Abstrakt
Floridní cementoosseální dysplazie (FCOD) je vzácná, benigní, fibrózní a multifokální dysplastická léze čelisti, která se skládá z buněčné fibrózní pojivové tkáně s kostí a tkání podobných cementu. FCOD se nejčastěji vyskytuje u černošek středního věku, je obvykle asymptomatická a obvykle se zjistí při radiologickém vyšetření. FCOD spojený s mnohočetnými impaktovanými zuby a kostní expanzí je velmi vzácný jev a v literatuře je popsáno pouze několik familiárních případů. V tomto sdělení je prezentován 35letý turecký pacient, u něhož byl na základě klinických, radiologických a histopatologických nálezů diagnostikován nefamiliární FCOD. Pokud je nám známo, jedná se o první případ nefamiliární FCOD s takovým množstvím impaktovaných zubů a silně rozšířenými kostmi.
1. Úvod
Floridní cementózní dysplazie (FCOD) je benigní, fibrózní a multifokální dysplastická léze čelisti, která se skládá z buněčné fibrózní pojivové tkáně s kostí a tkání podobnou cementu . FCOD byla dříve známá jako gigantiformní cementom, mnohočetný cementoosifikující fibrom, sklerotizující osteitida, mnohočetná enostóza a sklerotické cementové hmoty čelistí. Poprvé byl komplexně popsán Melrosem a kol. Tato léze se nejčastěji vyskytuje u černošek středního věku, i když se může vyskytovat i u bělochů a Asiatů . Etiologie FCOD není známa a neexistuje jasné vysvětlení její genderové a rasové predilekce . Klinicky jsou tyto léze často asymptomatické . Příznaky, jako je tupá bolest nebo drenáž, jsou téměř vždy spojeny s odhalením sklerotických kalcifikovaných hmot v dutině ústní . Rentgenograficky se léze jeví jako mnohočetné sklerotické hmoty umístěné ve dvou nebo více kvadrantech, obvykle v oblastech nesoucích zuby. Často jsou ohraničeny uvnitř alveolární kosti .
Přehled literatury ukázal, že bylo popsáno pouze několik případů týkajících se familiární formy FCOD spojené s mnohočetnými impaktovanými zuby. Nebyly však nalezeny žádné příklady nefamiliární formy FCOD spojené s vícečetnými impaktovanými zuby. V této studii je prezentován velmi vzácný případ nefamiliární formy FCOD spojené s vícečetnými impaktovanými zuby a kostní expanzí a je podán přehled současné literatury týkající se této léze.
2. Prezentace případu
Pacient ve věku 35 let byl odeslán na Kliniku ústní a čelistní chirurgie Stomatologické fakulty Univerzity v Ankaře s těžkým otokem, zejména v horní čelisti. Pacient neměl žádné systémové příznaky. Klinické vyšetření odhalilo expanzi kosti a částečně bezzubé oblasti na horní i dolní čelisti. V obou čelistech bylo objeveno několik zkažených kořenů a některé prořezané zuby byly v důsledku expanze kosti malponované. Překrývající gingiva a sliznice byly normální bez klinických známek zánětu; pacient uvedl, že nikdy nepociťoval bolest v žádné části čelistí (obr. 1 a 2). Byla odebrána rodinná anamnéza a vyšetřeni někteří rodinní příslušníci, ale žádné rodinné aspekty onemocnění se nepodařilo prokázat. Radiologické vyšetření odhalilo mnohočetné, difuzní, lobulární radioopacity v celé bezzubé oblasti horní a dolní čelisti s četnými impaktovanými zuby. Většina impaktovaných zubů se zdála být vytlačena expanzivními lézemi přes periferii čelistí (obr. 3). Hladina alkalické fosfatázy v séru byla v normě a scintigrafické vyšetření kostí neprokázalo zvýšenou osteoblastickou aktivitu na ostatních kostních útvarech (obrázek 4). Diferenciálně diagnosticky se tedy jednalo spíše o FCOD než o Pagetovu chorobu nebo Gardnerův syndrom. Případ byl však v mnoha ohledech výjimečný a k umožnění protetické rehabilitace byla nutná operace. Na podporu původní diagnózy byla provedena kostní biopsie. Histopatologicky byly ve fibrózním stromatu tvořeném fibroblastickými buňkami patrné zaoblené cementové struktury podobné kosti, které vykazovaly nepravidelné lamelování (obr. 5). Při společném vyhodnocení klinických, radiologických a histopatologických nálezů byla stanovena definitivní diagnóza FCOD. Kortikální kostní expanze byly rekonturovány při dvou operacích v lokální anestezii. Vzhledem k umístění impaktovaných zubů nebyla provedena jejich extrakce. Zbývající kořeny a malponované zuby byly extrahovány a odstraněné kostní segmenty byly odeslány k histopatologickému vyšetření (obr. 6). Histopatologické nálezy opět potvrdily diagnózu FCOD. Pooperační průběh byl bezproblémový. Za 1 měsíc po operaci byla zhotovena částečná snímatelná protéza. Bylo dbáno na to, aby v důsledku protézy nedošlo k žádnému traumatu. Rutinní kontroly byly prováděny každých 6 měsíců. Pooperační jednoroční průběh byl bezproblémový (obrázky 7, 8, 9 a 10). Pacient byl sledován po dobu 16 měsíců bez komplikací. Sledování pokračuje.
Předoperační pohled na horní čelist s kostními expanzemi intraorálně.
Předoperační čelist intraorálně.
Předoperační panoramatický snímek zobrazující mnohočetné impaktované zuby a expanzi kosti.
Scintigrafické snímky kostí neukazující zvýšenou osteoblastickou aktivitu na ostatních kostních útvarech.
Histopatologicky jsou ve fibrózním stromatu tvořeném fibroblastickými buňkami (HEx100) patrné zaoblené cementové struktury podobné kosti vykazující nepravidelné lamelování.
Kostní segmenty odstraněné z čelisti.
Pooperační panoramatický snímek.
Pooperační jednoroční snímek okluze se snímatelnou částečnou protézou.
Pooperační 1roční pohled na čelistní oblouk intraorálně.
Pooperační 1-letý pohled na čelistní oblouk intraorálně.
3. Diskuse
FCOD označuje soubor radiolucentně-radiačních periapikálních a interradikulárních lézí postihujících oboustranně mandibulu a někdy i maxilu. Jedná se v podstatě o rozšířenou formu periapikální cementokostní dysplazie. Tyto léze jsou rovněž asymptomatickými dysmorfními kostně-cementovými komplexy. Na rentgenových snímcích jsou patrné velké, radiolucentní, smíšené nebo nejčastěji denzní radioplastické hmoty, omezené na periapikální alveolární kost. Nezahrnují dolní okraj, s výjimkou přímého fokálního rozšíření, a nevyskytují se v ramenech . V tomto případě se jednalo o těžkou formu FCOD, zahrnující všechny čtyři kvadranty, včetně úhlu a bazální kosti v některých oblastech dolní čelisti.
FCOD se typicky vyskytuje u černošek středního věku . Melrose a kol. uvedli studii s 34 případy podobných lézí, z nichž 32 byly černošky (v převážně kavkazské populaci) s průměrným věkem 42 let. Předkládaný případ 35letého Turka může představovat první případ takové vzácné kombinace znaků, který byl popsán v anglicky a turecky psané literatuře.
FCOD je třeba odlišit od Pagetovy choroby, chronické difuzní osteomyelitidy a Gardnerova syndromu. FCOD nemá žádné další skeletální změny, kožní nádory ani dentální anomálie. FCOD lze tedy odlišit od Gardnerova syndromu. Pagetova choroba je polyostotická a vykazuje zvýšenou hladinu alkalické fosfatázy, což není konzistentním znakem FCOD. Chronická difuzní sklerotizující osteomyelitida není omezena na oblasti nesoucí zuby. Jedná se o primární zánětlivé onemocnění dolní čelisti s cyklickými epizodami jednostranné bolesti a otoku. Postižená léze dolní čelisti vykazuje difuzní opacitu se špatně ohraničenými hranicemi .
FCOD je nejčastěji nebolestivá a zjistí se při rutinním rentgenovém vyšetření . Jejich přítomnost obvykle není spojena s expanzí, ale vzácné případy mohou vykazovat mírnou expanzi . Zdá se, že FCOD postihující více členů rodiny je poměrně vzácný. Existuje pouze několik zpráv, ve kterých se podařilo prokázat dědičnou povahu léze . Na rozdíl od sporadických případů se familiární forma vyznačuje expanzivnějšími lézemi, které se mohou po operaci opakovat, a má tendenci se vyskytovat u mladších osob. Ve všech hlášených familiárních případech se FCOD zřejmě dědí jako autozomálně dominantní znak s variabilním fenotypovým projevem . Toffanin a kol. popsali případ FCOD postihující více členů rodiny. Někteří z postižených jedinců měli mnohočetné impaktované zuby a jeden z nich měl také výraznou expanzi symfyzární oblasti. Tento pacient podstoupil resekci a rekonstrukci těla dolní čelisti pomocí volného osteomyokutánního štěpu fibuly. V tomto případě se nepodařilo prokázat žádné familiární aspekty onemocnění. Případ byl rovněž nebolestivý, ale vykazoval několik impaktovaných zubů a výraznou expanzi v obou čelistech. Nefamiliární forma FCOD vykazuje takovou kombinaci velmi zřídka.
Vícenásobné impaktované zuby jsou u případů diagnostikovaných jako FCOD vzácným jevem. Při rešerši literatury byly nalezeny pouze dvě zprávy o FCOD spojené s vícečetnými impaktovanými zuby. Toffanin a kol. uvádějí 4 případy FCOD s vícečetnými impaktovanými zuby; 12 byl nejvyšší počet impaktovaných zubů mezi těmito případy. Srivastava et al. rovněž uvedli případ FCOD spojený s více impaktovanými zuby. V tomto případě bylo zaznamenáno 17 impaktovaných zubů. V obou těchto zprávách měla FCOD familiární charakter. V našem případě však bylo zaznamenáno 15 impaktovaných zubů a nebyly zjištěny žádné familiární aspekty. Pokud je nám známo, náš případ vykazuje maximální počet impaktovaných zubů mezi dosud popsanými nefamiliárními případy FCOD.
Obvykle se diagnóza FCOD v čelistech stanovuje na základě klinických a radiografických znaků . U asymptomatického pacienta je pravděpodobně rozumné ponechat pacienta na pozorování bez chirurgického zákroku. K potvrzení diagnózy není nutná biopsie, protože ta se obvykle stanoví radiograficky. Chirurgické odstranění těchto lézí není obvykle opodstatněné, protože operace s tím spojená může být rozsáhlá. Místo toho se doporučuje sledování a rekonstrukce, pokud dojde ke kortikální expanzi . Kdykoli se plánuje chirurgická léčba, je třeba vzít v úvahu nedostatečnou vaskularitu léze a zvýšené riziko osteomyelitidy. Postižená oblast prochází změnami z normální vaskulární kosti v avaskulární lézi podobnou cementu. Úplné odstranění nekrotické tkáně může navíc vést ke vzniku rozsáhlého defektu diskontinuity . U lézí způsobujících bolest a poruchy však může být pro adekvátní léčbu nutný chirurgický zákrok a s ním spojená rizika. Rekonstrukce by však měla být léčbou volby tam, kde dochází pouze ke kortikální expanzi a perforaci sliznice v důsledku cementózních lézí . V našem případě došlo ke kortikální expanzi ve všech čtyřech kvadrantech, což znemožnilo protetickou rehabilitaci. V důsledku toho jsme se rozhodli provést rekonturbaci, abychom získali dostatečný interokluzivní prostor pro protézu. Konzervativně jsme provedli kostní biopsii, abychom potvrdili původní diagnózu FCOD. Histologické vyšetření potvrdilo naši klinickou a radiologickou diagnózu. Následně jsme provedli operaci ve všech čtyřech kvadrantech ve dvou sezeních v lokální anestezii.
Závěrem lze říci, že kostní expanze a vícečetné impaktované zuby se u nefamiliárních forem FCOD vyskytují velmi vzácně. Pokud jsou léze a impaktované zuby asymptomatické, je rozumné vyhnout se chirurgické intervenci. Pokud však expanze znemožňuje protetickou rehabilitaci v bezzubých čelistech, může být nejlepší volbou rekonstrukční operace k získání dostatečného prostoru pro protézu
.