, lze deformitu ještě řešit Ilizarovovou rekonstrukcí zápěstí. Další podrobnosti o operaci ulnarizace naleznete na naší stránce o léčbě ulnarizací.
Ačkoli některá pracoviště používají jiné postupy, jako je radializace a centralizace, naše centrum dosáhlo lepších výsledků při použití ulnarizace. Za posledních 14 let provádění operace jsme nezaznamenali žádnou recidivu deformity. Tento postup také zachovává budoucí růst distální ulny, což umožňuje růst kosti po mnoho let po operaci. Výsledkem je ruka ve funkčnějším postavení, stabilita deformity, lepší síla úchopu a pohyblivé zápěstí. Tyto výhody nejsou při centralizačních nebo radializačních zákrocích obvykle možné. Při ulnarizační operaci se po operaci používá zevní fixační zařízení, které udržuje korigované postavení po dobu tří měsíců.
Naší pacientka Anička je na obrázku před, během a po ulnarizační léčbě. Více o jejích zkušenostech naleznete na stránce Příběhy pacientů.Proč přijít do Mezinárodního centra pro prodlužování končetin kvůli léčbě klubové ruky?
Korekce deformity je složitý proces. Váš lékař v Mezinárodním centru pro prodlužování končetin věnuje čas tomu, aby se ujistil, že rozumíte všem možnostem, a poté přizpůsobí léčbu specifickým potřebám vašeho dítěte. Dr. Shawn Standard je předním odborníkem na provádění ulnarizační léčby, která poskytuje mnoho výhod oproti běžněji prováděným centralizačním a radializačním zákrokům. Naši pacienti také těží z našeho týmového přístupu, který zahrnuje světoznámé dětské ortopedické chirurgy, anesteziology s rozsáhlými zkušenostmi s prací s dětskými pacienty a specializované asistenty lékaře, zdravotní sestry a fyzioterapeuty. Máme také velkou skupinu rodin pacientů, jejichž děti podstupují léčbu radiálního klubu ruky, která nabízí podporu prostřednictvím naší skupiny ICLL (International Center for Limb Lengthening) na Facebooku, ICLL Families. Pomáháme pacientům s radiální klubíčkovou rukou dosáhnout co nejlepšího výsledku.
Video: Radial Club Hand: Příběh pacienta
Chat s lékařem o klubové ruce
Naši lékaři pořádají každý měsíc bezplatné chaty na různá témata, včetně klubové ruky. Pro více informací klikněte zde.